Vad är lupus erythematosus?
Lupus erythematosus (LE) är en bindvävssjukdom och autoimmun sjukdom som kan påverka ett eller flera organ. Cirkulerande autoantikroppar och immunkomplex beror på förlust av normal immuntolerans och är patogena. De kliniska egenskaperna hos LE är mycket varierande. LE påverkar nästan alltid huden i viss utsträckning.
Vad är kutan lupus erythematosus?
kutan LE innefattar flera kroniska och återfallande LE-specifika och Le-ospecifika inflammatoriska tillstånd., Det kan finnas en viss överlappning.
- LE-specifik kutan LE har klassificerats som akut, subakut, intermittent och kronisk. Lesioner kan lokaliseras eller generaliseras. I LE-specifik kutan LE induceras lesioner ofta genom exponering för solljus.
- LE-ospecifik kutan LE kan relatera till systemisk LE eller annan autoimmun sjukdom.
vem får kutan lupus erythematosus?
kutan LE påverkar oftast unga till medelålders vuxna kvinnor (i åldern 20-50 år), men barn, äldre och män kan påverkas.,
viktiga predisponerande faktorer för kutan l inkluderar:
- kvinnligt kön
- gener: ≥ 25 risk loci har identifierats, och det finns HLA föreningar
- Hud av färg.
Vad orsakar lupus erythematosus?
LE klassificeras som en autoimmun sjukdom, eftersom den är associerad med patogena antikroppar riktade mot komponenter i cellkärnor i olika vävnader. UVB-bestrålning orsakar keratinocytnekros, immunsystemets aktivering och antikroppsbildning.,
faktorer som förvärrar l inkluderar:
- solexponering
- cigarettrökning
- hormoner
- virusinfektion
- vissa läkemedel.
vilka är de specifika egenskaperna hos kutan lupus erythematosus?
det finns olika typer av kutan LE, klassificerad som akut, subakut, intermittent och kronisk kutan LE. Den reviderade kutan Lupus Erythematosus sjukdomsområde och svårighetsgrad Index (RCLASI) kan användas för att bedöma sjukdomsaktivitet och skador.,
akut kutan lupus erythematosus
akut kutan LE påverkar minst 50% av patienterna med systemisk lupus erythematosus (SLE). Många är sjuka, unga, rättvisa kvinnor.,
specifika egenskaper hos akut kutan LE kan omfatta:
- Malarutbrott eller ”fjärilsutslag” (erytem och ödem i kinderna, sparsamma nasolabiala veck) som varar timmar till dagar
- erytematösa papulära utslag på armar, ibland bildar stora plack och sprider sig mycket
- ljuskänslighet (utslag på alla nyligen Sol exponerad hud)
- cheilit och munsår
- blåsor (bullous SLE) och erosioner.
SLE kan också påverka leder, njurar, lungor, hjärta, lever, hjärna, blodkärl (vaskulit) och blodkroppar., Det kan åtföljas av antifosfolipidsyndromet.
systemisk LE
Se fler bilder av systemisk lupus erythematosus.
subakut kutan lupus erythematosus
cirka 15% av patienterna med kutan LE har subakut kutan LE. En tredjedel av fallen beror på tidigare läkemedelsexponering.,
funktioner i subakut kutan l inkluderar:
- Nederbörd eller försämring av solexponering
- icke-kliande psoriasis-liknande papulosquamous utslag på övre delen av ryggen, bröstet och överarmarna
- ringformiga eller polycykliska plack som rensar centralt
- frånvaron av ärrbildning när utslaget har löst.
upp till 50% av patienterna med subakut kutan LE kan också ha en mild form av SLE, vilket resulterar i artralgi (smärtsamma leder) eller artrit (ledsjukdom) och lågt blodtal. Svår SLE är sällsynt hos patienter med subakut kutan LE.,
subakut LE
läkemedelsinducerad subakut kutan LE
Mer än 100 läkemedel har associerats med uppkomsten av läkemedelsinducerad lupus, och de flesta närvarande med subakut kutan LE. De omfattar:
- terbinafin
- tumörnekrosfaktor-alfa (TNF-α)-hämmare (biologiska)
- antikonvulsiva medel
- protonpumpshämmare.
