av Nancy Burkhart, RDH, EdD
patienten som du behandlar i din övning idag är en man, 47 år, vars namn är Mr Wallace. Han är gift, med två barn, och är ny på din praktik. En översyn av hans hälsohistoria tyder på att han har diagnostiserats med pemphigus vulgaris under de senaste sex månaderna. Du hämtar snabbt all information från din kunskapsbank och försöker komma ihåg vilken behandling och försiktighetsåtgärder som föreslås för denna typ av autoimmun sjukdom. Mr., Wallace har högt blodtryck och tar för närvarande en hydroklortiazid-medicin, och han har ordinerats en låg dos prednison. Inga andra signifikanta hälsofynd framgår av hans hälsohistoria.
Figur 1
anteckningar och fynd: Mr Wallace har senaste röntgenbilder som togs på hans tidigare Tandläkare. När du granskar röntgenbilderna märker du någon bakre molär benförlust, men inga andra signifikanta fynd., Mr Wallace säger också att han har några hudskador. De områden som är synliga för dig verkar små och crusted på extremiteterna. Han behandlas av både en internmedicinsexpert och en hudläkare.
Figur 2 (artighet av Dr.Michael Brennan)
kliniska intryck: när du börjar din muntliga bedömning noterar du buckal slemhinna och gingiva är erytematösa med viss sårbildning och erosion., Erytem är mycket framträdande på de flesta marginella gingivalområdena. Vävnaden blöder med mycket litet tryck (se figur 1). Du märker också att hans läppar verkar såriga och crusted (se figur 2).
diagnos: Pemphigus vulgaris
etiologi: Pemphigus är en term som används för att beskriva en grupp av kroniska hudsjukdomar med potentiell intraoral inblandning inklusive pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, pemphigus foliaceus och pemphigus erythematosus. Pemphigus vulgaris är överlägset den vanligaste formen av sjukdomen., Patienter tenderar att påverkas oftast i medelåldern med judiska och Medelhavet individer påverkas oftare än andra populationer. Pemphigus klassificeras som en autoimmun sjukdom som bildar suprabasilar bullae och den överliggande vävnaden störs lätt eller avlägsnas.
överföringsmetod: Pemphigus är en autoimmun sjukdom och överförs inte från en individ till en annan.
patogenes: Pemphigus kan påverka alla slemhinnor såsom matstrupen, struphuvudet, svalget, vagina och anus. Externa hudytor kan också påverkas., Före användning av kortikosteroider på 1950-talet var pemphigus vulgaris nästan likformigt dödlig inom fem år, och det fortsätter att vara en livshotande sjukdom. Användningen av prednison har minskad dödlighet och fortsätter att vara avgörande vid behandling av pemphigus vulgaris.
Perioral och intraoral egenskaper: Pemphigus vulgaris påverkar vanligtvis hud och orala vävnader, men lesioner i munnen kan föregå hudskador., Tandläkarlaget kan vara de första sjukvårdspersonalen som märker de orala skadorna som uppstår i pemphigus vulgaris, och de är en avgörande länk som hjälper patienten att få den nödvändiga sjukvården som behövs.
tidig behandling är avgörande för att kontrollera pemphigus vulgaris. Sirois, et al. (2000) rapporterade att mer än 50 procent av patienterna i sin studie sökte initialvård från sin tandläkarläkare., Precis som pemfigoid (mars 2007) kännetecknas ofta som desquamativ gingivit (en allmän term), gäller detta också för pemphigus vulgaris beroende på svårighetsgraden av sjukdomen. Den berörda vävnaden är erytematös och sårbildad (se figur 1). Bullae kan vara närvarande och de brista för att bilda smärtsamma erosioner. Gränserna för erosionerna är ofta ragged och smärtsamma. Beroende på typen av pemphigus kan lesionerna verka ha vegetationer eller skalor på ytan.,
Figur 3
extraorala egenskaper: patienter med obehandlad pemphigus vulgaris kommer att utveckla hudskador, så alla observerade hudskador som är synliga bör utvärderas fullt ut. Hudskador behandlas med olika aktuella och systemiska steroider / kortikosteroider och dessa är huvudlinjen av terapi. Medicinerna ökas eller minskas beroende på svårighetsgraden av lesionerna.
Figur 4 (artighet av Dr., Dennis Lynch)
flera nya behandlingar såsom användning av intravenöst immunglobulin, monoklonala antikroppar, mykofenolatmofetil (CellCept) används också. När hudskador är omfattande, har en tilläggstyp terapi, hyperbarisk syrebehandling (HBO) föreslagits förutom normalt föreskrivna läkemedel. HBO-terapi rapporteras ha antiseptiska och eventuellt immunosuppressiva egenskaper., Teorin är att överoxidation av keratinocytmembranet verkar minska dess antigenicitet (har egenskaperna hos ett allergen), vilket resulterar i en nedsatt fixering av cirkulerande patogena PV-autoantikroppar. Detta minskar immunsvaret egenskaper hos sjukdomen. Det har visat sig vara fördelaktigt vid behandling av infektioner som osteomyelit (Lentrodt, et al. 2007) också.
särskiljande egenskaper: epitelets strippning i pemphigus vulgaris representerar ett positivt Nikolskys tecken, och detta är en viktig egenskap hos sjukdomen., Det orala epitelet kan separeras vid basalcellskiktet och gnidas av när det pressas med en glidrörelse.
