Vad är vaskulit?
vaskulit är en sjukdom där det finns inflammerade blodkärl. Dessa kan innefatta kapillärer, arterioler, venuler och lymfatik.
- Det finns ett brett utbud av kliniska presentationer.
- Det finns flera typer av kutan vaskulit.
- kutan vaskulit är associerad med systemisk vaskulit hos en minoritet av patienterna.
Vad är en liten kärlvaskulit?
små kärl vaskulit är den vanligaste formen av vaskulit som påverkar arterioler och venoler.,
- i huden presenterar liten kärlvaskulit med palpabel purpura.
- kutan småkärlsvaskulit kan vara idiopatisk / primär eller sekundär mot infektion, läkemedel eller sjukdom.
- Det kan vara neutrofilt, lymfocytiskt eller granulomatöst på histopatologi.
små kärl vaskulit kallas också immunkomplex liten kärl vaskulit. Termen överkänslighet vaskulit används för kutan liten kärl vaskulit på grund av kända läkemedel eller infektion.,
det finns särskilda typer av små kärl vaskulit som förekommer med liknande kutana tecken och bör övervägas vid differentialdiagnosen.,Exercise-inducerad vaskulit
- mikroskopisk polyangiit
- eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss)
- granulomatos med polyangiit
- lymfomatoid granulomatos
vem får kutan liten kärl vaskulit?,
kutan liten kärl vaskulit påverkar främst vuxna av alla raser över 16 år. Barn är mer benägna att ha Henoch-Schönlein purpura, ett distinkt vaskulitiskt syndrom i samband med avlagringar av IgA i hud och njurar.
sekundär kutan liten kärl vaskulit påverkar ofta äldre människor, eftersom de är mer benägna att ha sjukdomar och mediciner (ensam eller i kombination) som är potentiella orsaker till vaskulit.
Vad orsakar liten kärlvaskulit?,
många olika förolämpningar kan orsaka ett identiskt inflammatoriskt svar i blodkärlsväggen. Tre huvudmekanismer föreslås.
- direkt skada på kärlväggen av bakterier eller virus
- indirekt skada genom aktivering av antikroppar
- indirekt skada genom aktivering av komplement, en grupp av proteiner i blodet och vävnadsvätskor som angriper infektion och främmande kroppar.
vaskulit kan utlösas av en eller flera faktorer., Tidigare sågs det ofta med administrering av antisera (serumsjukdom) men är nu oftare på grund av droger, infektioner och sjukdomar. I de flesta fall finns ingen bakomliggande orsak
läkemedel
läkemedel är ofta ansvariga för kutan liten kärl vaskulit, särskilt i samband med infektion, malignitet eller autoimmuna störningar., Uppkomsten av vaskulit är ofta 7-10 dagar efter införandet av ny medicin, såsom:
- antibiotika
- tiaziddiuretika
- fenytoin
- Allopurinol
- orala antikoagulantia, såsom warfarin och kumarin.
- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID).
livsmedel och livsmedelstillsatser, till exempel tartrazin, är sällsynta orsaker till vaskulit.,
infektion
exempel på infektioner associerade med kutan liten kärl vaskulit inkluderar:
- bakteriell infektion: Streptococcus pyogenes, bakteriell endokardit
- virusinfektion: hepatit B, hepatit C (genom att orsaka cryoglobulinemi), humant immunbristvirus (HIV) och hemorragisk feber (t.ex. dengue).
sjukdomar
Cancer finns hos färre än 5% av patienterna med kutan liten kärlvaskulit. Man tror att malignitet leder till mer cirkulerande antikroppar och viskösa proteiner som kan Slam inom små blodkärl.,autoimmuna sjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus (SLE), dermatomyosit och reumatoid artrit karakteriseras av cirkulerande antikroppar som riktar sig mot individens vävnader. Några av dessa antikroppar kan rikta blodkärl, vilket resulterar i vaskulit.
varför gynnar små kärlvaskulit underbenen?
den främsta orsaken till att vaskulit påverkar underbenet är minskat blodflöde eftersom detta leder till avsättning av mediatorer av inflammation på blodkärlsväggen., Bidragande faktorer inkluderar:
- Stasis: gravitationspooling och saktar blodflödet i underbenenen
- den höga fetthalten i lår och skinkor i förhållande till smalare områden
- vasokonstriktor läkemedel, såsom betablockerare
- åderbråck
- otillräcklig arteriell blodtillförsel till benen (perifer kärlsjukdom)
- kallt väder
- hög blodviskositet orsakar sedimentering av blodcellerna
- li> utfällning av kryoglobuliner
- fibrinavsättning som blockerar blodkärlen.,
vilka är de kliniska egenskaperna hos små kärlvaskulit?,
de kliniska egenskaperna hos överkänslighetsvaskulit inkluderar:
- framträdande involvering av underben med färre lesioner på proximala ställen
- palpabel purpura (lila, icke-blancherande papler och plack)
- ibland petekier och ekkymoser
- icke-purpuric erytematösa eller urticaria-liknande weals, macules och papler
- hemorragisk bullae, nekros och ytlig sårbildning
- li>
- lokal klåda, brännande smärta och svullnad
- varierande systemiska symtom med feber, ledvärk, lymfadenopati och gastrointestinala besvär.,
det initiala akuta utslaget av småkärlsvaskulit minskar vanligtvis inom 2-3 veckor, men grödor av lesioner kan återkomma över veckor till flera månader, och överkänslighetsvaskulit kan sällan bli återfallande eller kronisk.
kutan liten kärl vaskulit
komplikationer av små kärl vaskulit
de allvarligaste komplikationerna av små kärl vaskulit ses med dess systemiska former, såsom njursjukdom associerad med Henoch-Schönlein purpura.,
Lokal sårbildning från kutan liten kärl vaskulit kan leda till:
- sårinfektion eller cellulit
- kronisk bensår
- ärrbildning.
Hur diagnostiseras kutan liten kärlvaskulit?
den kliniska diagnosen av en akut kutan liten kärlvaskulit är i allmänhet enkel.
grundlig historia och undersökning är avgörande för att avgöra om symtom och tecken är begränsade till huden, eller om det kan finnas systemisk inblandning, och för att fastställa en orsak.,
kutan liten kärl vaskulit bekräftas av 4 mm punch biopsi av en tidig purpuric papule, helst närvarande i 24-48 timmar. Histopatologi avslöjar neutrofiler runt arterioler och venoler och fibrinoid nekros (fibrin inuti eller inuti kärlväggen). Det kan finnas extravaserade röda blodkroppar, leukocytoklas (brutna neutrofiler i kärlväggen) och tecken på en underliggande sjukdom.
Direkt immunofluorescens (DIF) av en lesion mindre än 24 timmar avslöjar ofta immunoglobuliner och komplement.,
- perivaskulär IgA är karakteristisk för Henoch-Schönlein purpura
- perivaskulär IgM antyder cryoglobulinemi eller reumatoid artrit
- interface immunoglobuliner kan vara ett tecken på systemisk lupus erythematosus
- DIF är ofta negativ i kutan polyarteritis nodosa och ANCA-positiv vaskulit
screeningtest ombeds att identifiera någon bakomliggande orsak och att bestämma omfattningen av inblandning av inre organ. Historien och symtomen kan föreslå dessa.,nal-tester kan omfatta:
- Anti-nukleära antikroppar (ANA), extraherbar nukleär antigenprofil (ENA)
- Anti-streptokockantikroppar, humant immunbristvirus (HIV), hepatit B och C-serologi
- serumkomplementnivåer
- Protein och immunoglobulin elektrofores
- kryoglobuliner
- Antineutrofil cytoplasmatisk antikropp (ANCA)
- Bröst X-ray om symtom tyder på lungsjukdom
om en initial skärm indikerar en abnormitet eller om det finns klinisk misstanke om en mer utbredd vaskulitisk process, kommer ytterligare undersökningar att begäras., Majoriteten av patienterna som presenterar med palpabel purpura har primär kutan liten kärlvaskulit,och ingen bakomliggande orsak finns trots omfattande undersökningar.
vad är behandlingen för kutan liten kärlvaskulit?
hos de flesta patienter som uppvisar den första episoden av akut kutan liten kärlvaskulit är allmänna åtgärder allt som krävs för att hålla patienten bekväm tills utslaget spontant löser sig.,se finns, Ta bort avtryckaren (till exempel stoppa läkemedlet) och behandla associerade sjukdomar
svår, återkommande eller kronisk kutan vaskulit i små kärl
läkemedel som används för att kontrollera kutan vaskulit har inte utsatts för randomiserade studier., De rekommenderas vid akut vaskulit vid sår och vid symtomatisk återfallande eller kronisk sjukdom. De inkluderar:
- kortikosteroider: prednison 0.5 mg/kg/dag i 1-2 veckor, avsmalnande över 3-6 veckor
- kolchicin: 0.5 eller 0.6 mg bd
- dapson: 50-100 mg dagligen.
andra behandlingar som rapporterats vara användbara i åtminstone vissa fall inkluderar:
- hydroxiklorokin
- minocyklin
- immunmodulatorer: metotrexat, azatioprin, mykofenolat, cyklosporin
- Rituximab
- intravenöst immunoglobulin.,
om kutan vaskulit är en manifestation av systemisk vaskulit krävs behandling av den systemiska störningen.
hur kan kutan liten kärlvaskulit förebyggas?
fläckar av kutan liten kärl vaskulit kan minimeras genom vila, kompression och höjning av underben.
När ett läkemedel identifieras som orsaken till liten kärlvaskulit, ska patienten undvika det livslångt. Det är vanligtvis inte möjligt att förhindra andra former av vaskulit.
vad är utsikterna för små kärlvaskulit?,
idiopatisk / primär kutan liten kärl vaskulit är självbegränsande. De flesta fallen försvinner inom en period av veckor till månader. När orsaken är en underliggande sjukdom kan vaskulit återkomma med varierande intervall efter den första episoden.
det är vanligt att en orange-brun missfärgning av huden på grund av avsättning av hemosiderin kvarstår i veckor eller månader efter det att den inflammatoriska sjukdomen har avgjort.
prognosen för systemisk vaskulit är beroende av svårighetsgraden av involvering av andra organ., Om vaskulit påverkar njurarna, lungorna eller hjärnan kan det vara livshotande.