patofysiologi

i fostercirkulationen har hjärtans högra sida högre tryck än hjärtans vänstra sida. Denna tryckskillnad gör att shuntarna kan förbli öppna. I postnatal cirkulation, när barnet tar sitt första andetag, minskar lungmotståndet och blodflödet genom placentan upphör. Blodet börjar strömma genom lungorna, och trycket i vänster sida blir högre än höger. Som ett resultat stänger de shuntar som nämns ovan.,

medfödda hjärtfel uppstår när shunts misslyckas med att stänga efter födseln. Avvikelser i hjärtans anatomi kan också förändra det korrekta blodflödet. Dessa defekter kan vara cyanotiska eller acyanotiska. Cyanotiska hjärtfel är vanligtvis från höger till vänster shuntar i blod efter födseln. Med deoxygenerat blod som omger lungorna och går in i systemisk cirkulation kan barnet förekomma blått vid födseln., Exempel på cyanotiska hjärtfel är Fallots tetrad (TOF), införlivande av de stora artärerna (TGA), persistent truncus arteriosus, tricuspid atresi och total anomalös pulmonell venös retur (TAPVR). Acyanotic hjärtfel är vanligtvis vänster till höger shunts i blod efter födseln. Eftersom den vänstra sidan innehåller syresatt blod, finns det inget deoxygenerat blod som kommer in i den systemiska cirkulationen. Istället går lite syresatt blod till höger om hjärtat och färdas genom lungorna igen. Som ett resultat visas inte barnet i början blått vid födseln., Exempel på acyanotic hjärtfel är förmaksseptumdefekt (ASD), Ventrikelseptumdefekt (VSD), öppetstående ductus arteriosus (PDA) och patent foramen ovale (PFO). Shunten kan dock vända senare i livet om vänster till höger shunten går okorrigerad. Med vänster till höger shunt kan det finnas en allvarlig överbelastning av höger hjärta på grund av en ökning av blodflödet, vilket orsakar en ökning av lungkärlmotståndet, vilket orsakar lunghypertension. Så småningom blir höger ventrikelhypertrofi och trycket på hjärtans högra sida mer signifikant än vänster sida., Som ett resultat vänder shunten och blir höger till vänster. Deoxygenerat blod börjar komma in i systemisk cirkulation, och barnet kan presentera med cyanos. Detta byte av flöde från vänster till höger till höger till vänster kallas Eisenmenger syndrom.

utvecklingen av endokardiella kuddar är avgörande för att förstå varför vissa hjärtfel utvecklas. Endokardiella kuddar bidrar till uppkomsten av atriella och ventrikulära septa, mitral och tricuspidventiler, conotruncal septum och den atrioventrikulära septa., När det finns en endokardiell kuddefel kan det orsaka hjärtmissbildningar som ASD och VSD. Dessa defekter är också vanliga hos patienter med trisomi 21 och fetalt alkoholsyndrom. ASD uppstår när det finns ett hål i atrial septum efter födseln. En ASD leder till kommunikation mellan höger och vänster atria. Primum typ av ASD beror på otillräcklig utveckling av endokardiella kuddar och ses mindre ofta än secundum-typen. VSD uppstår när det finns ett hål i ventrikulär septum efter födseln. En VSD leder till kommunikation mellan höger och vänster ventrikel.,

conotruncal septal defekter är ansvariga för ihållande truncus arteriosus, TGA och TOF. I persistent truncus arteriosus härstammar en enda artärstam från både höger ventrikel och vänster ventrikel. Det kan inte dela in i aortan och lungartären distalt. På grund av ett misslyckande av neural crest cellmigration kan de konotrunkala åsarna inte bildas, vilket resulterar i denna defekt, vilket resulterar i det deoxygenerade blodet från höger ventrikelblandning med det syresatta blodet från vänster ventrikel, vilket orsakar cyanos., I TGA växlar aortan och lungartären platser. Aortan, i detta fall, härstammar från höger ventrikel, och lungartären härrör från vänster ventrikel. Som ett resultat finns det två oberoende kretsar av blod som inte blandas på grund av att conotruncal septum misslyckas med att spiral under utveckling. Deoxygenerat blod återvänder till höger sida av hjärtat och reser sedan genom aortan och går ut till kroppen.,

å andra sidan återgår syresatt blod till vänster sida av hjärtat från lungorna och färdas sedan genom lungartären för att gå tillbaka till lungorna. En shunt behövs för överlevnad i detta fall på grund av bristen på syresatt blod som levereras till kroppen. I TOF finns en främre förskjutning av conotruncal septum. Det kännetecknas av lungstenos, en VSD, en överdriven aorta och hypertrofi i höger kammare., Pulmonell stenos tvingar deoxygenerat blod att resa genom VSD från höger sida till vänster och leder till höger ventrikulär hypertrofi. På grund av den deoxygenerade blodkorsningen över till systemisk cirkulation presenterar barnet med tidig cyanos.

kärlmissbildningar kan också resultera i medfödda defekter. Aortakoarktation utvecklas när det finns förträngning av aortabågen distal till där subklavianartären grenar sig., Pre-ductal indikerar att förträngningen är före ductus arteriosus och post-ductal indikerar att förträngningen är efter ductus arteriosus. I pre-duktal aortakoarktation deoxygenerat blod färdas från höger förmak till höger kammare och sedan genom lungartären. Eftersom en PDA är närvarande, passerar det deoxygenerade blodet över till aortan efter förträngningspunkten. I postduktal aortakoarktation deoxygenerat blod färdas från höger förmak till höger kammare och sedan genom lungartären., Eftersom det inte finns någon PDA närvarande, passerar det deoxygenerade blodet inte över till vänster sida.