hemolytiska anemier
förstöring av röda blodkroppar med en hastighet som är väsentligt större än normalt, om inte kompenseras av accelererad röda cellproduktion, orsakar hemolytisk anemi., Ökad förstöring av röda blodkroppar erkänns genom att visa ökade mängder av pigmentprodukter av deras förstörelse, såsom bilirubin och urobilinogen, i blodplasma, urin och avföring och genom bevis på accelererad erytropoes, såsom en ökning av antalet unga celler (retikulocyter) i blodet. När blodcellsförstöring är extremt snabb eller förekommer i blodkärlen finns fritt hemoglobin i urinen (hemoglobinuri). Behandlingen varierar med orsaken till hemolytisk anemi.,
det finns två huvudsakliga orsaker till hemolytisk anemi: (1) i sig defekta röda blodkroppar och (2) en miljö som är fientlig mot röda blodkroppar. Abnormiteter inom röda cellen är vanligtvis medfödda och ärftliga. De exemplifieras av sjukdomar där cellmembranet försvagas, cellmetabolismen är defekt eller hemoglobin är onormalt.
ärftlig spherocytosis är den vanligaste sjukdomen som involverar erytrocytmembranet. Det kännetecknas av närvaron av röda blodkroppar som verkar små, fläckar tätt för hemoglobin och ser nästan sfäriska ut., Sådana celler är mekaniskt bräckliga och sväller lätt upp och brista i utspädd saltlösning. I kroppen bryter de upp när de berövas fri tillgång till plasmaglukos. Abnormiteten förvärras av en tendens att cellerna förblir längre än vanligt i mjälten på grund av sin sfäroida form. Den korpuskulära defekten kan uppstå om den ärvs från endera föräldern (den orsakas av en dominerande gen). Anemi varierar i svårighetsgrad. Det kan vara så milt att det passerar obemärkt i flera år, men det kan plötsligt bli svårt—t. ex.,, när en tillfällig luftvägsinfektion kort undertrycker den accelererade produktionen av röda blodkroppar som är nödvändiga för att möta den ständigt ökade graden av deras förstörelse. Parvovirus är känt för att orsaka denna övergående upphörande av erytropoes, och utvecklingen av svår anemi under dessa omständigheter kallas aplastisk kris. Avlägsnande av mjälten, som alltid förstoras, botar anemi genom att eliminera platsen för kvarstad och förstörelse av de röda blodkropparna men förhindrar inte ärftlig överföring av sjukdomen.,
röda celler metaboliserar glukos genom att bryta ner den till mjölksyra antingen via en anaerob (oxygenfri) väg eller genom oxidation genom en väg som kallas pentosfosfatvägen. Den anaeroba vägen, huvudvägen för metabolism, ger energi i form av adenosintrifosfat (ATP). Brister i enzymer som pyruvatkinas i denna väg förkortar överlevnadstiden för röda blodkroppar eftersom energikrävande aktiviteter inom röda cellen begränsas. Brister av enzymer i den anaeroba vägen är allmänt relevanta endast när de är homozygot (dvs,, när bristen ärvs från varje förälder på en autosomal kromosom och uttrycks därför). Abnormiteter har också upptäckts i den alternativa processen med glukosmetabolism, pentosfosfatvägen. Brist på det första enzymet i vägen, glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-PD), är ganska vanligt. Denna brist resulterar i förstörelse av röda blodkroppar (hemolys). G-6-PD-brist uppträder hos 10 till 14 procent av afroamerikaner; defekten är ofarlig om inte personen utsätts för vissa läkemedel, såsom vissa antimalariala föreningar (t. ex.,, primakin) och sulfonamider. Den fulla effekten av bristen observeras sällan hos kvinnor eftersom genen är könsbunden (dvs bärs på X-kromosomen), och endast sällan bär båda X-kromosomerna den onormala genen. Män, å andra sidan, har bara en X-kromosom och därmed endast en gen tillgänglig, och därför bristen är fullt uttryckt om det ärvs på X-kromosomen från modern. En annan mängd g-6-PD-brist är särskilt frekvent hos personer med medelhavsstigning.,
hemolytisk anemi kan också resultera som en följd av en miljö som är fientlig mot röda blodkroppar. Vissa kemiska agenser förstör röda blodkroppar när tillräckliga mängder ges (t.ex. fenylhydrazin); andra är skadliga endast för personer vars röda blodkroppar är känsliga för agensens verkan. Ett antal giftiga droger är oxidanter eller omvandlas till oxiderande ämnen i kroppen. Skada kan vara oavsiktlig, som med mal boll (naftalen) intag hos barn, eller det kan vara den oönskade effekten av ett läkemedel som används terapeutiskt. Individuell känslighet är av flera slag., Vissa patienter är mottagliga för oxidantläkemedel, såsom antimalariala föreningar som nämns ovan. Detta beror på en könsbunden, ärftlig brist på enzymet g-6-PD. I andra fall är känsligheten immunologisk (t. ex. hemolytisk anemi orsakad av administrering av penicillin eller kinidin). Anemi utvecklas snabbt under några dagar och kan vara dödlig utan transfusioner.
en lång erkänd typ av hemolytisk anemi är den som är associerad med transfusion av inkompatibla röda blodkroppar., Antikroppar mot ämnena alfa-och beta-isoagglutinin, som uppträder naturligt i blodet, förstör donatorns röda blodkroppar när inkompatibelt blod ges genom transfusion. Förutom de mest kända blodgrupper—A, B, och O-Det finns andra grupper som en person kan utveckla antikroppar som kommer att orsaka transfusionsreaktioner. Rhesus-och Kell-grupperna är exempel. I erytroblastos fetalis (hemolytisk sjukdom hos nyfödda) kan förstörelsen av fostrets blod genom moderns orsak bero på Rh eller ABO inkompatibilitet., De händelser som äger rum är för det första passagen av inkompatibla röda blodkroppar från fostret till moderns cirkulation genom en paus i placenta blodkärlen, sedan utveckling av antikroppar i moderen och slutligen passage av dessa antikroppar i fostret, med åtföljande hemolys, anemi och gulsot.
en form av hemolytisk anemi som är relativt vanlig beror på bildandet av antikroppar i patientens kropp mot sina egna röda blodkroppar (autoimmun hemolytisk anemi)., Detta kan inträffa i samband med förekomsten av vissa sjukdomar, men det ses ofta utan annan sjukdom. Fångst av de röda cellerna av mjälten tros bero på det faktum att, när de kommer i kontakt med retikuloendoteliala celler, röda celler belagda med ofullständig (nonhemolytic) antikropp vidhäftar, blir sfäriska, intas (fagocytosed), och bryta ner.
sådana anemier kan vara svåra men kan ofta kontrolleras genom administrering av adrenokortikosteroider (som stör den destruktiva processen) och behandling av den underliggande sjukdomen, om man är närvarande., I ett antal fall är splenektomi—avlägsnande av mjälten-nödvändig och är vanligtvis delvis eller helt effektiv för att lindra anemi. Effektiviteten av splenektomi är hänförlig till avlägsnandet av det organ där röda celler, belagda med antikropp, selektivt fångas och förstörs.
andra sorter av hemolytisk anemi inkluderar det som är förknippat med mekaniskt trauma, såsom det som produceras av röda cellers inverkan på artificiella hjärtklaffar, överdriven värme och smittämnen (t.ex. organismen som orsakar malaria).