diagnosen: Lymfomatoid Papulosis
histopatologisk och immunhistokemisk undersökning av såret avslöjade en tät nodulär och diffus infiltrat i papillär och retikulär dermis består huvudsakligen av atypiska, CD30+, små T-celler och stora lymfoida celler blandas med neutrofiler och eosinofiler (figurerna 1 och 2). Vävnadskulturer och infektiösa fläckar var negativa., Det fullständiga blodcellsantalet, metabolisk panel, serumlaktatdehydrogenasnivå och perifer blodflödescytometri var normala. Korrelation av lesionernas självläkande natur med de histopatologiska och immunhistokemiska resultaten ledde till en diagnos av lymfomatoid papulosis (LyP). Mot bakgrund av denna diagnos erhölls en rakningsbiopsi av en av patientens poikilodermatösa fläckar och befanns överensstämma med poikilodermatous mycosis fungoides (MF).
Figur 1., Lymphomatoid papulosis histopatologi av ett sår på bröstet visade en tät nodulär och diffusa infiltrera i papillär och retikulära dermis består främst av atypiska liten T-celler och stora lymfoida celler blandas med neutrofiler och eosinofiler (H&E, originalförstoringen ×400).
Figur 2. Lymfomatoid papulosis immunohistokemi av ett bröstsår visade CD30 T-celler (original förstoring ×400).,
vid 4 månaders uppföljning rapporterade patienten att hon fortsatte att utveckla grödor på 1 till 3 LyP-lesioner varje månad. Hon fortsatte att förneka systemiska problem, och poikilodermatous MF verkade oförändrad. Som en del av en hematologisk upparbetning avslöjade en positronemissionstomografi-beräknad tomografisk skanning glukos-avid lymfkörtlar i axillära, supraklavikulära, buk-och inguinala regioner. Dessa fynd väckte oro för eventuell lymfomatös inblandning av patientens MF. Systemisk behandling kan krävas i avvaktan på ytterligare övervakning.,
Lymfomatoid papulosis är en kronisk papulonekrotisk sjukdom som kännetecknas kliniskt av återkommande grödor av självläkande papler. Histopatologiskt har LyP ett perivaskulärt infiltrat med atypiska dermala T-celler. Macaulay1 beskrev först LyP 1968 i en 41-årig kvinna med en fleraårig historia av kontinuerligt självlösande grödor av nekrotiska papiller och noterade paradoxen mellan patientens godartade kliniska kurs och malign-skenande histologi med ”ett alarmerande infiltrat av anaplastiska celler.,”Sedan denna rapport har LyP fortsatt att sporra debatt om sin maligna potential men är nu erkänd som ett indolent kutant T-celllymfom med en utmärkt prognos.2
det finns flera histopatologiska subtyper av LyP, de vanligaste är typ A, som liknar Hodgkin lymfom; Typ B, som liknar MF; Typ C, som liknar primärt kutan anaplastiskt storcelligt lymfom (C-ALCL); och typ D, som liknar aggressivt epidermotropiskt CD8+ kutant T-celllymfom.,2
LyP: s multifokala sår och eschar kan på lämpligt sätt väcka misstanke om en smittsam process, som i det aktuella fallet. Många rapporter visar att LyP kan initialt feldiagnostiseras som en infektion,såsom cellulit,3 furunkulos,4 parapoxvirus Orf, 5 och ecthyma.6 dessutom har flera kutan infektioner histopatologiska egenskaper som inte kan särskiljas från LyP.,7 till exempel kan herpes simplexvirusinfektion, molluscum contagiosum, mjölkare nodule, syfilis och leishmaniasis innehålla ett märkbart antal stora CD30 + T-celler, vilket är kompatibelt med både LyP typ C och C-ALCL.7 som i detta fall vilar den slutliga diagnosen på klinisk korrelation, med LyP som ofta utmärks av sin oföränderliga självupplösning, till skillnad från dess många infektiösa mimickers. Den självregressiva naturen hos LyP hjälper också till att skilja LyP som förekommer i inställningen av MF från MF som har genomgått CD30+ storcellstransformation., Dessutom är diagnosen av MF-associerad LyP gynnad över transformerad MF när, som i detta fall, CD30 + lesioner utvecklas på huden skiljer sig från MF-drabbade huden.
även om isolerad LyP är godartad, kommer 18% (11/61) av patienterna därefter att utveckla lymfom. Vanligen kan lymfom föregå eller uppträda samtidigt med LyP: s början. I en retrospektiv studie av 84 LyP patienter, till exempel, 40% (34/84) hade tidigare eller samtidig lymfom.På grund av det väletablerade sambandet mellan LyP och lymfom är det lämpligt att betona noggrann övervakning av dessa patienter., Dessutom är en noggrann historia och fysisk undersökning nödvändig för att utvärdera för ett föregående, tidigare odiagnostiserat lymfom. Faktum är att vår patient hade odiagnostiserad poikilodermatous MF före utveckling av LyP, vilket bevisades av biopsi vid LyP-diagnosen. En distinkt klinisk variant av MF, poikilodermatous mf kännetecknas av hyperpigmenterade och hypopigmenterade fläckar, atrofi och telangiektasi. En studie av 49 patienter med poikilodermatous mf fann att denna variant hade en tidigare ålder av debut jämfört med andra typer av MF., Studien visade också att 18% (9 / 49) av patienterna hade samtidig LyP, vilket tyder på att poikilodermatous MF och LyP kan vara oftare associerade än tidigare trodde.Behandling av LyP är onödig utöver grundläggande sårvård för att undvika bakteriell superinfektion.2,10 terapi för poikilodermatous mf, som liknar andra typer av MF, är baserad på sjukdomsstadiet. Lokal terapi kan användas för lokaliserad sjukdom, medan systemiska terapier är reserverade för motsträviga fall och internt engagemang.9
bekräftelser
vi tackar David L., Ramsay, MD, för att erhålla aspekter av patientens historia, och Shane A. Meehan, MD och Adnan Mir, MD, PhD, liksom Cynthia M. Magro, MD, (allt från New York, New York) för att utföra de histopatologiska och immunhistokemiska analyserna.