Eine schnelle Diagnose und Behandlung der akuten promyelozytären Leukämie (APL), dem Hauptsubtyp der akuten myeloischen Leukämie (AML), ist sehr wichtig, da Patienten mit APL bei Nichtbehandlung schnell lebensbedrohliche Blutgerinnungs-oder Blutungsprobleme entwickeln können. Tatsächlich muss möglicherweise mit der Behandlung begonnen werden, auch wenn die Diagnose einer APL vermutet wird, diese jedoch noch nicht durch Labortests bestätigt wurde.
Die Behandlung von APL unterscheidet sich typischerweise von der Behandlung der meisten anderen Arten von AML., Die wichtigsten Medikamente zur Behandlung von APL sind Nicht-Chemo-Medikamente, die als Differenzierungsmittel bezeichnet werden, wie All-trans-Retinsäure (ATRA). Andere Behandlungen können Chemotherapie (Chemo) und Transfusionen von Blutplättchen oder anderen Blutprodukten umfassen.
Die Behandlung ist typischerweise in 3 Phasen unterteilt:
- Induktion (Remissionsinduktion)
- Konsolidierung (Post-Remissionstherapie)
- Aufrechterhaltung
Induktion
Das Ziel der Induktion, der erste Teil der Behandlung, besteht darin, die Anzahl der Leukämiezellen auf ein sehr niedriges Niveau zu bringen und die APL in Remission zu bringen., Das wichtigste Medikament bei der Erstbehandlung von APL ist All-trans-Retinsäure (ATRA). Dies wird normalerweise mit einem von diesen kombiniert:
- Arsentrioxid (ATO), ein anderes Nicht-Chemo-Medikament. Bei einigen Personen mit einem höheren APL – Risiko nach der Behandlung kann auch das Zielarzneimittel Gemtuzumab Ozogamicin (Mylotarg) zugesetzt werden.
- Chemotherapie mit einem Anthracyclin-Medikament (Daunorubicin oder Idarubicin). Bei manchen Menschen mit hohem Risiko, dass ihre APL nach der Behandlung zurückkehrt, kann auch das Chemo-Medikament Cytarabin (ara-c) zugesetzt werden.,
- Chemotherapie (ein Anthracyclin) plus ATO
ATRA plus ATO ist häufig die bevorzugte Behandlung bei Menschen mit einem geringeren Risiko, dass die Leukämie zurückkehrt, da sie tendenziell weniger Nebenwirkungen hat. Chemo oder Mylotarg werden eher in die Behandlung einbezogen, wenn dieses Risiko höher ist.
Eine Knochenmarkbiopsie wird normalerweise etwa einen Monat nach Beginn der Behandlung durchgeführt, um festzustellen, ob sich die Leukämie in Remission befindet. Die Induktion wird normalerweise fortgesetzt, bis sich die APL in Remission befindet, was bis zu 2 Monate dauern kann.,
Konsolidierung (Post-Remissionstherapie)
Sobald APL in Remission ist, ist eine Konsolidierung erforderlich, um es in Remission zu halten und zu versuchen, die verbleibenden Leukämiezellen loszuwerden. Welche Medikamente verwendet werden, hängt davon ab, was für die Induktion gegeben wurde, sowie andere Faktoren. Patienten erhalten normalerweise einige der gleichen Medikamente, die sie während der Remission erhalten haben, obwohl die Dosen und der Zeitpunkt der Behandlung unterschiedlich sein können. Einige der Optionen umfassen:
- ATRA plus ATO (Wenn Mylotarg Teil davon war, könnte es auch hier fortgesetzt werden.,)
- ATRA plus chemo (typischerweise mit einem Anthracyclin wie Idarubicin oder Daunorubicin)
- ATO plus Chemo (typischerweise mit einem Anthracyclin wie Idarubicin oder Daunorubicin)
- Chemo allein (typischerweise mit einem Anthracyclin plus Cytarabin)
Die Konsolidierung dauert typischerweise mindestens mehrere Monate, abhängig von den verwendeten Arzneimitteln.
Aufrechterhaltung
Bei einigen Patienten, insbesondere bei Patienten mit höherem APL-Risiko, kann auf die Konsolidierung eine Erhaltungstherapie folgen, bei der über einen längeren Zeitraum niedrigere Medikamentendosen angewendet werden., Menschen, die ein geringeres Risiko haben, dass die Leukämie zurückkehrt und auf ATRA plus ATO gut ansprechen, benötigen möglicherweise keine Erhaltungstherapie, obwohl dies noch untersucht wird.
Die häufigsten Optionen für die Erhaltungstherapie sind ATRA allein oder ATRA zusammen mit Chemo (6-Mercaptopurin (6-MP) und/oder Methotrexat). Erhaltungstherapie wird in der Regel für etwa ein Jahr gegeben.