vad är fibromuskulär dysplasi?
Fibromuskulär dysplasi (FMD) är ett sällsynt medicinskt tillstånd. Patienter med FMD har onormal cellulär tillväxt i väggarna i deras medelstora och stora artärer. Detta kan orsaka artärerna med onormal tillväxt att se pärlstav. Artärerna kan också bli smala (stenos).
de flesta fall av FMD påverkar karotid-och njurartärerna., Halspulsåderna är i nacken och förbinder hjärtat och hjärnan. Njurartärerna är blodkärlen som bär blod från aortan till njurarna.
Fibromuskulär dysplasi kan också påverka artärerna till tarmarna (de mesenteriska artärerna), artärerna till benen eller armarna, kransartärerna (artärer som levererar blod till hjärtat) och artärer i andra delar av kroppen, även om detta är mindre vanligt. Många gånger påverkas artärer på mer än en plats av FMD.
vem påverkas av FMD?,
Fibromuskulär dysplasi är vanligast hos kvinnor mellan 40 och 60 år, men tillståndet kan också förekomma hos barn och äldre. Majoriteten (mer än 90%) av patienterna med FMD är kvinnor. Men män kan också ha FMD, och de som har en högre risk för komplikationer som aneurysmer (utbuktande) eller dissektioner (tårar) i artärerna.
typer av fibromuskulär dysplasi
Figur 1: Fibromuskulär dysplasi hos den högra njurartären., Den klassiska” pärlor på en sträng ” utseende är typiskt för multifokal fibromuskulär dysplasi, den vanligaste typen av FMD.
Figur 2: Fibromuskulär dysplasi hos den högra njurartären. Den släta, koncentriska förminskningen (pilen) har det typiska utseendet på fokal FMD. I detta fall finns det en allvarlig förträngning av artären, och patienten behandlades med ballongangioplastik.,
artärväggarna har tre lager:
- Tunica Intima (det inre skiktet)
- Tunica Media (mittskiktet)
- Adventitia (det yttre skiktet)
tidigare klassificerades FMD enligt skiktet i artären som påverkades och av de skador en patient hade. Det fanns fem olika typer av FMD-medial fibroplasi, intimal fibroplasi, perimedial fibroplasi, medial hyperplasi och periarterial hyperplasi., Det enda sättet att absolut veta vilken av dessa typer av FMD en patient har är att titta på artärväggen under ett mikroskop, till exempel efter en biopsi eller kirurgisk procedur, och detta görs sällan. Majoriteten av patienterna med FMD diagnostiseras med hjälp av avbildningsstudier, såsom angiografi. Som ett resultat förenklades typerna av FMD nyligen för att matcha utseendet på FMD på dessa studier. Tillståndet klassificeras nu som antingen multifokal eller fokal FMD.,sed genom att omväxlande områden av ökande och minskande längs artären
Focal MUL-och klövsjuka
- Drabbar mindre än 10% av patienter med MUL-och klövsjuka
- patienten har tydliga fokala lesioner eller tubulär förträngning (stenos)
- Har intimala fibroplasia, periarterial fibroplasia och mediala hyperplasi typer av MUL-och klövsjuka
- Intimala fibroplasia är den vanligaste typen av MUL-och klövsjuka i denna kategori
Vad är symptomen av MUL-och klövsjuka?,
vissa personer med FMD har inga symptom, men symtom kan uppstå om stenosen begränsar blodflödet genom den drabbade artären.
symptom på FMD i halspulsåder eller vertebrala artärer (som levererar blod till baksidan av hjärnan) kan inkludera huvudvärk (särskilt migrän typ huvudvärk), en pulserande ”swooshing” buller i öronen, nacksmärta och yrsel. Om FMD påverkar halspulsåderna kommer läkaren att höra ett swooshing-ljud i nacken. Detta kallas en bruit och betyder att det finns onormalt blodflöde till området., Mer avancerade fall av FMD kan orsaka en övergående ischemisk attack (TIA) eller stroke.
FMD av halspulsådern eller vertebrala artärerna kan leda till en tår i artären. Detta kallas en dissektion. Symptom på dissektion inkluderar huvudvärk, plötslig nacksmärta, hängande av en av ögonen eller ojämna elever och i allvarliga fall symtom på stroke eller TIA.
FMD i njurartärerna orsakar ofta högt blodtryck i dessa artärer (renovaskulär hypertoni) och / eller dålig njurfunktion (njurinsufficiens). FMD leder vanligtvis inte till njursvikt.,
FMD i de mesenteriska artärerna (artärer i tarmarna) kan orsaka buksmärta efter att ha ätit och viktminskning, men patienter kanske inte har några symtom.
FMD i extremiteterna kan orsaka smärta i det drabbade området under träning (claudication), eller mycket mindre vanligt, akut lem ischemi.
FMD i kransartärerna har nyligen förknippats med spontan kransartärdissektion (SCAD). Koronarartärdissektion orsakar vanligtvis bröstsmärta och hjärtinfarkt.
Vad orsakar FMD?
trots en hel del forskning är det fortfarande inte klart vad som orsakar FMD., Det är mycket troligt att FMD har flera bakomliggande orsaker. Några av de faktorer som kan spela en roll är:
- hormonella influenser: sjukdomen uppträder oftast hos kvinnor.
- genetik: ca 7-11% av fallen ärvs. Vissa patienter med FMD har också genetiska abnormiteter som påverkar blodkärlen.
- inre mekanisk stress, inklusive trauma mot artärväggarna eller mekaniska krafter på kärlet.,
- förlust av syretillförsel till blodkärlsväggen: detta inträffar när de små blodkärlen i artärväggarna som förser dem med syrerikt blod blockeras av fibrösa lesioner.
enews
Cleveland Clinic är ett ideellt akademiskt sjukhus., Reklam på vår webbplats hjälper till att stödja vårt uppdrag. Vi stöder inte icke-Cleveland Clinic produkter eller tjänster. Policy