anemias hemolíticas

la destrucción de glóbulos rojos a una tasa sustancialmente mayor de lo normal, si no se compensa con la producción acelerada de glóbulos rojos, causa anemia hemolítica., El aumento de la destrucción de los glóbulos rojos se reconoce al demostrar el aumento de las cantidades de los productos pigmentarios de su destrucción, como la bilirrubina y el urobilinógeno, en el plasma sanguíneo, la orina y las heces y por la evidencia de eritropoyesis acelerada, como un aumento en el número de células jóvenes (reticulocitos) en la sangre. Cuando la destrucción de las células sanguíneas es extremadamente rápida o ocurre en los vasos sanguíneos, se encuentra hemoglobina libre en la orina (hemoglobinuria). El tratamiento varía según la causa de la anemia hemolítica.,

Hay dos causas principales de anemia hemolítica: (1) glóbulos rojos inherentemente defectuosos y (2) un ambiente hostil a los glóbulos rojos. Las anomalías dentro de los glóbulos rojos suelen ser congénitas y hereditarias. Se ejemplifican por enfermedades en las que la membrana celular está debilitada, el metabolismo celular es defectuoso o la hemoglobina es anormal.

la esferocitosis hereditaria es la enfermedad más común que afecta a la membrana de los glóbulos rojos. Se caracteriza por la presencia de glóbulos rojos que parecen pequeños, se tiñen densamente para la hemoglobina y se ven casi esféricos., Tales células son mecánicamente frágiles y se hinchan fácilmente y estallan en solución salina diluida. En el cuerpo se rompen cuando se les priva del libre acceso a la glucosa plasmática. La anormalidad se agrava por una tendencia de las células a permanecer más tiempo de lo habitual en el bazo debido a su forma esferoidal. El defecto corpuscular puede aparecer si se hereda de cualquiera de los padres (es causado por un gen dominante). La anemia varía en gravedad. Puede ser tan leve como para pasar desapercibido durante años, pero de repente puede llegar a ser grave-por ej.,, cuando una infección respiratoria incidental suprime brevemente la producción acelerada de glóbulos rojos necesaria para cumplir con la tasa cada vez mayor de su destrucción. Se sabe que el Parvovirus causa este cese transitorio de la eritropoyesis, y el desarrollo de anemia grave en estas circunstancias se denomina crisis aplásica. La extirpación del bazo, que siempre está agrandado, cura la anemia mediante la eliminación del sitio de secuestro y destrucción de los glóbulos rojos, pero no previene la transmisión hereditaria de la enfermedad.,

Los glóbulos rojos metabolizan la glucosa descomponiéndola en ácido láctico, ya sea a través de una vía anaeróbica (sin oxígeno) o por oxidación a través de una vía llamada Vía de fosfato de pentosa. La vía anaeróbica, la principal vía del metabolismo, proporciona energía en forma de trifosfato de adenosina (ATP). Las deficiencias de enzimas como la piruvato quinasa en esta vía acortan los tiempos de supervivencia de los glóbulos rojos porque las actividades que requieren energía dentro de los glóbulos rojos se reducen. Las deficiencias de enzimas en la vía anaeróbica son generalmente relevantes solo cuando son homocigotas (i. e.,, cuando la deficiencia se hereda de cada padre en un cromosoma autosómico y por lo tanto se expresa). También se han descubierto anomalías en el proceso alternativo del metabolismo de la glucosa, la vía de la pentosa fosfato. La deficiencia de la primera enzima en la vía, la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G-6-PD), es bastante común. Esta deficiencia resulta en la destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis). La deficiencia de G-6-PD ocurre en el 10 al 14 por ciento de los afroamericanos; el defecto es inofensivo a menos que la persona esté expuesta a ciertos medicamentos, como ciertos compuestos antimaláricos (p. ej.,, primaquina) y sulfonamidas. El efecto completo de la deficiencia rara vez se observa en las mujeres porque el gen está vinculado al sexo (es decir, se lleva en el cromosoma X), y solo rara vez ambos cromosomas X llevan el gen anormal. Los varones, por otro lado, solo tienen un cromosoma X y, por lo tanto, solo un gen disponible, y por lo tanto la deficiencia se expresa completamente si se hereda en el cromosoma X de la madre. Otra variedad de deficiencia de G-6-PD es especialmente frecuente en personas de ascendencia mediterránea.,

