i hypoplastisk vänster hjärta syndrom, den vänstra sidan av hjärtat-den del som pumpar syresatt blod till resten av kroppen – är underutvecklad. Dess två kamrar, som kallas vänster atrium och vänster ventrikel, och deras ventiler kan vara små, blockerar flödet av syresatt blod från lungorna.
hjärtat består av fyra kamrar: de två övre kamrarna, kallade atria, där blod kommer in i hjärtat och de två nedre kamrarna, kallade ventriklar, där blod pumpas ut ur hjärtat., Flödet mellan kamrarna styrs av en uppsättning ventiler som fungerar som envägsdörrar.
normalt pumpas blod från hjärtans högra sida genom lungventilen och lungartären till lungorna, där blodet är fyllt med syre. Från lungorna färdas blodet tillbaka ner till vänster atrium och vänster ventrikel. Det nyligen syresatta blodet pumpas sedan genom ett annat stort blodkärl som kallas aortan till resten av kroppen.
barn med Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kan verka friska vid födseln eftersom öppetstående ductus arteriosus (PDA) fortfarande är öppet., PDA är ett blodkärl som förbinder lungartären till aortan, vilket gör att blod kan fortsätta att cirkulera direkt in i aortan och ut till resten av kroppen, kringgå lungorna och den defekta vänstra sidan av hjärtat. När PDA stänger några dagar efter födseln, flyter blod till lungorna och sedan till vänster sida av hjärtat, där det är blockerat och inte kan cirkulera genom resten av kroppen.
Diagram över friskt hjärta och ett med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom., Foto placeras i det offentliga rummet av Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
utan behandling kan barn som lider av Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom dö inom de första dagarna eller veckorna av livet. Behandlingen består av en hjärttransplantation eller en serie operationer för att återställa funktionen på vänster sida av hjärtat. Intravenös medicinering kan hålla PDA öppen tills operation kan utföras, men är inte en permanent behandling.
tecken och symtom
barn födda med Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kan verka normala vid födseln men blir allvarligt sjuk strax efter födseln., Barn kan förekomma ashen eller grå, har snabb och svår andning och har svårt att mata. Denna hjärtfel är vanligtvis dödlig inom de första dagarna eller levnadsmånaden om den inte behandlas.
- gråblå hudfärg
- snabb, svår andning
- dålig utfodring
- kalla händer och fötter
- letargi
barn med denna sjukdom kan gå in i chock om blodflödet mellan höger och vänster sida av hjärtat blockeras på grund av den medfödda defekten. Tecken på chock är onormal andning, dialaterade elever och en svag och snabb puls.,
diagnos
en diagnos av Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom bekräftas med ett ekkokardiogram, ett test som använder ljudvågor för att skapa en rörlig bild av hjärtat.
kirurgisk behandling
behandling av Hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom kräver antingen ett trestegs kirurgiskt ingrepp som kallas iscensatt palliation eller en hjärttransplantation. Iscensatt palliation anses vara en av de viktigaste resultaten av medfödd hjärtkirurgi de senaste åren. Överlevnadsgraden för barn i åldern 5 är cirka 70 procent och de flesta av dessa barn har normal tillväxt och utveckling., Denna trestegskirurgi är utformad för att skapa normalt blodflöde in och ut ur hjärtat, så att kroppen kan ta emot det syresatta blodet som den behöver.
de tre stegen består av följande procedurer:
Norwood procedur
denna procedur utförs strax efter födseln. Den omvandlar den högra ventrikeln till huvudkammaren som pumpar blod till både lungorna och kroppen. Den huvudsakliga lungartären och aortan är anslutna och huvudlungartären är avskuren från de två förgrenade lungartärerna som leder blod till varje sida av lungorna., I stället placeras en anslutning som kallas en shunt mellan lungartärerna och aortan för att leverera blod till lungorna.
dubbelriktad Glenn-Operation
denna operation utförs vanligtvis ungefär sex månader efter Norwood för att avleda hälften av blodet till lungorna när cirkulationen genom lungorna inte längre behöver så mycket tryck från ventrikeln. Shunten till lungartärerna är frånkopplad och den högra lungartären är ansluten direkt till den överlägsna vena cava, venen som ger deoxygenerat blod från kroppens övre del till hjärtat., Detta skickar hälften av det deoxygenerade blodet direkt till lungorna utan att gå igenom ventrikeln.
Fontan Operation
detta är den tredje etappen, vanligtvis utförs ca 18 till 36 månader efter Glenn. Den förbinder den nedre hålvenen, blodkärlet som dränerar deoxygenerat blod från kroppens nedre del in i hjärtat, till lungartären genom att skapa en kanal genom eller strax utanför hjärtat för att styra blod till lungartären. I detta skede strömmar allt deoxygenerat blod passivt genom lungorna.,
hjärttransplantation är ett annat alternativ för spädbarn med Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom. Lämpliga givarhjärtan för spädbarn är emellertid ofta bristfälliga.
hypoplastisk vänster hjärtsyndrom drabbade kommer att kräva livslång hjärtvård samt medicinering. De kommer också att vara mer benägna att hjärtklaffinfektioner, kallad endokardit, och kommer att behöva ta antibiotika före operation eller tandvård.