Pathophysiologie
Im fetalen Kreislauf hat die rechte Seite des Herzens einen höheren Druck als die linke Seite des Herzens. Durch diese Druckdifferenz bleiben die Shunts offen. In der postnatalen Zirkulation, wenn das Baby seinen ersten Atemzug nimmt, nimmt der Lungenwiderstand ab und der Blutfluss durch die Plazenta hört auf. Blut beginnt durch die Lunge zu fließen und der Druck auf der linken Seite wird höher als auf der rechten Seite. Infolgedessen schließen sich die oben genannten Shunts.,
Angeborene Herzfehler entstehen, wenn Shunts nach der Geburt nicht schließen. Anomalien in der Anatomie des Herzens können auch den richtigen Blutfluss verändern. Diese Defekte können zyanotisch oder akyanotisch sein. Zyanotische Herzfehler sind typischerweise von rechts nach links Shunts im Blut nach der Geburt. Wenn sauerstoffreiches Blut die Lunge umgeht und in den systemischen Kreislauf gelangt, kann das Baby bei der Geburt blau erscheinen., Beispiele für zyanotische Herzfehler sind die Fallot-Tetralogie (TOF), die Transposition der großen Arterien (TGA), der persistierende Arteriosus truncus, die Trikuspidalatresie und der totale anomale pulmonale venöse Rückfluss (TAPVR). Azyanotische Herzfehler sind typischerweise Links-Rechts-Shunts im Blut nach der Geburt. Da die linke Seite sauerstoffhaltiges Blut enthält, gelangt kein sauerstoffhaltiges Blut in den systemischen Kreislauf. Stattdessen geht etwas sauerstoffhaltiges Blut auf die rechte Seite des Herzens und wandert wieder durch die Lunge. Infolgedessen erscheint das Baby bei der Geburt zunächst nicht blau., Beispiele für akyanotische Herzfehler sind atrialer Septumdefekt (ASD), ventrikulärer Septumdefekt (VSD), Patent Ductus arteriosus (PDA) und Patent Foramen ovale (PFO). Der Shunt kann sich jedoch später im Leben umkehren, wenn der Shunt von links nach rechts nicht korrigiert wird. Mit dem Links-Rechts-Shunt kann es zu einer schweren Überlastung des rechten Herzens aufgrund einer Erhöhung des Blutflusses kommen, was zu einer Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstands führt, was zu pulmonaler Hypertonie führt. Schließlich hypertrophiert der rechte Ventrikel und der Druck auf der rechten Seite des Herzens wird signifikanter als die linke Seite., Infolgedessen kehrt sich der Shunt um und wird von rechts nach links. Desoxygeniertes Blut beginnt in den systemischen Kreislauf einzudringen, und das Baby kann mit Zyanose auftreten. Dieses Umschalten der Strömung von links nach rechts nach rechts nach links ist als Eisenmenger-Syndrom bekannt.
Die Entwicklung von Endokardpolstern ist wichtig, um zu verstehen, warum sich bestimmte Herzfehler entwickeln. Die Endokardkissen tragen zur Entstehung der atrialen und ventrikulären Septen, der Mitral-und Trikuspidalklappen, des Conotruncal Septums und der atrioventrikulären Septen bei., Wenn ein Endokardpolsterdefekt vorliegt, kann dies zu Herzfehlbildungen wie ASD und VSD führen. Diese Defekte sind auch bei Patienten mit Trisomie 21 und fetalem Alkoholsyndrom häufig. ASDs entstehen, wenn nach der Geburt ein Loch im Vorhofseptum vorhanden ist. Ein ASD führt zur Kommunikation zwischen den rechten und linken Vorhöfen. Der Primum – Typ von ASD ist auf eine unzureichende Entwicklung von Endokardkissen zurückzuführen und wird seltener gesehen als der Secundum-Typ. VSD entsteht, wenn nach der Geburt ein Loch im ventrikulären Septum vorhanden ist. Ein VSD führt zur Kommunikation zwischen dem rechten und linken Ventrikel.,
Conotruncal Septumdefekte sind für persistierenden Truncus arteriosus, TGA und TOF verantwortlich. Im persistierenden Truncus arteriosus stammt ein einzelner arterieller Stamm sowohl vom rechten Ventrikel als auch vom linken Ventrikel. Es ist nicht in der Lage, sich distal in die Aorta und Lungenarterie zu teilen. Aufgrund eines Versagens der Neuralkammzellmigration können sich die konotrunkalen Grate nicht bilden, was zu diesem Defekt führt, der dazu führt, dass sich das desoxygierte Blut aus dem rechten Ventrikel mit dem mit Sauerstoff angereicherten Blut aus dem linken Ventrikel vermischt und Zyanose verursacht., In TGA wechseln die Aorta und die Lungenarterie die Standorte. Die Aorta stammt in diesem Fall aus dem rechten Ventrikel und die Lungenarterie aus dem linken Ventrikel. Infolgedessen gibt es zwei unabhängige Blutkreisläufe, die sich nicht vermischen, da sich das konotrunkale Septum während der Entwicklung nicht spiralförmig entwickelt. Desoxyriertes Blut kehrt zur rechten Seite des Herzens zurück und wandert dann durch die Aorta und geht zum Körper hinaus.,
Andererseits kehrt sauerstoffhaltiges Blut von der Lunge auf die linke Seite des Herzens zurück und wandert dann durch die Lungenarterie zurück in die Lunge. In diesem Fall wird ein Shunt zum Überleben benötigt, da dem Körper kein sauerstoffhaltiges Blut zugeführt wird. In TOF gibt es eine vordere Verschiebung des konotrunkalen Septums. Es ist gekennzeichnet durch Lungenstenose, VSD, eine überwiegende Aorta und Hypertrophie des rechten Ventrikels., Die Lungenstenose zwingt das desoxygierte Blut, von der rechten Seite nach links durch den VSD zu wandern, und führt zu einer rechtsventrikulären Hypertrophie. Aufgrund des desoxygierten Blutes, das in den systemischen Kreislauf übergeht, zeigt das Baby eine frühe Zyanose.
Gefäßfehlbildungen können auch zu angeborenen Defekten führen. Coarctation der Aorta entwickelt sich, wenn es eine Verengung des Aortenbogens distal gibt, wo die Arteria subclavia abzweigt., Präduktal zeigt an, dass die Verengung vor dem Ductus arteriosus liegt und postduktal zeigt an, dass die Verengung nach dem Ductus arteriosus erfolgt. Bei der präduktalen Koarktation der Aorta gelangt desoxygiertes Blut vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel und dann durch die Lungenarterie. Da ein PDA vorhanden ist, überquert das desoxygierte Blut nach dem Einschnürungspunkt zur Aorta. Bei der postduktalen Koarktation der Aorta gelangt desoxygiertes Blut vom rechten Vorhof zum rechten Ventrikel und dann durch die Lungenarterie., Da kein PDA vorhanden ist, geht das desoxygierte Blut nicht auf die linke Seite über.