în sindromul hipoplastic al inimii stângi, partea stângă a inimii – partea care pompează sângele oxigenat către restul corpului – este subdezvoltată. Cele două camere, numite atriul stâng și ventriculul stâng, și supapele lor pot fi mici, blocând fluxul de sânge oxigenat din plămâni.inima este formată din patru camere: cele două camere superioare, numite atrii, unde sângele intră în inimă și cele două camere inferioare, numite ventricule, unde sângele este pompat din inimă., Debitul dintre camere este controlat de un set de supape care acționează ca uși unidirecționale.în mod normal, sângele este pompat din partea dreaptă a inimii prin supapa pulmonară și artera pulmonară către plămâni, unde sângele este umplut cu oxigen. Din plămâni, sângele se deplasează înapoi în atriul stâng și ventriculul stâng. Sângele nou oxigenat este apoi pompat printr-un alt vas de sânge mare numit aorta către restul corpului.
bebelușii cu sindrom hipoplastic al inimii stângi pot părea sănătoși la naștere, deoarece ductus arteriosus (PDA) este încă deschis., PDA este un vas de sânge care leagă artera pulmonară de aortă, permițând sângelui să continue să circule direct în aortă și în restul corpului, ocolind plămânii și partea stângă defectă a inimii. Odată ce PDA se închide la câteva zile după naștere, sângele curge în plămâni și apoi în partea stângă a inimii, unde este blocat și nu poate circula prin restul corpului.
diagrama inimii sănătoase și una cu sindrom hipoplazic al inimii stângi., Foto plasate în domeniul public de către Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg
Fără tratament, copii afectați cu sindrom hipoplastic cardiac stâng poate muri în primele zile sau săptămâni de viață. Tratamentul constă într-un transplant de inimă sau o serie de operații pentru a restabili funcția părții stângi a inimii. Medicamentul intravenos poate menține PDA deschis până când se poate efectua o intervenție chirurgicală, dar nu este un tratament permanent.
semne și simptome
bebelușii născuți cu sindrom hipoplastic al inimii stângi pot părea normali la naștere, dar se îmbolnăvesc grav la scurt timp după naștere., Bebelușii pot apărea cenușii sau gri, au respirație rapidă și dificilă și au dificultăți în hrănire. Acest defect cardiac este de obicei fatal în primele zile sau luni de viață, cu excepția cazului în care este tratat.
- Gri-albastru culoarea pielii
- Rapid, respirație dificilă
- hrănire Săraci
- mâini și picioare Reci
- Letargie
Copii cu această tulburare ar putea intra în șoc dacă fluxul de sânge între dreapta și stânga părți ale inimii este blocat din cauza de defect congenital. Semnele de șoc sunt respirația anormală, elevii dializați și un puls slab și rapid.,diagnosticul sindromului hipoplazic al inimii stângi este confirmat printr-o ecocardiogramă, un test care utilizează undele sonore pentru a crea o imagine în mișcare a inimii.tratamentul chirurgical pentru sindromul hipoplazic al inimii stângi necesită fie o procedură chirurgicală în trei etape numită paliație în etape, fie un transplant de inimă. Paliația în stadiu este considerată una dintre realizările majore ale chirurgiei cardiace congenitale în ultimii ani. Rata de supraviețuire pentru copiii la vârsta de 5 ani este de aproximativ 70% și majoritatea acestor copii au o creștere și o dezvoltare normală., Această procedură chirurgicală în trei etape este concepută pentru a crea un flux sanguin normal în și din inimă, permițând organismului să primească sângele oxigenat de care are nevoie.cele trei etape constau în următoarele proceduri:
procedura Norwood
această procedură se efectuează la scurt timp după naștere. Acesta transformă ventriculul drept în ventriculul principal care pompează sângele atât în plămâni, cât și în corp. Artera pulmonară principală și aorta sunt conectate, iar artera pulmonară principală este tăiată din cele două artere pulmonare ramificate care direcționează sângele către fiecare parte a plămânilor., În schimb, o conexiune numită șunt este plasată între arterele pulmonare și aorta pentru a furniza sânge plămânilor.această operație se efectuează de obicei la aproximativ șase luni după Norwood pentru a devia jumătate din sânge către plămâni atunci când circulația prin plămâni nu mai are nevoie de atâta presiune din ventricul. Șuntul către arterele pulmonare este deconectat și artera pulmonară dreaptă este conectată direct la vena cava superioară, vena care aduce sânge deoxigenat din partea superioară a corpului în inimă., Aceasta trimite jumătate din sângele deoxigenat direct la plămâni fără a trece prin ventricul.aceasta este a treia etapă, de obicei efectuată la aproximativ 18 până la 36 de luni după Glenn. Conectează vena cava inferioară, vasul de sânge care scurge sângele deoxigenat din partea inferioară a corpului în inimă, la artera pulmonară prin crearea unui canal prin sau chiar în afara inimii pentru a direcționa sângele către artera pulmonară. În acest stadiu, tot sângele deoxigenat curge pasiv prin plămâni.,transplantul de inimă este o altă opțiune pentru sugarii cu sindrom hipoplastic stâng. Cu toate acestea, inimile donatoare adecvate pentru bebeluși sunt adesea în cantități mici.pacienții cu sindrom hipoplastic stâng vor necesita îngrijire cardiacă de-a lungul vieții, precum și medicamente. De asemenea, vor fi mai predispuși la infecții ale valvei cardiace, numite endocardită și vor trebui să ia antibiotice înainte de operație sau tratament stomatologic.