-
större text sizeLarge text sizeRegular textstorlek
Vad är Hirschsprungs sjukdom?
Hirschsprung (HERSH-sproong) sjukdom påverkar tjocktarmen (kolon) hos nyfödda, spädbarn och småbarn. De har svårt att tömma tarmarna. För det mesta börjar problemen med pooping vid födseln, men i mildare fall kan symtom förekomma månader eller år senare.
behandling kräver nästan alltid operation., Lyckligtvis är de flesta barn som har kirurgi helt botade och kan passera tarmrörelser (BMS) normalt.
Hirschsprungs sjukdom kan orsaka förstoppning, diarré och kräkningar. Ibland leder det till allvarliga kolonkomplikationer, som enterokolit och giftig megakolon, som kan vara livshotande. Så det är viktigt att diagnostisera och behandla Hirschsprungs sjukdom så tidigt som möjligt.
vilka är tecknen & symptom på Hirschsprungs sjukdom?
symtomen på Hirschsprungs sjukdom kan variera beroende på hur allvarlig den är., Barn med svåra fall kommer vanligtvis att ha symtom inom de första dagarna av livet.
nyfödda med Hirschsprungs sjukdom kan:
- inte kunna passera avföring inom den första eller andra dagen i livet
- har en svullen mage, uppblåsthet eller gas
- har diarré
- kräkas (som kan se grön eller brun)
en nyfödd som inte kan bajsa inom de första 48 timmarna i livet är ofta hur läkare hittar Hirschsprungs sjukdom. Denna röda flagga kan vara mycket värdefull för att diagnostisera tillståndet.,
mindre allvarliga fall kan inte upptäckas förrän ett barn är lite äldre, eller ibland till och med senare. Symtom i dessa fall är vanligtvis mildare men kan vara långvariga (eller
). De kan inkludera:
- en svullen mage
- förstoppning
- problem med att gå upp i vikt
- kräkningar
- gas
äldre barn med Hirschsprungs sjukdom kan ha en tillväxtfördröjning eftersom tillståndet kan påverka kroppens förmåga att absorbera näringsämnen.
Vad orsakar Hirschsprungs sjukdom?,
Hirschsprungs sjukdom förhindrar tarmrörelser (avföring) från att passera genom tarmarna på grund av saknade nervceller i den nedre delen av tjocktarmen. Det orsakas av en missbildning.
normalt flyttar tjocktarmen digererat material genom tarmen genom en serie sammandragningar som kallas peristaltik. Detta styrs av nerver mellan skikten av muskelvävnad i tarmarna.
barn som har Hirschsprungs sjukdom saknar dessa nerver längs en del av längden på deras kolon., Detta förhindrar kolon från att slappna av, vilket kan orsaka blockering av smält material och göra det svårt för bajs att passera.
När Hirschsprungs sjukdom påverkar hela tjocktarmen kallas den långsegmentsjukdom. När det påverkar en kortare längd av tjocktarmen närmare ändtarmen, kallas det kortsegmentssjukdom. Det är vanligare att nervceller slutar utvecklas närmare ändtarmen. Det beror på att i livmodern utvecklas ett ofödat barns celler på en väg som börjar på toppen av tjocktarmen och slutar nära ändtarmen., I Hirschsprungs sjukdom slutar nervceller att utvecklas på den vägen.
Vem får Hirschsprungs sjukdom?
läkare är inte säkra på varför vissa barn får Hirschsprungs sjukdom. Men de vet att det kan köras i familjer. Det påverkar också pojkar oftare än tjejer. Barn med Downs syndrom och genetiska hjärtförhållanden har också en ökad risk för Hirschsprungs sjukdom.
Hur diagnostiseras Hirschsprungs sjukdom?
För att diagnostisera Hirschsprungs sjukdom, gör läkare ofta ett test som kallas en bariumema. Barium är ett färgämne som sätts i tjocktarmen med enema., Bariumet visar sig bra på röntgenstrålar och kan hjälpa läkare att få en tydligare bild av tjocktarmen. (Hos barn med Hirschsprungs sjukdom uppträder tarmarna vanligtvis för smala där nervcellerna saknas.)
i vissa fall kan läkaren göra en rektal sugbiopsi. Detta test, som ofta kan göras på kontoret, innebär att man använder en suganordning för att ta bort vissa celler från kolonens slemhinnor. Detta test visar om nervceller saknas.
för äldre barn kan läkare använda olika tester, såsom manometri eller kirurgisk biopsi., Manometri är ett test där en ballong uppblåses inuti ändtarmen för att se om analmuskeln slappnar av som ett resultat. Om muskeln inte slappnar av kan barnet ha Hirschsprungs sjukdom. I en kirurgisk biopsi tar läkaren bort ett vävnadsprov från tjocktarmen för att undersöka under ett mikroskop.
Hur behandlas Hirschsprungs sjukdom?
kirurgi anses vara den mest effektiva behandlingen för Hirschsprungs sjukdom. Detta görs i ett eller två steg, beroende på hur svårt det är., Barn som är mycket sjuka vid tidpunkten för operationen (från ett inflammerat kolon eller dålig näring) kan behöva genomgå operation i två steg.
den vanligaste operationen för att korrigera Hirschsprungs sjukdom innebär att ta bort delen av tjocktarmen utan nerver och återanpassa den återstående delen till ändtarmen. Ofta kan detta göras i ett steg genom minimalt invasiv (laparoskopisk) kirurgi strax efter att tillståndet har diagnostiserats.
i vissa fall kan läkaren göra operationen i två steg.,
i den första operationen:
- läkaren kommer att ta bort den ohälsosamma delen av tjocktarmen. Sedan, i ett förfarande som kallas en stomi, skapar läkaren ett litet hål eller stomi i barnets buk och fäster den övre, friska delen av tjocktarmen i hålet.,
de två typerna av stomi är:
- ileostomi: ta bort hela tjocktarmen och ansluta tunntarmen till stomin
- kolostomi: ta bort bara en del av tjocktarmen
barnets avföring passerar genom stomin i en väska som är ansluten till den, som måste tömmas flera gånger om dagen. Detta gör det möjligt för den nedre delen av tjocktarmen att läka före den andra operationen.
i den andra operationen:
- läkaren stänger hålet och fäster den normala delen av tjocktarmen till ändtarmen.
vad händer efter operationen?,
efter operationen blir barnen ofta förstoppade. Laxermedel kan erbjuda lite lättnad, men kolla med din läkare om vilket skulle vara bäst för ditt barn.
för barn som är tillräckligt gamla för att äta fasta livsmedel, kan en högfiberdiet underlätta och förhindra förstoppning. Att dricka mycket vatten är också viktigt och hjälper till att förhindra uttorkning. Tjocktarmen hjälper till att absorbera vatten från mat, så uttorkning kan vara ett problem för barn som har haft en del av tarmarna borttagna.,
barn som fortfarande har symptom eller får nya efter operationen (som explosiv och vattnig diarré, feber, svullnad mage eller blödning från ändtarmen) bör ha läkarvård direkt. Dessa kan vara tecken på enterokolit, en inflammation i tarmarna.
framöver
de flesta barn som behandlas kirurgiskt för Hirschsprungs sjukdom har ett utmärkt resultat. De flesta kan passera avföring normalt och har inga bestående komplikationer. Några barn kan fortsätta att ha symptom, inklusive förstoppning och tarmproblem.