la anemia hemolítica también puede resultar como consecuencia de un ambiente hostil a los glóbulos rojos. Ciertos agentes químicos destruyen los glóbulos rojos siempre que se administran cantidades suficientes (por ejemplo, fenilhidracina); otros son dañinos solo para las personas cuyos glóbulos rojos son sensibles a la acción del agente. Una serie de drogas tóxicas son oxidantes o se transforman en sustancias oxidantes en el cuerpo. La lesión puede ser accidental, como con la ingestión de la bola de la polilla (naftaleno) en niños, o puede ser el efecto indeseable de una droga usada terapéuticamente. La sensibilidad Individual es de varios tipos., Ciertos pacientes son susceptibles a los medicamentos oxidantes como los compuestos antimaláricos mencionados anteriormente. Esto es atribuible a una deficiencia hereditaria ligada al sexo de la enzima G-6-PD. En otros casos, la sensibilidad es inmunológica (por ejemplo, anemia hemolítica causada por la administración de penicilina o quinidina). La anemia se desarrolla rápidamente en unos pocos días y puede ser fatal sin transfusiones.

un tipo reconocido desde hace mucho tiempo de anemia hemolítica es la asociada con la transfusión de glóbulos rojos incompatibles., Los anticuerpos contra las sustancias alfa-y beta-isoaglutinina, que se producen naturalmente en la sangre, destruyen los glóbulos rojos del donante cuando se administra sangre incompatible por transfusión. Además de los grupos sanguíneos más conocidos (A, B y O), hay otros grupos a los que una persona puede desarrollar anticuerpos que causarán reacciones a las transfusiones. Los grupos rhesus (Rh) y Kell son ejemplos. En la eritroblastosis fetal (enfermedad hemolítica del recién nacido), la destrucción de la sangre fetal por la de la madre puede deberse a la incompatibilidad Rh o ABO., Los eventos que tienen lugar son, primero, el paso de glóbulos rojos incompatibles del feto a la circulación de la madre a través de una ruptura en los vasos sanguíneos placentarios, luego el desarrollo de anticuerpos en la madre y, finalmente, el paso de estos anticuerpos al feto, con la consiguiente hemólisis, anemia e ictericia.

una forma de anemia hemolítica que es relativamente común depende de la formación de anticuerpos dentro del cuerpo del paciente contra sus propios glóbulos rojos (anemia hemolítica autoinmune)., Esto puede ocurrir en asociación con la presencia de ciertas enfermedades, pero a menudo se ve sin otra enfermedad. Se cree que el atrapamiento de los glóbulos rojos por el bazo depende del hecho de que, cuando entran en contacto con células reticuloendoteliales, los glóbulos rojos recubiertos con anticuerpos incompletos (no hemolíticos) se adhieren, se vuelven esféricos, se ingieren (fagocitosados) y se descomponen.

tales anemias pueden ser graves, pero a menudo se pueden controlar mediante la administración de adrenocorticosteroides (que interfieren con el proceso destructivo) y el tratamiento de la enfermedad subyacente, si uno está presente., En varios casos, la esplenectomía-la extirpación del bazo—es necesaria y generalmente es parcial o totalmente efectiva para aliviar la anemia. La efectividad de la esplenectomía se atribuye a la extirpación del órgano en el que los glóbulos rojos, recubiertos con anticuerpos, se atrapan y destruyen selectivamente.

otras variedades de anemia hemolítica incluyen la asociada con el trauma mecánico, como la producida por el impacto de los glóbulos rojos en las válvulas cardíacas artificiales, el calor excesivo y los agentes infecciosos (por ejemplo, el organismo que causa la malaria).