signifikanta mikroskopiska egenskaper: med alla vesikulobullösa sjukdomar bör en histologisk färgad biopsi utföras. Beroende på vävnadsprovet är det histologiska provet inte alltid avgörande. Om epitelet är intakt kommer H & E-färgat vävnadsprov att presentera med en suprabasilar bullae-bildning och perivaskulärt ödem. Friflytande epitelceller (tzanck-celler) observeras (se figur 3)., En immunofluorescensfläck av vävnaden ger en avgörande diagnos och är vanligtvis diagnostisk på grund av fläckens distinkta mönster (se figur 4). Vidhäftningarna av det intracellulära materialet som binder cellerna tillsammans påverkas. Akantolys är den term som används för att beskriva denna cellulära separation. Som framgår av figur 4 är varje cell mycket distinkt när immunofluorescens utförs.
differentialdiagnos: andra vesikulobullösa sjukdomar måste övervägas, inklusive lichen planus, pemfigoid, lupus, epidermolysis bullosa acquisita och erythema multiforme., Kliniskt kan vävnaden ha mycket liknande utseende som uppvisar rå, sårbildad, erytematös vävnad.
behandling och framsteg: Pemphigus vulgaris orsakar såriga områden som är smärtsamma för patienten. Patienter kan begränsa sina dieter till mjuka livsmedel för komfortens skull, men detta leder ofta till mer plackackumulering. Under tiden kan patienter inte borsta effektivt på grund av smärta. Detta kan leda till ökad förekomst och svårighetsgrad av tandkaries och periodontal sjukdom., När återställande arbete utförs, såsom flera kronor, implantat eller partiella / fulla proteser, blir vävnaden extremt problematisk med omfattande sår.
underhåll möten med hygienisten måste utföras på ett skonsamt sätt med flera möten för debridering i svåra fall. Helst bör det finnas så lite störning i vävnaden som möjligt. Ofta är det mest effektivt att använda enkla handskalningsinstrument och gör det möjligt för hygienisten att kontrollera vävnadsmanipulationen hos patienter som har allvarlig slemhinnesjukdom., Att bara polera med en icke-abrasiv tandkräm är allt som behövs.
som med andra mukosala sjukdomstillstånd som MMP och OLP är mild vävnadsmanipulation den bästa behandlingsförloppet för patienten. Användningen av luftbehandlare och hårda slipmedel bör undvikas eftersom vävnaden är så ömtålig. Dessutom rekommenderas mer frekventa underhållsmöten för debridering med noggrann plackkontroll. Alkohol, kryddig mat som brinner och hårda munsköljningar som innehåller alkohol är kontraindicerade vid behandling av pemphigus vulgaris.,
ofta är kortvarig, högdos prednison nödvändig och är ofta huvudlinjen för behandlingen. Efter en tidsperiod kan dosen justeras för den enskilda patienten när lesionerna är under kontroll. Potenta topiska steroider används för att kontrollera oral pemphigus vulgaris, precis som dessa används för att behandla och kontrollera andra mukosala sjukdomar som lichen planus, slemhinnan pemfigoid och lupus.
den enskilda patienten och omfattningen av sårbildningen är alltid överväganden. Enligt Ruocco, et al., (2000), ” målen för terapi är att undertrycka blåsning, kontrollera sjukdomsprogressionen, underlätta och optimera återepitelisering, förhindra komplikationer eller följdsjukdomar och hantera biverkningarna av de använda läkemedlen (eller andra behandlingar).”Både medicinska och tandläkarlag behövs för behandling av patienten med oral pemphigus vulgaris. Det bör understrykas att de måste engagera sig i dialog för att förmedla den bästa behandlingen för patienten.,
med långvarig användning av både systemiska och topiska steroider kan patienter utveckla candidainfektioner och kan behöva behandling med jämna mellanrum för candida. Ofta föreskrivs antifungala läkemedel i form av sköljningar, troches och salvor som Nystatin och Diflucan etc. Problemet med candida är vanligtvis en pågående med utövaren som arbetar fram och tillbaka för att balansera steroidanvändningen med utveckling/behandling av candida-infektionerna., Hygienisten bör uppmärksammas på de typiska orala konsekvenserna och identifieringen av candida hos patienter med pemphigus vulgaris.
Nancy Burkhart RDH, EdD, en adjungerad lektor vid Institutionen för Periodontics vid Baylor College of Dentistry, Texas En & M Health Science Center i Dallas. Nancy är också en co-värd för den Internationella Oral Lichen Planus och Stöd i Grupp genom Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). Hon kan kontaktas på [email protected].
Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA., Tandvård av patienter med autoimmuna vesikulobullösa sjukdomar: fallrapporter och litteraturgranskning. Quintessence Int 2006:37:777-787.
Lentrodt s, Lentrodt J, Kubler N, Modder U. hyperbarisk syrebehandling för kroniskt återkommande mandibulär osteomyelit i barndomen och ungdomar. J Oral Maxillofac Surg. 2007 Feb; 65(2):186-91.
Plemons JM, Gonzales TS, Burkhart NW. Vesikulobullösa sjukdomar i munhålan. Periodontology 2000, 1999:21; 158-175.
Ruocco V, Ruocco E, Wolf R. Bullous sjukdomar: ej godkända behandlingar eller indikationer., Kliniker i dermatologi 2000; 18: 191-195.
Sirois DA, Fatahzadeh M, R Roth, Ettlin D. Diagnostiskt mönster och förseningar i pemphigus vulgaris: Erfarenhet med 99 patienter. Arch Dermatol 2000; 136:1569-1570.