Abstrakt

Vi presenterar ett fall av bakre reversibelt encefalopatisyndrom med svår klinisk manifestation. Förutom initial afasi, hemipares och ett generaliserat anfall hade patienten en långvarig medvetslöshet. Även om blodtrycket normaliserades försämrades den kliniska statusen kontinuerligt., Efter att ha tillsatt steroider till terapin återhämtade sig patienten snabbt, vilket tyder på att detta kunde ha varit ett användbart terapeutiskt tillvägagångssätt. Även det vasogena ödemet i den cerebrala magnetiska resonansbildningen försvann kort inom 6 dagar.

© 2019 Författaren(s). Publicerad av S. Karger AG, Basel

introduktion

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) är en allvarlig, livshotande neurologisk sjukdom som kliniskt uppvisar olika symtom som huvudvärk, synstörningar och epileptiska anfall ., PRES kännetecknas av vanligtvis bilateralt cerebralt vasogent ödem i datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRI) skannar och förekommer oftast hos patienter med okontrollerat hypertensivt blodtryck . Försämring av cerebralt blodflöde autoregulering med efterföljande lokal hyperperfusion är tänkt att vara den underliggande patomekanismen ., I litteraturen beskrivs olika predisponerande faktorer såsom endoteldysfunktion i samband med autoimmuna sjukdomar, sepsis, preeklampsi/eklampsi, njursvikt och toxiska medel som kemoterapeutiska eller immunosuppressiva läkemedel . Terapeutiska mätningar innefattar rigorös sänkning av arteriellt blodtryck och behandling av komplikationer ., I detta sammanhang beskriver vi en patient som presenteras för vår avdelning med svåra PRES behandlas med höga doser av kortikosteroider utöver den arteriella blodtryckssänkande, vilket resulterar i snabb klinisk återhämtning och slutligen fullständig upplösning av hjärnskador i MRI.

fallrapport

en 77-årig patient med akuta symtom på vänstersidig mitten cerebral artärslag hänvisades till vår avdelning. Neurologisk undersökning avslöjade Brocas afasi och högersidig hemiparesis. Det ursprungliga blodtrycket var 200/110 mm Hg., Kranial CT med CT-angiografi utesluter akut hjärninfarkt såväl som hjärnblödning; inga arteriella kärl ocklusioner identifierades. Enligt nuvarande rekommendationer administrerades intravenös trombolys med rekombinant vävnadstyp plasminogenaktivator. Sänkning av blodtrycket inleddes omedelbart och framgångsrikt med Urapidil under konstant övervakning. Trots detta led patienten ett generaliserat epileptiskt anfall senare, varför en antikonvulsiv medicinering (med levetiracetam intravenöst) initierades., Därefter patienten genomgick cerebral MRI, avslöjar symmetriska bilaterala vita materia lesioner med kortikal inblandning i parieto-occipital lob och lillhjärnan (Fig. 1). Diffusionsvägda Mr-sekvenser var oföränderliga, utan fynd som indikerar akut hjärnischemi inom ramen för hjärninfarkt.

även om blodtrycket normaliserades i tid och trombolys applicerades försämrades patientens kliniska status kontinuerligt, vilket resulterade i allvarligt nedsatt medvetenhet. I sammanfattning av resultaten (klinisk presentation, Mr, mild pleocytos i cerebrospinalvätska) övervägdes två differentialdiagnoser: PRES eller encefalit., Därför kompletterades den nuvarande medicinen med ett antiviralt läkemedel (acyklovir intravenöst) och en 3-dagars kortikosteroidbehandling (1,000 mg metylprednisolon per dag). Viral encefalit orsakad av herpes eller varicella zoster-virus kunde inte bevisas, så som en logisk följd stoppades antiviral terapi omedelbart. Den antiepileptiska medicinen liksom den antihypertensiva behandlingen fortsatte. Vid den tiden förblev blodtrycket stabilt i ett normalt intervall. Status epilepticus uteslutits av seriella elektroencefalografier., Efter initiering av steroidbehandlingen förbättrades patientens kliniska status snabbt. Efter 2 dagars behandling återfick patienten helt medvetandet. Endast en mild pares av höger arm kunde noteras som residuum. Efter 6 dagar uppföljande cerebral MRI visade inga patologiska fynd (Fig. 1), och inget neurologiskt underskott kunde identifieras.