läkemedelsinducerad lupus
Neonatal kutan lupus erythematosus
neonatal kutan LE uppstår inom 2 månader efter födseln till mödrar med känd eller subklinisk subakut kutan LE.,
egenskaper hos neonatal kutan LE kan inkludera:
- ett ringformigt erytematöst utslag, som långsamt löser sig över 6 månader
- utslaget är oftast periorbitalt
- ljuskänslighet
- blodtal abnormiteter: hemolytisk anemi, leukopeni, trombocytopeni
- hepatobiliär sjukdom
- ihållande medfödd hjärtblock.
en barnläkare bör bedöma alla barn födda till mödrar med subakut LE (eller bär anti-Ro / La) vid födseln. Dödligheten hos spädbarn med hjärtblock är upp till 20%, trots pacemakerimplantation.,
neonatal lupus
Intermittent kutan lupus erythematosus
Intermittent kutan LE, oftare känd som lupus tumidus, är en dermal form av lupus.
funktioner av lupus tumidus inkluderar:
- påverkar solskyddade platser som Kinder, nacke, främre Bröst
- erytematösa, urticaria-liknande fläckar och plack med en slät yta
- runda eller ringformiga former
- rensar under vintermånaderna
- icke-ärrbildning.,
Lupus tumidus liknar Jessner lymfocytiskt infiltrat, där diagnostiska kriterier för lupus saknas.
Lupus tumidus
kronisk kutan lupus erythematosus
kronisk kutan LE står för 80% av presentationerna med kutan LE. Cirka 25% av patienterna med kronisk kutan LE har också systemisk LE.
Discoid LE
Discoid LE är den vanligaste formen av kronisk kutan LE. Det är vanligare hos patienter med hudfärg, som löper större risk för postinflammatorisk hyperpigmentering och hypertrofisk ärrbildning.,
- Discoid LE är begränsad till huden ovanför nacken hos de flesta patienter men kan spridas under nacken för att påverka övre rygg, V av nacke, underarmar och ryggar av händer.
- hårbotten, öron, kinder, näsa är de vanligaste platserna.
- de flesta patienter har ljuskänslighet.
- nya skador är destruktiva, erytematösa skaliga plack med follikulär framträdande.
- Scalp discoid LE presenterar som röda, skaliga och skalliga plack.
- långsam läkning leder till postinflammatorisk pigmentering och vita ärr.
- hårväxt kan delvis eller helt återhämta sig med behandling., Cicatricial (ärrbildning) alopeci kan vara permanent.
hypertrofisk LE
hypertrofisk LE är en variant av discoid LE där det finns förtjockade och vårtliknande plack som liknar virala vårtor eller hudcancer. Hypertrofisk LE kan förekomma på palmer och / eller sålar. Detta kallas också palmoplantar LE och är en form av förvärvade keratoderma.
Mucosal LE
Mucosal LE presenterar med plack, sår och skalning. Slemhinneskador kan predisponera för skivepitelcancer., Vanliga platser är:
- läppar och inuti munnen
- nedre ögonlocket med madarosis (förlust av ögonfransar)
- sällan, vulva / penis.
Discoid lupus erythematosus
Se fler bilder av kutan lupus erythematosus.
Lupus profundus
Lupus profundus påverkar subkutan vävnad. Andra namn för lupus profundus är lupus pannikulit och subkutan LE.
- Lupus profundus kan utvecklas i alla åldrar, inklusive barndom.
- Det kan innebära ansikte, skinkor, lemmar eller var som helst.,
- fasta djupa och ömma knölar kvarstår i några månader.
- lesioner lösa lämnar bucklig, atrofiska ärr (lipoatrofi).
Lupus profundus
vilka är de ospecifika kutana egenskaperna hos lupus erythematosus?
l icke-specifika kutana egenskaper är oftast förknippade med SLE., De inkluderar:
- diffus hårförtunning
- urtikaria
- Raynaud fenomen: onormal blanchering av fingrar och tår som svar på kallt väder, följt av domningar och långsam omvärmning av fingrarna som blir blå då röd.
- Chilblain lupus erythematosus: smärtsamma erytematösa knölar på fingrar och tår under svalare månader.
