Fiziopatologie

în circulația fetală, partea dreaptă a inimii are presiuni mai mari decât partea stângă a inimii. Această diferență de presiune permite șunturilor să rămână deschise. În circulația postnatală, când copilul își ia prima respirație, rezistența pulmonară scade și fluxul sanguin prin placentă încetează. Sângele începe să curgă prin plămâni, iar presiunea din partea stângă devine mai mare decât cea dreaptă. Drept urmare, șunturile menționate mai sus se închid.,defectele cardiace congenitale apar atunci când șunturile nu reușesc să se închidă după naștere. Anomaliile din anatomia inimii pot modifica, de asemenea, fluxul adecvat de sânge. Aceste defecte pot fi cianotice sau acianotice. Defectele cardiace cianotice sunt de obicei de la șunturi de la dreapta la stânga în sânge după naștere. Cu sânge dezoxigenat ocolind plămânii și intrând în circulația sistemică, copilul poate apărea albastru la naștere., Exemple de defecte cardiace cianotice sunt tetralogia Fallot( TOF), transpunerea marilor artere (TGA), truncus arteriosus persistent, atrezie tricuspidă și revenire venoasă pulmonară anormală totală (TAPVR). Defectele cardiace acianotice sunt de obicei șunturi de la stânga la dreapta în sânge după naștere. Deoarece partea stângă conține sânge oxigenat, nu există sânge deoxigenat care să intre în circulația sistemică. În schimb, un sânge oxigenat merge în partea dreaptă a inimii și călătorește din nou prin plămâni. Ca urmare, copilul nu apare inițial albastru la naștere., Exemple de defecte cardiace acianotice sunt defectul septal atrial (ASD), defect septal ventricular (VSD), ductus arteriosus brevet (PDA) și foramen ovale brevet (PFO). Cu toate acestea, șuntul se poate inversa mai târziu în viață dacă șuntul de la stânga la dreapta merge necorectat. Cu șuntul de la stânga la dreapta, poate exista o supraîncărcare severă a inimii drepte datorită creșterii fluxului sanguin, determinând o creștere a rezistenței vasculare pulmonare, care provoacă hipertensiune pulmonară. În cele din urmă, hipertrofia ventriculului drept și presiunea din partea dreaptă a inimii devin mai semnificative decât partea stângă., Ca urmare, șuntul se inversează și devine de la dreapta la stânga. Sângele dezoxigenat începe să intre în circulația sistemică, iar bebelușul poate prezenta cianoză. Această comutare a fluxului de la stânga la dreapta la dreapta la stânga este cunoscută sub numele de sindromul Eisenmenger.dezvoltarea pernelor endocardice este esențială pentru a înțelege de ce se dezvoltă anumite defecte cardiace. Pernele endocardice contribuie la apariția septului atrial și ventricular, a valvelor mitrale și tricuspide, a septului conotruncal și a septului atrioventricular., Atunci când există un defect al pernei endocardice, poate provoca malformații cardiace precum ASD și VSD. Aceste defecte sunt, de asemenea, frecvente la pacienții cu trisomie 21 și sindrom de alcool fetal. ASD apar atunci când există o gaură în septul atrial după naștere. Un ASD duce la comunicarea între atria dreaptă și cea stângă. Tipul primum de ASD se datorează dezvoltării inadecvate a pernelor endocardice și este văzut mai rar decât tipul secundar. VSD apare atunci când există o gaură în septul ventricular după naștere. Un VSD duce la comunicarea dintre ventriculii din dreapta și din stânga.,defectele septale Conotruncale sunt responsabile pentru truncus arteriosus persistent, TGA și TOF. În truncus arteriosus persistent, un singur trunchi arterial provine atât din ventriculul drept, cât și din ventriculul stâng. Nu este capabil să se împartă în aorta și artera pulmonară distal. Din cauza unui eșec al migrației celulelor creasta neuronale, crestele conotruncale nu sunt capabile să se formeze, ducând la acest defect, ceea ce duce la amestecarea sângelui deoxigenat din ventriculul drept cu sângele oxigenat din ventriculul stâng, provocând cianoză., În TGA, aorta și artera pulmonară schimbă locațiile. Aorta, în acest caz, provine din ventriculul drept, iar artera pulmonară provine din ventriculul stâng. Ca urmare, există două circuite independente de sânge care nu se amestecă din cauza septului conotruncal care nu reușește să spirală în timpul dezvoltării. Sângele dezoxigenat se întoarce în partea dreaptă a inimii și apoi călătorește prin aortă și iese în corp.,pe de altă parte, sângele oxigenat revine în partea stângă a inimii din plămâni și apoi călătorește prin artera pulmonară pentru a reveni la plămâni. Un șunt este necesar pentru supraviețuire în acest caz din cauza lipsei de sânge oxigenat care este livrat organismului. În TOF, există o deplasare anterioară a septului conotruncal. Se caracterizează prin stenoză pulmonară, VSD, aortă imperativă și hipertrofie a ventriculului drept., Stenoza pulmonară forțează sângele deoxigenat să călătorească prin VSD din partea dreaptă spre partea stângă și duce la hipertrofie ventriculară dreaptă. Din cauza trecerii sângelui dezoxigenat în circulația sistemică, copilul prezintă cianoză precoce.

malformațiile vasculare pot duce, de asemenea, la defecte congenitale. Coarctarea aortei se dezvoltă atunci când există o constricție a arcului aortic distal de locul în care se ramifică artera subclaviană., Pre-ductal indică faptul că constricție este înainte canalului arterial și post-ductal indică faptul că constricție este după canalului arterial. În coarctarea pre-ductală a aortei, sângele deoxigenat călătorește de la atriul drept la ventriculul drept și apoi prin artera pulmonară. Deoarece este prezent un PDA, sângele deoxigenat trece spre aorta după punctul de constricție. În coarctarea post-ductală a aortei, sângele deoxigenat călătorește de la atriul drept la ventriculul drept și apoi prin artera pulmonară., Deoarece nu există PDA prezent, sângele deoxigenat nu trece în partea stângă.