Först beskrivs 1971 vuxen ålder Fortfarande sjukdom (AOSD) är en sällsynt multisystemic sjukdom betraktas som en komplex (multigenic) autoinflammatoriskt syndrom. En genetisk bakgrund skulle ge mottaglighet för utvecklingen av autoinflammatoriska reaktioner på miljöutlösare. Makrofag och neutrofil aktivering är ett kännetecken för AOSD som kan leda till en reaktiv hemofagocytisk lymfohistiocytos., Liksom i den senare sjukdomen minskar den cytotoxiska funktionen hos naturliga mördarceller hos patienter med aktiv AOSD. IL-18 och IL-1β, två proinflammatoriska cytokiner som bearbetas genom inflammasome maskiner, är viktiga faktorer i patogenesen av AOSD; de orsakar IL-6 och Th1 cytokinsekretion samt nk-celldysregulering som leder till makrofagaktivering., Den kliniska biologiska bilden av AOSD innefattar vanligtvis hög spikfeber med gemensamma symtom, evanscent hudutslag, ont i halsen, slående neutrofil leukocytos, Hyperferritinemi med kollapsad glykosylerad ferritin (<20%) och onormala leverfunktionstester., Enligt den kliniska presentationen av sjukdomen vid diagnos kan två aosd – fenotyper särskiljas: i) en mycket symptomatisk, systemisk och feberisk, som skulle utvecklas till ett systemiskt (mono-eller polycykliskt) mönster; ii) en mer indolent med artrit i förgrunden och dålig systemisk symptomatologi, som skulle utvecklas till ett kroniskt artikulärt mönster., Steroid – och metotrexat-refraktära aosd-fall drar nu nytta av de senaste insikterna om autoinflammatoriska störningar: anakinra verkar vara en effektiv, väl tolererad steroidsparande behandling i systemiska mönster; tocilizumab verkar effektiv i AOSD med aktiv artrit och systemiska symptom medan TNFa-blockerare kan vara intressant vid kronisk polyartikulär refraktär aosd.