Svår kombinerad immunbrist (SCID)

kunskap och timing är kritiska faktorer vid behandling av ett barn med SCID. Ju tidigare behandlingen kan börja, desto mindre sannolikt kommer barnet att få en infektion som kan vara dödlig för barnets försvagade immunförsvar.

på Barnsjukhuset i Philadelphia (CHOP) arbetar ett tvärvetenskapligt team av immunologer, genetiker och transplantationsläkare tillsammans för att utveckla en samordnad behandlingsplan för att ta itu med ditt barns unika behov.,behandling kommer att omfatta:

  • antibiotika för att behandla aktuella infektioner och förhindra nya infektioner
  • Immunoglobulin ersättning
  • begränsad kontakt med andra människor för att förhindra exponering för nya infektioner
  • benmärgstransplantation för att korrigera immunbristen

andra behandlingar som kan användas inkluderar:

  • enzymterapi
  • genterapi

benmärgstransplantation

den vanligaste behandlingen för SCID är en allogen benmärgstransplantation, som kommer att introducera normala infektionsbekämpande celler i ditt barns kropp., Allogena transplantationer använder stamceller från en släkting eller en orelaterad donator från det nationella Benmärgsgivarprogrammet.

en allogen benmärgstransplantation innebär att man tar celler från benmärgen (den mjuka, svampiga vävnaden som finns i ben) hos en frisk donator och ger dem till ett barn efter att barnets sjuka benmärg har eliminerats.

läkare på Barnsjukhuset kommer att skärm ditt barns familj för potentiella benmärgsmatcher. Medan en vävnadsmatchad syskon erbjuder störst chans att bota SCID, är de inte ofta tillgängliga., I stället får de flesta patienter benmärgsdonationer från sina föräldrar eller orelaterade matchade givare. Resultaten för dessa givare har förbättrats dramatiskt under de senaste 20 åren.

enzymterapi

för barn med ADA SCID kan enzymersättningsterapi användas för att reparera det defekta adenosindeaminas-proteinet, vilket gör att celler i kroppen kan återhämta sig och börja bekämpa infektioner. Enzymterapi ges genom injektion och kan ha långsiktiga fördelar för vissa barn med SCID.,

IVIG

Immunoglobulinersättning (även kallad gammaglobin eller IVIG) är en substans Tillverkad av human blodplasma som innehåller antikroppar för att skydda kroppen mot sjukdom. När ett barn med SCID ges immunoglobulin ersättning, använder barnets kropp antikropparna från det donerade blodet för att förhindra sjukdom.

Immunoglobulin ersättning erbjuder kortsiktigt skydd mot vissa sjukdomar-och kan anpassas — och hjälper människor som har problem med att göra sina egna antikroppar.,

genterapi

genterapi har erbjudit nytt hopp för patienter som inte har botats efter en benmärgstransplantation, men det är fortfarande experimentellt.

genterapi är för närvarande endast tillgänglig genom kliniska prövningar i USA. Det finns för närvarande tillgängliga kliniska prövningar på patienter med IL2RG och DLRE1C (Artemis) former av SCID i Usa.

genterapi är kommersiellt tillgänglig i Europa för ADA SCID, och det hoppas att detta snart också kommer att vara sant i USA, men för närvarande är det inte möjligt att ta emot genterapi för ADA SCID i USA,

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *