dermatit herpetiformis (DH) är en kronisk, intensivt kliande, blåsande hud manifestation av glutenkänslig enteropati, allmänt känd som celiaki. DH är ett utslag som påverkar cirka 10 procent av personer med celiaki.1 DH finns främst hos vuxna och är vanligare hos män och människor i nordeuropeisk härkomst; dh finns sällan i afroamerikaner och asiatiska amerikaner.,2
symptom
dermatit herpetiformis kännetecknas av små, klustrade papler och vesiklar som utbrott symmetriskt på armbågar, knän, skinkor, rygg eller hårbotten. Ansiktet och ljummen kan också vara inblandade. En brännande känsla kan föregå lesionsbildning. Lesioner är vanligtvis repade av när en patient kommer in för en fysisk undersökning, och utslaget kan förekomma som erosioner och excoriations.
patienter med DH kan också uppleva tandemaljdefekter till permanenta tänder, vilket är en annan manifestation av celiaki., Mindre än 20 procent av personer med DH har symtom på celiaki.3
orsakar
dermatit herpetiformis orsakas av deponering av immunoglobulin A (IgA) i huden, vilket utlöser ytterligare immunologiska reaktioner vilket resulterar i lesionsbildning. DH är en yttre manifestation av ett onormalt immunsvar mot gluten, där IgA-antikroppar bildas mot hudens antigen epidermal transglutaminas.
familjestudier visar att 5 procent av första gradens släktingar till en person med DH också kommer att ha DH., Ytterligare 5 procent av första gradens släktingar till en person med DH kommer att ha celiaki.4 olika andra autoimmuna sjukdomar är förknippade med DH, den vanligaste är hypotyroidism.
diagnos
en hudbiopsi är det första steget för att diagnostisera DH. Direkt immunofluorescens av kliniskt normal hud intill en lesion visar granulära IgA-insättningar i övre dermis. Histologi av lesional hud kan visa mikroabscesser som innehåller neutrofiler och eosinofiler., Histologi kan dock avslöja endast excoriation på grund av den intensiva klåda som patienter upplever.
blodprov för antiendomysiala eller anti-vävnadstransglutaminasantikroppar kan också föreslå celiaki. Blodprov för epidermala transglutaminasantikroppar är positiva i mer än 90 procent av fallen.5 alla dessa tester kommer att bli negativa med långvarig vidhäftning till en glutenfri diet.
en positiv biopsi och serologi bekräftar DH och bör tas som indirekta tecken på skador på tunntarmen. En biopsi av tunntarmen behövs vanligtvis inte för DH-diagnos., Om kliniska tecken på gastrointestinal sjukdom är uppenbara vid undersökning kan ytterligare upparbetning krävas.2 huruvida tarmskador är uppenbara, bör en glutenfri diet genomföras eftersom utslaget av DH är glutenkänsligt.4
behandling
sulfondapsonen kan ge omedelbar lindring av symtom. För patienter som inte kan tolerera dapson kan sulfapyridin eller sulfametoxipyridazin användas, även om dessa läkemedel är mindre effektiva än dapson. En strikt glutenfri diet är den enda behandlingen för den underliggande sjukdomen., Även med en glutenfri diet kan medicineringsterapi behöva fortsättas från några månader till 2 år.
DH kan gå in i remission, som definieras som frånvaro av hudskador och symtom på DH i mer än 2 år medan du inte tar sulfoner eller andra behandlingar och inte följer en glutenfri diet. Kohortstudier som visar dh remission ger stöd för att minska sulfonbehandling och avvänjning från en glutenfri diet hos patienter med välkontrollerad DH.,6
kliniska prövningar
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) och andra komponenter i National Institutes of Health (NIH) genomför och stöder forskning om många sjukdomar och tillstånd.
vad är kliniska prövningar, och är de rätt för dig?
kliniska prövningar är en del av klinisk forskning och kärnan i alla medicinska framsteg. Kliniska prövningar tittar på nya sätt att förebygga, upptäcka eller behandla sjukdom., Forskare använder också kliniska prövningar för att titta på andra aspekter av vården, till exempel att förbättra livskvaliteten för personer med kroniska sjukdomar. Ta reda på om kliniska prövningar är rätt för dig.
vilka kliniska prövningar är öppna?
kliniska prövningar som för närvarande är öppna och rekryterar kan ses på www.ClinicalTrials.gov.