stor granulär lymfocytisk (LGL) leukemi är en typ av kronisk leukemi som påverkar vita blodkroppar som kallas ”lymfocyter.”Lymfocyter är en del av kroppens immunförsvar och hjälper till att bekämpa vissa infektioner. LGL leukemi kännetecknas av förstorade lymfocyter, innehållande märkbara granuler, vilket kan ses när blodet undersöks under mikroskopet. Det finns två typer av LGL leukemi: T-cell (T-LGL) och naturlig mördarcell (NK-LGL). Varje typ kan vara kronisk (långsamt växande) eller aggressiv (snabbväxande).,
frekvensen av T-cell och NK-cell LGL leukemi varierar från 2 till 5 procent av kroniska lymfoproliferativa sjukdomar. LGL leukemi påverkar både män och kvinnor, och medianåldern vid diagnos är 60 år. Mindre än en fjärdedel av patienterna är yngre än 50 år.
kronisk T-cell och NK-cell LGL leukemi
tecken och symtom
majoriteten av patienterna som diagnostiserats med kronisk T-cell och NK-cell LGL leukemi har symtom vid tidpunkten för diagnosen.,
riskfaktorer
- Automimmuna sjukdomar (såsom reumatoid artrit), diagnostiseras före starten av LGL leukemi i cirka 20 procent av fallen.
diagnos
för att bekräfta en diagnos kan din läkare undersöka ditt blod under ett mikroskop. Lymfocytantalet kan vara normalt eller lågt (och lymfkörtlar är inte typiskt förstorade). Patienter kan ha ett stort antal onormala celler associerade med LGL leukemi. Benmärgsaspiration eller biopsi kan vara nödvändig för att bekräfta diagnosen., Flödescytometri kan avgöra om LGL leukemiceller är T-celler eller NK-celler.
behandling
kronisk T-cell och NK-cell LGL leukemi patienter kräver liknande behandling. För vissa patienter kan en klocka och vänta tillvägagångssätt övervägas; men de flesta patienter kommer så småningom att kräva behandling. För patienter på klocka och vänta, indikationer för att påbörja behandling inkluderar måttlig till svår neutropeni, symptomatisk eller transfusionsberoende anemi och tillhörande autoimmuna tillstånd, såsom reumatoid artrit, som kräver behandling.,
det finns ingen standardbehandling för kronisk LGL leukemi, så patienter rekommenderas att tala med sina läkare om behandling i en klinisk studie. Terapier som har visat sig vara mest fördelaktiga för initial behandling inkluderar
- immunosuppressiv behandling, såsom metotrexat
- Oral cyklofosfamid, ett alkylerande medel
- cyklosporin, ett immunmodulerande läkemedel
patienter kan få läkemedelsbehandling i ungefär fyra månader innan test görs för att se om behandlingen fungerar., Vid denna tidpunkt ska en patient testas för att se om han eller hon har uppnått ett fullständigt hematologiskt svar eller ett partiellt hematologiskt svar. Ett annat test som kan användas är polymeraskedjereaktion (PCR) för att detektera en koncentration av kvarvarande LGL-celler för låga för att ses med ett mikroskop. Om en patient svarar på Terapi och sjukdomen är under kontroll kan han eller hon fortsätta att ta metotrexat och/eller cyklosporin på obestämd tid. Cyklofosfamidbehandling som ges i 4 till 12 månader, på grund av toxicitet, är inte en pågående behandling., Om en patient inte når dessa mål bör en annan behandling påbörjas. Andra behandlingar inkluderar följande:
- purinanaloger, såsom fludarabin med mitoxantron och dexametason
- splenektomi (kirurgiskt avlägsnande av mjälten) har visat begränsade resultat.
patienter vars sjukdom har fått återfall kan återuppta den initiala behandlingen eller välja en annan immunsuppressiv behandling., Patienter vars sjukdom är refraktär (har inte svarat på behandlingen) kan behandlas med
- purinanaloger
- Alemtuzumab (Campath®)
- hos vissa patienter används splenektomi
periodiska undersökningar, fullständiga blodtal (CBCs) och polymeraskedjereaktion (PCR) för att övervaka patienter i remission.
aggressiv T-Cell och NK-Cell LGL leukemi
patienter som har aggressiv T-cell eller NK-cell LGL leukemi kan ha utvidgning av lever och mjälte (hepatosplenomegali), feber, oavsiktlig viktminskning och nattsvett.,
tyvärr är aggressiv T-cell och NK-cell LGL leukemi resistent mot terapi. Det finns begränsade data om vilka terapier som fungerar bäst med dessa aggressiva sjukdomar, men terapier som liknar de som används för att behandla akut lymfoblastisk leukemi (alla) används. Induktionskemoterapi inklusive centrala nervsystemet profylax (CNS), följt av konsolidering och stamcellstransplantation vid tidpunkten för första remission kan vara ett alternativ och ge ett bättre resultat. En klinisk prövning kan vara den bästa tillgängliga behandlingen.