Vi gjorde den slutliga diagnosen av PRES. Retroaktivt tolkade vi hjärnskadorna som detekterades i hjärnmri som vasogent ödem som en orsak till akut PRES., Dessa skador upplöstes i linje med en anmärkningsvärd klinisk förbättring, potentiellt förstärkt av intravenös behandling med steroider, som administrerades på grund av överväganden av differentialdiagnoser. Patientens sjukdomshistoria avslöjade reumatoid artrit som behandlats med metotrexat som en förkonditioneringsfaktor för PRES.

diskussion

Vi rapporterar fallet med en patient med PRES som presenterar med svår klinisk manifestation: afasi, hemiparesis, generaliserad anfall och långvarig medvetslöshet., Även om blodtrycket normaliserades försämrades den kliniska statusen kontinuerligt. Efter att ha tillsatt steroider till terapin återhämtade sig patienten snabbt, vilket tyder på att detta kunde ha varit en användbar terapeutisk åtgärd. Även vasogent ödem i hjärnmri försvann inom några dagar.

PRES presenterar vanligtvis med symtom som huvudvärk, anfall och fokala neurologiska underskott som recede i genomsnitt 8 dagar efter symtomdebut; hos 10-20% av patienterna kvarstår resterande neurologiska underskott ., Vår patient upplevde uppenbarligen en sällsynt form av PRES med svår klinisk presentation; hos 1 av 10 patienter leder en bestående medvetslöshet till nödvändigheten av oral intubation och artificiell ventilation . Svåra former av PRES är förknippade med en högre dödlighet och är mindre reversibla . Efter 3 månader har hälften av patienterna med svår PRES fortfarande funktionsnedsättning . I vårt fall kan ytterligare komplikationer undvikas när den kliniska statusen förbättrades, vilket understryker hypotesen om en positiv effekt av högdos steroider i den akuta fasen av sjukdomen.,

Med tanke på det effektivt normaliserade blodtrycket i vår patient i närvaro av hans svåra kliniska tillstånd innan steroider startas, verkar effekten på det positiva resultatet på grund av det senare sannolikt. Den kortsiktiga återhämtningen i vår patient inom mindre än 2 dagar – från långvarig medvetslöshet till endast mild pares i höger arm-tyder också på att steroidbehandling potentiellt ökade återhämtningsprocessen.

i linje med den kliniska förbättringen försvann de strukturella förändringarna som avbildades i hjärnbilden efter 1 vecka., I uppföljningsundersökningen kunde inga patologiska fynd som tyder på ett vasogent ödem identifieras. Granska litteraturen, 1 månad efter indexhändelsen, mer än hälften av patienterna som är närvarande med patologiska fynd relaterade till PRES i cerebral Mr . I svåra fall av PRES kan kvarstående skador inträffa ännu oftare . I detta sammanhang stöder den fullständiga upplösningen av hjärnskador efter 1 vecka i vår patient också hypotesen att administrering av steroider väsentligt bidrog till denna utveckling.,

Med tanke på den potentiella mekanismen i PRES, med störning av cerebralt blodflöde och efterföljande utveckling av ett vasogent ödem, verkar det logiskt att terapeutiska åtgärder syftar till behandling av detta ödem. Det är välkänt att steroider har ett gynnsamt inflytande på resultatet i olika hjärnsjukdomar i samband med sekundärt ödem . Därför och baserat på patofysiologiska överväganden förefaller en positiv behandlingseffekt av steroider för att minska ödem som orsakas av PRES sannolikt. Vår fallrapport kan stödja denna hypotes., Systematiska undersökningar behövs dock för att verifiera effekten av steroider vid akuta PRES.

Etikförklaring

patienten gav informerat samtycke till publicering av denna fallrapport.

avslöjande uttalande

författarna förklarar att de inte har några konkurrerande intressen.

Författarkontakter

artikel / Publikationsuppgifter

Open Access License / Drug dosering / Disclaimer

den här artikeln är licensierad enligt Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). Användning och distribution för kommersiella ändamål kräver skriftligt tillstånd. Läkemedelsdosering: författarna och utgivaren har utövat allt för att säkerställa att val av läkemedel och dosering som anges i denna text överensstämmer med nuvarande rekommendationer och praxis vid tidpunkten för publiceringen., Men med tanke på pågående forskning, förändringar i statliga föreskrifter och det konstanta flödet av information om läkemedelsbehandling och läkemedelsreaktioner uppmanas läsaren att kontrollera bipacksedeln för varje läkemedel för eventuella förändringar i indikationer och dosering och för extra varningar och försiktighetsåtgärder. Detta är särskilt viktigt när det rekommenderade medlet är ett nytt och/eller sällan använt läkemedel. Ansvarsfriskrivning: uttalandena, yttrandena och uppgifterna i denna publikation är enbart de av de enskilda författarna och bidragsgivarna och inte av förläggarna och redaktörerna., Utseendet av annonser eller/och produktreferenser i publikationen är inte en garanti, godkännande eller godkännande av de produkter eller tjänster som annonseras eller av deras effektivitet, kvalitet eller säkerhet. Utgivaren och redaktören / redaktörerna frånsäger sig ansvaret för eventuella skador på personer eller egendom till följd av idéer, metoder, instruktioner eller produkter som avses i innehållet eller annonser.