Pathophysiology
en la circulación fetal, el lado derecho del corazón tiene presiones más altas que el lado izquierdo del corazón. Esta diferencia de presión permite que las derivaciones permanezcan abiertas. En la circulación postnatal, cuando el bebé toma su primera respiración, la resistencia pulmonar disminuye y el flujo sanguíneo a través de la placenta cesa. La sangre comienza a fluir a través de los pulmones, y la presión en el lado izquierdo se vuelve más alta que la derecha. Como resultado, las derivaciones mencionadas anteriormente se cierran.,
Los defectos cardíacos congénitos surgen cuando las derivaciones no se cierran después del nacimiento. Las anomalías en la anatomía del corazón también pueden alterar el flujo adecuado de sangre. Estos defectos pueden ser cianóticos o acianóticos. Los defectos cardíacos cianóticos son típicamente de derivaciones de derecha a izquierda en la sangre después del nacimiento. Con la sangre desoxigenada sin pasar por los pulmones y entrando en la circulación sistémica, el bebé puede aparecer azul al nacer., Ejemplos de defectos cardíacos cianóticos son la tetralogía de Fallot (TOF), la transposición de las grandes arterias (TGA), el tronco arterioso persistente, la atresia tricúspide y el retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR). Los defectos cardíacos acianóticos suelen ser derivaciones de izquierda a derecha en la sangre después del nacimiento. Debido a que el lado izquierdo contiene sangre oxigenada, no hay sangre desoxigenada que ingrese a la circulación sistémica. En cambio, parte de la sangre oxigenada va al lado derecho del corazón y viaja a través de los pulmones de nuevo. Como resultado, el bebé no aparece inicialmente azul al nacer., Ejemplos de defectos cardíacos acianóticos son la comunicación interauricular (tea), la comunicación interventricular (CIV), el conducto arterioso persistente (CAP) y el foramen oval persistente (FOP). Sin embargo, la derivación puede revertirse más adelante en la vida si la derivación de izquierda a derecha no se corrige. Con la derivación de izquierda a derecha, puede haber una sobrecarga severa del corazón derecho debido a un aumento en el flujo sanguíneo, causando un aumento en la resistencia vascular pulmonar, lo que causa hipertensión pulmonar. Con el tiempo, el ventrículo derecho hipertrofia y la presión en el lado derecho del corazón se vuelve más significativa que el lado izquierdo., Como resultado, la derivación se invierte y se convierte de derecha a izquierda. La sangre desoxigenada comienza a entrar en la circulación sistémica, y el bebé puede presentar cianosis. Este cambio de flujo de izquierda a derecha a derecha a izquierda se conoce como síndrome de Eisenmenger.
el desarrollo de cojines endocárdicos es esencial para comprender por qué se desarrollan ciertos defectos cardíacos. Los cojines endocárdicos contribuyen para la aparición de los septos auricular y ventricular, las válvulas mitral y tricúspide, el septo conotruncal y los septos auriculoventriculares., Cuando hay un defecto del cojín endocárdico, puede causar malformaciones cardíacas como TEA y Civ. Estos defectos también son comunes en pacientes con trisomía 21 y síndrome alcohólico fetal. Los ASD surgen cuando hay un agujero en el tabique auricular después del nacimiento. Un TEA conduce a la comunicación entre las aurículas derecha e izquierda. El tipo primum de la comunicación interauricular se debe al desarrollo inadecuado de los cojines endocárdicos y se observa con menos frecuencia que el tipo secundum. La CIV surge cuando hay un agujero en el tabique ventricular después del nacimiento. Una CIV conduce a la comunicación entre los ventrículos derecho e izquierdo.,
Los defectos septales Conotruncales son responsables de tronco arterioso persistente, TGA y TOF. En el tronco arterioso persistente, un solo tronco arterial se origina tanto en el ventrículo derecho como en el ventrículo izquierdo. No es capaz de dividirse distalmente en la aorta y la arteria pulmonar. Debido a una falla en la migración de las células de la cresta neural, las crestas conotruncal no son capaces de formarse, lo que resulta en este defecto, lo que resulta en la sangre desoxigenada del ventrículo derecho mezclándose con la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo, causando cianosis., En TGA, la aorta y la arteria pulmonar cambian de ubicación. La aorta, en este caso, se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar surge del ventrículo izquierdo. Como resultado, hay dos circuitos independientes de sangre que no se mezclan debido a que el tabique conotruncal no se espiral durante el desarrollo. La sangre desoxigenada regresa al lado derecho del corazón y luego viaja a través de la aorta y sale hacia el cuerpo.,
por otro lado, la sangre oxigenada regresa al lado izquierdo del corazón desde los pulmones y luego viaja a través de la arteria pulmonar para regresar a los pulmones. Una derivación es necesaria para la supervivencia en este caso debido a la falta de sangre oxigenada que se entrega al cuerpo. En TOF, hay un desplazamiento anterior del tabique conotruncal. Se caracteriza por estenosis pulmonar, CIV, aorta superior e hipertrofia del ventrículo derecho., La estenosis pulmonar obliga a la sangre desoxigenada a viajar a través de la CIV del lado derecho al lado izquierdo y conduce a la hipertrofia ventricular derecha. Debido a que la sangre desoxigenada pasa a la circulación sistémica, el bebé presenta cianosis temprana.
las malformaciones vasculares también pueden dar lugar a defectos congénitos. La coartación de la aorta se desarrolla cuando hay constricción del arco aórtico distal a donde se ramifica la arteria subclavia., Pre-ductal indica que la constricción es antes del conducto arterioso y post-ductal indica que la constricción es después del conducto arterioso. En la coartación pre-ductal de la aorta, la sangre desoxigenada viaja desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho y luego a través de la arteria pulmonar. Debido a que un CAP está presente, la sangre desoxigenada pasa a la aorta después del punto de constricción. En la coartación posductal de la aorta, la sangre desoxigenada viaja desde la aurícula derecha hasta el ventrículo derecho y luego a través de la arteria pulmonar., Debido a que no hay PDA presente, la sangre desoxigenada no se cruza hacia el lado izquierdo.