- dilaterad periungual telangiektasi, ragged nagelband och nageldystrofi
- digitala sår och pitting ärr
- tromboflebit
- papulär och nodulär mucinos på kinder, övre bröst, övre armar eller rygg.,
- vaskulit: liten kärlvaskulit, urtikariell vaskulit och mindre ofta, vaskulit av medelstora och stora kärl
- Livedo retikularis och antifosfolipidsyndrom.
Chilblain lupus
vilka är komplikationerna av kutan lupus erythematosus?
kronisk kutan LE orsakar ansikts deformitet och ärrbildning. Aktiv och utbränd sjukdom kan leda till social isolering och depression.
systemisk LE kan innefatta hjärta, lunga och hjärna med signifikant sjuklighet och dödlighet., Vaskulit och antifosfolipidsyndrom som involverar inre organ kan vara allvarliga.
Hur diagnostiseras kutan lupus erythematosus?
- SLE är associerat med höga titer antinukleära antikroppar.
- cirka 70% av patienterna med subakut LE har antiro / La extraherbara nukleära antigener (ENA).
- svårighetsgraden av len kan återspeglas i titern för ANA och/eller ENA.
- ANA och ENA är ofta negativa hos en patient med kronisk kutan LE.,
- Mild anemi eller leukopeni kan förekomma hos patienter som inte har SLE
en hudbiopsi kan vara diagnostisk och visa en lichenoidvävnadsreaktion och egenskaper som är specifika för den typ av kutan LE. Direkta immunofluorescenstester kan visa positiv antikroppsavsättning längs basalmembranet (lupus band test).
diagnostiska funktioner på biopsi är mer benägna att hittas i LE-specifika hudskador än i LE-ospecifik kutan LE.,
Obs: alla kvinnor med positiva anti-ro-eller anti-la-antikroppar bör informeras om att om de blir gravida kan det finnas en risk för deras spädbarn att utveckla neonatal lupus och medfödd hjärtblock. Kvinnor med dessa antikroppar bör hänvisas till en obstetrikare och man kan överväga profylaktisk administrering av</span
>hydroxiklorokin eller lågdos prednison för att förhindra hjärtblock hos fostret.
hur kan kutan lupus erythematosus förebyggas?,
- skydda noggrant all exponerad hud mot solexponering med täckande kläder och SPF50+ bredspektrum solskyddsmedel (se solskydd).
- rökavvänjning är viktigt – det är bäst att undvika nikotinersättning eftersom nikotin i någon form kan förvärra kutan LE.
- Om subakut LE är läkemedelsinducerad, stoppa den ansvariga medicinen.
vad är behandlingen för kutan lupus erythematosus?
syftet med behandlingen för kutan L är att förhindra fläckar, förbättra utseendet och förhindra ärrbildning.,
lokal terapi
- potenta eller ultrapotenta topiska steroider appliceras på kroniska discoid Le plack.
- Calcineurinhämmare, pimecrolimus kräm eller takrolimus salva kan användas i stället för topiska steroider.
- intralesional kortikosteroid kan injiceras i små lesioner som är resistenta mot topisk behandling.
- aktuella retinoider, kalcipotriol och imiquimod har också rapporterats vara till hjälp hos ett fåtal patienter.
- kosmetisk kamouflage kan användas för att dölja fula plack.,
Systemic therapy
Treatment for cutaneous and systemic LE may include:
- Antimalarials especially hydroxychloroquine
- Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
- Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
- Systemic corticosteroids
- If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,
allvarlig sjukdom kan kräva mer aggressiv behandling:
- cyklofosfamid
- talidomid
- Fotoferes
- intravenöst immunoglobulin
- monoklonala antikroppar riktade mot t-och B-celler och cytokiner: rituximab.
procedurer
- fototerapi med UVA1 kan vara användbar för att behandla hudskador av kutan LE.
- fotodynamisk terapi (PDT) har rapporterats rensa kronisk kutan LE.
- en vaskulär laser kan minska telangiectasia.
- kirurgi kan förbättra utseendet på vanprydande ärr.,
vad är utsikterna för kutan lupus erythematosus?
prognosen för kutan L är variabel.
hudmedverkan i SLE tenderar att spegla systemiskt engagemang.
läkemedelsinducerad SCLE rensar inom några veckor efter att det ansvariga läkemedlet återkallats.
obehandlad kronisk kutan LE tenderar att kvarstå, men svårighetsgraden minskas genom strikt solskydd och undvikande av nikotin.