Bulbar och Pseudobulbar pares

  • struphuvud
  • svalg
  • gom
  • tunga
  • läppar

tillsammans med detta krävs kontrollerad utgång, så att luft kan släppas med lämplig hastighet och i lämpliga mängder.

neurologisk kontroll av normalt tal

ovanstående strukturer som krävs för tal styrs av nervsystemet., Corticobulbar tracts från båda motorkortiserna skickar signaler ner till kärnorna i följande nerver:

  • Vagal nerv
  • ansiktsnerven
  • Hypoglossal neve
  • Phrenic nerv

motoriska aspekter av tal, liksom andra rörelser, påverkas också av extrapyramidala systemet via basal ganglia och cerebellum. Det pågår forskning om vilka områden i cortex som är involverade i tal och speciellt vid återhämtning av tal efter stroke.

Phonation och artikulation

tal har två element: fonation och artikulation.,

  • fonation: produktion av ljud, ett resultat av vokalband i struphuvudet.
  • artikulation: sammandragningar av musklerna i de olika andra strukturer som är involverade i tal, dvs svalget, gommen, tungan och läpparna. Dessa muskelkontraktioner förändrar vokalljuden från struphuvudet, vilket resulterar i ljud som erkänns som ord.
struphuvud – producerar vokaler och vissa konsonanter.
Läppar – producera m, b och p.
Lingula – l och t.
Hals och mjuka gommen (guttural) – nk och ng.,

störningar i artikulation

detta kallas också dysartri eller anartri. Det finns flera orsaker:

  • Bulbar pares
  • Pseudobulbar pares
  • cerebellär-ataxisk
  • hypokinetisk
  • hyperkinetisk

cerebellär-ataxisk, hypokinetisk och hyperkinetisk dysartri diskuteras någon annanstans.

Bulbar pares

beskrivning

Bulbar avser medulla. Bulbar pares är resultatet av sjukdomar som påverkar de nedre kranialnerven (VII-XII)., Ett tal underskott uppstår på grund av förlamning eller svaghet i musklerna i artikulation som levereras av dessa kranialnerver. Orsakerna till detta är i stort sett uppdelade i:

  • muskelstörningar.
  • sjukdomar i motorkärnorna i medulla och nedre pons.
  • sjukdomar i ryggmärgs intramedullära nerver.
  • sjukdomar i perifera nerver som levererar musklerna.

viktigt är att dessa lesioner inte påverkar tal isolerat. Bulbarnerven innerverar också muskler som är involverade i att svälja och ansiktsmuskler.,

Bulbar pares klassificeras ibland också som icke-progressiv eller progressiv. Icke-progressiv bulbar pares är ett ovanligt tillstånd av osäker etiologi och det finns få rapporter om det i litteraturen.Progressiv bulbar palsy kan förekomma hos barn eller vuxna och bilda ett spektrum av svårighetsgrad, baserat på det gemensamma inslaget i bulbar dysfunktion och motorneurone degeneration. Genetiska abnormiteter har identifierats i vissa fall som presenteras i barndomen., Brown-Vialetto-Van Laere och Fazio-Londe syndrom är de senaste barndomsformer av progressiv bulbar pares att genetiskt definieras.

Presentation

  • läppar – tremulous.
  • tunga – svag och bortkastad och sitter i munnen med fascikulationer.
  • Drooling – som saliv samlas i munnen och patienten inte kan svälja (dysfagi).
  • frånvarande palatala rörelser.
  • dysfoni – en rasping ton på grund av stämbandsförlamning; en nasal ton om bilateral palatal förlamning.,
  • artikulation – svårighet att uttala r; det går inte att uttala konsonanter som dysartri fortskrider.

om patologin fortskrider blir talet sluddrigt och så småningom blir otydligt. Det kan också finnas neurologiska underskott i lemmarna – t.ex. slapp ton, svaghet med fascikulationer.

etiologi

det finns ett brett spektrum av orsaker. Följande lista är inte exklusiv:

  • difteri.
  • poliomyelit .
  • motorneuronsjukdom – t.ex. progressiv bulbar pares (egenskaper hos pseudobulbar pares kan också vara närvarande).,
  • Syringobulbia.
  • cerebrovaskulära händelser i hjärnstammen.
  • Hjärnstamtumörer.
  • efter strålbehandling för nasofaryngealt karcinom.
  • efter operation för akustisk neurom.
  • Guillain-Barrés syndrom.

Pseudobulbar pares

beskrivning

Pseudobulbar pares resultat från sjukdom i kortikobulbar tracts. Bilateral tract skada måste uppstå för kliniskt uppenbar sjukdom som musklerna är bilateralt innerverade.,

Presentation

  • tunga – förlamad; inget slöseri initialt och inga fascikulationer; ”Kalle Anka” tal; oförmögen att sticka ut.
  • palatala rörelser frånvarande.
  • Dribbling ihållande.
  • ansiktsmuskler – kan också vara förlamade.
  • reflexer-överdriven (t.ex. käke jerk).
  • nasal regurgitation kan vara närvarande.
  • dysfoni.
  • Dysfagisk.
  • emotionell labilitet kan också vara närvarande.

det kan också finnas neurologiska underskott i lemmen – t.ex. ökad ton, förbättrade reflexer och svaghet.,

etiologi

  • cerebrovaskulära händelser – t.ex. bilaterala interna kapselinfarkter.
  • demyeliniserande störningar – t.ex. multipel skleros.
  • motorneuronsjukdom.
  • höga hjärnstamtumörer.
  • huvudskada.
  • Neurosyphilis.

i motorneuronsjukdom är det vanligt att se både bulbar och pseudobulbar palsies.

undersökningar

ny teknikutveckling har lett till användning av neurofysiologiska undersökningar för att bedöma olika aspekter av taldysfunktion.,Dessa inkluderar elektromagnetisk artikulografi (EMA), elektropalatografi (EPG) och tryckkännande EPG. Andra tester kommer att bero på den misstänkta bakomliggande orsaken men kommer att innebära rutinmässiga blodprov, avbildning av hjärnan och hjärnstammen (antingen CT-skanning eller MR) och elektromyografi.

hantering

  • alla patienter ska hänvisas till neurologer. Patienter behöver tillträde om dysfagi är närvarande eller symtom är snabbt progressiva.
  • behandlingen kommer att riktas till den bakomliggande orsaken.
  • posturala förändringar kan hjälpa till med dregling av saliv och kan förhindra aspiration.,
  • stödjande åtgärder kan innefatta baklofen för spasticitet, antikolinergika för drooling, behandling av aspirationspneumoni om det uppstår och uppmärksamhet på näring – t.ex. enteral matning.
  • ledningen bör involvera tal-och språkterapeuter och dietisten.
  • genetisk analys kan vara lämplig för fall som förekommer i barndomen.

komplikationer

  • dålig tandvård.
  • dålig näring.
  • psykologisk dysfunktion.
  • Progression av underliggande sjukdom.

prognos

detta beror på den bakomliggande orsaken.

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *