ce este lupusul eritematos?
Lupus eritematos (LE) este o boală a țesutului conjunctiv și o tulburare autoimună care poate afecta unul sau mai multe organe. Autoanticorpii circulanți și complexele imune se datorează pierderii toleranței imune normale și sunt patogene. Caracteristicile clinice ale LE sunt foarte variabile. LE aproape întotdeauna afectează pielea într-o oarecare măsură.
ce este lupusul eritematos cutanat?
le cutanat cuprinde mai multe afecțiuni inflamatorii cronice și recidivante specifice LE și le-nespecifice., Pot exista unele suprapuneri.le-le cutanată specifică a fost clasificată ca acută, subacută, intermitentă și cronică. Leziunile pot fi localizate sau generalizate. În Le-Le cutanată specifică, leziunile sunt adesea induse de expunerea la lumina soarelui.
cine devine lupus eritematos cutanat?
le cutanat afectează cel mai adesea femeile adulte de vârstă mijlocie (cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani), dar copiii, vârstnicii și bărbații pot fi afectați.,factorii predispozanți importanți pentru LE cutanat includ:
- sex feminin
- gene: au fost identificate ≥ 25 loci de risc și există asociații HLA
- piele de culoare.
ce cauzează lupusul eritematos?
LE este clasificată ca o tulburare autoimună, deoarece este asociată cu anticorpi patogeni direcționați împotriva componentelor nucleelor celulare din diferite țesuturi. Iradierea UVB determină necroza keratinocitelor, activarea sistemului imunitar și formarea de anticorpi.,factorii care agravează LE includ:
- expunerea la soare
- fumatul de țigară
- hormoni
- infecția virală
- anumite medicamente.
care sunt caracteristicile specifice ale lupusului eritematos cutanat?
există diferite tipuri de le cutanate, clasificate ca le cutanate acute, subacute, intermitente și cronice. Zona revizuită a bolii lupusului eritematos cutanat și indicele de severitate (RCLASI) pot fi utilizate pentru a evalua activitatea bolii și deteriorarea.,
lupus eritematos cutanat acut
le cutanat acut afectează cel puțin 50% dintre pacienții cu lupus eritematos sistemic (les). Mulți sunt femele bolnave, tinere, cu pielea corectă.,
caracteristici Specifice ale acută cutanată LE pot include:
- Malar erupție sau erupții cutanate’ (eritem și edem de obraji, care economisesc falduri nasolabial) durată de ore sau zile
- Eritematoasă, erupție cutanată papulară, pe brațe, uneori formând mari plăci și răspândirea pe scară largă
- Fotosensibilitate (o erupție pe tot recent expusi la soare a pielii)
- Cheilită, ulcerații
- Vezicule (buloase LES) și eroziuni.les poate afecta, de asemenea, articulațiile, rinichii, plămânii, inima, ficatul, creierul, vasele de sânge (vasculita) și celulele sanguine., Poate fi însoțită de sindromul antifosfolipidic.
le sistemic
vezi mai multe imagini ale lupusului eritematos sistemic.
lupus eritematos cutanat subacut
aproximativ 15% dintre pacienții cu LE cutanat au LE cutanat subacut. O treime din cazuri se datorează expunerii anterioare la medicamente.,
caracteristicile LE cutanate subacute includ:
- precipitarea sau agravarea prin expunerea la soare
- erupții papulosquamoase asemănătoare psoriazisului pe partea superioară a spatelui, pieptului și brațelor
- plăci inelare sau policiclice care clarifică Central
- absența cicatricilor atunci când erupția cutanată s-a rezolvat.până la 50% dintre pacienții cu LE cutanată subacută pot avea, de asemenea, o formă ușoară de les, ducând la artralgie (articulații dureroase) sau artrită (boală articulară) și număr scăzut de sânge. Les severă este rară la pacienții cu LE cutanată subacută.,
le subacută
le cutanată subacută indusă de medicamente
Mai mult de 100 de medicamente au fost asociate cu debutul lupusului indus de medicamente, iar cele mai prezente cu Le cutanată subacută. Acestea includ:
- terbinafină
- inhibitori ai factorului de necroză tumorală alfa (TNF-α) (biologici)
- anticonvulsivante
- inhibitori ai pompei de protoni.
lupus indus de medicamente
lupus eritematos cutanat Neonatal
le cutanat neonatal apare în decurs de 2 luni de la naștere la mamele cu Le cutanat subacut cunoscut sau subclinic.,
Caracteristici de cutanate neonatale LE pot include:
- Un inelar erupții cutanate eritematoase, care rezolvă încet peste 6 luni
- erupții cutanate este cel mai adesea periorbital
- Fotosensibilitate
- hemoleucograma anomalii: anemie hemolitică, leucopenie, trombocitopenie
- boli Hepato-biliare
- Persistente cardiace congenitale bloc.un pediatru trebuie să evalueze toți bebelușii născuți din mame cu LE subacută (sau purtătoare de anti-Ro/La) la naștere. Mortalitatea la copiii cu bloc cardiac este de până la 20%, în ciuda implantării stimulatorului cardiac.,
lupus Neonatal
lupus eritematos cutanat intermitent
le cutanat intermitent, mai des cunoscut sub numele de lupus tumidus, este o formă dermică de lupus.caracteristici ale lupus tumidus includ:
- afectează site-uri expuse la soare, cum ar fi obraji, gât, piept anterior
- eritematoase, urticarie-ca patch-uri și plăci cu o suprafață netedă
- forme rotunde sau inelare
- curăță în timpul lunilor de iarnă
- non-cicatrici.,Lupus tumidus este similar cu infiltratul limfocitar Jessner, în care lipsesc criteriile de diagnostic pentru lupus.
lupus tumidus
lupus eritematos cutanat cronic
le cutanat cronic reprezintă 80% din prezentările cu LE cutanat. Aproximativ 25% dintre pacienții cu LE cutanată cronică au, de asemenea, LE sistemică.
Discoid LE
Discoid LE este cea mai comună formă de le cutanată cronică. Este mai răspândită la pacienții cu piele de culoare, care prezintă un risc mai mare de hiperpigmentare postinflamatorie și cicatrizare hipertrofică.,Discoid Le se limitează la pielea de deasupra gâtului la majoritatea pacienților, dar se poate răspândi sub gât pentru a afecta partea superioară a spatelui, V a gâtului, antebrațele și spatele mâinilor.
- scalpul, urechile, obrajii, nasul sunt cele mai frecvente site-uri.
- majoritatea pacienților au fotosensibilitate.
- leziunile noi sunt plăci scalabile distructive, eritematoase, cu proeminență foliculară.
- Scalp discoid le prezintă sub formă de plăci roșii, solzoase și chelate.
- vindecarea lentă duce la pigmentare post-inflamatorie și cicatrici albe.creșterea părului se poate recupera parțial sau complet cu tratament., Alopecia cicatricială (cicatricială) poate fi permanentă.hipertrofica le este o variantă a le discoid în care există plăci îngroșate și verucoase asemănătoare verucilor virale sau cancerelor de piele. Le hipertrofică poate apărea pe palme și / sau tălpi. Aceasta se mai numește și palmoplantar LE și este o formă de keratodermă dobândită.
mucoasa LE
mucoasa LE prezintă cu plăci, ulcere și scalare. Leziunile mucoasei pot predispune la carcinomul cu celule scuamoase., Locurile comune sunt:
- buzele și în interiorul gurii
- pleoapa inferioară cu madaroză (pierderea genelor)
- rar, vulva / penis.
lupus eritematos discoid
vezi mai multe imagini ale lupusului eritematos cutanat.
Lupus profundus
Lupus profundus afectează țesutul subcutanat. Alte nume pentru lupus profundus sunt paniculita lupusului și le subcutanată.Lupus profundus se poate dezvolta la orice vârstă, inclusiv în copilărie.poate implica fata, fese, membre sau oriunde.,
- nodulii fermi adânci și fragede persistă timp de câteva luni.
- leziunile se rezolvă lăsând cicatrici atrofice (lipoatrofie).
Lupus profundus
care sunt caracteristicile cutanate nespecifice ale lupusului eritematos?
le caracteristicile cutanate nespecifice sunt cel mai adesea asociate cu SLE., Acestea includ:
- subțierea difuză a părului
- urticarie
- fenomenul Raynaud: albirea anormală a degetelor și degetelor de la picioare ca răspuns la vremea rece, urmată de amorțeală și reîncălzire lentă de degetele care devin albastre apoi roșii.
- lupus eritematos Chillain: noduli eritematoși dureroși pe degete și degetele de la picioare în timpul lunilor mai reci.
- Dilatate periungual telangiectasia, zdrențăros cuticulele și distrofia unghiilor
- ulcere Digitale și pitting cicatrici
- Tromboflebita
- Papulare și nodular mucinosis pe obraji, piept, brațe sau spate.,
- vasculita: vasculita vaselor mici, vasculita urticariană și, mai puțin frecvent, vasculita vaselor medii și mari
- Livedo reticularis și sindromul antifosfolipidic.
lupus Chillain
care sunt complicațiile lupusului eritematos cutanat?
le cutanat cronic provoacă deformare facială și cicatrizare. Boala activă și arsă poate duce la izolare socială și depresie.LE sistemică poate implica inima, plămânul și creierul cu morbiditate și mortalitate semnificative., Vasculita și sindromul antifosfolipidic care implică organe interne pot fi grave.
cum este diagnosticat lupusul eritematos cutanat?
- SLE este asociat cu anticorpi antinucleari cu titru ridicat.
- aproximativ 70% dintre pacienții cu Le subacută au antigene nucleare antiro/la extractibile (ENA).
- severitatea LE poate fi reflectată în titrul ANA și/sau ENA.ANA și ENA sunt adesea negative la un pacient cu Le cutanat cronic.,
- anemie ușoară sau leucopenie pot fi prezente la pacienții care nu au les
o biopsie cutanată poate fi diagnostică, prezentând o reacție a țesutului lichenoid și caracteristici specifice tipului de LE cutanat. Testele de imunofluorescență directă pot arăta depunerea anticorpilor pozitivi de-a lungul membranei bazale (testul de bandă lupus).caracteristicile diagnostice ale biopsiei sunt mai susceptibile de a fi găsite în leziunile cutanate specifice LE decât în Le-nespecifice cutanate.,Notă: toate femeile cu anticorpi anti-Ro sau anti-la pozitivi trebuie avertizate că, dacă rămân gravide, poate exista un risc pentru sugarul lor de a dezvolta lupus neonatal și bloc cardiac congenital. Femeile cu acești anticorpi ar trebui să fie menționate la un obstetrician și poate fi luată în considerare administrarea profilactica de </span
>hidroxiclorochină sau doze mici de prednison pentru a preveni blocarea inimii la fat.
cum poate fi prevenit lupusul eritematos cutanat?,
- protejați cu atenție toată pielea expusă de expunerea la soare cu îmbrăcăminte de acoperire și protecție solară cu spectru larg SPF50+ (vezi protecția solară).
- renunțarea la fumat este esențială – cel mai bine este să evitați înlocuirea nicotinei, deoarece nicotina sub orice formă poate exacerba LE cutanată.
- dacă le subacută este indusă de medicament, opriți medicamentul responsabil.
care este tratamentul pentru lupusul eritematos cutanat?scopul tratamentului pentru LE cutanat este de a preveni erupțiile cutanate, de a îmbunătăți aspectul și de a preveni cicatrizarea.,
terapia locală
- steroizii topici puternici sau ultrapotenți sunt aplicați plăcilor cronice discoide le.
- inhibitorii de calcineurină, crema pimecrolimus sau unguentul tacrolimus pot fi utilizați în locul steroizilor topici.
- corticosteroidul intralezional poate fi injectat în leziuni mici rezistente la terapia topică.
- retinoizii topici, calcipotriolul și imiquimodul au fost, de asemenea, raportați ca fiind utili la câțiva pacienți.
- camuflajul Cosmetic poate fi folosit pentru a deghiza plăcile inestetice.,
Systemic therapy
Treatment for cutaneous and systemic LE may include:
- Antimalarials especially hydroxychloroquine
- Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
- Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
- Systemic corticosteroids
- If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,boala severă poate necesita un tratament mai agresiv:
- ciclofosfamidă
- talidomidă
- Fotofereză
- imunoglobulină intravenoasă
- anticorpi monoclonali care vizează celulele T și B și citokine: rituximab.
proceduri
- fototerapia folosind UVA1 poate fi utilă pentru tratarea leziunilor cutanate ale LE cutanate.
- terapia fotodinamică (TFD) a fost raportată pentru a elimina LE cutanată cronică.
- un laser vascular poate reduce telangiectasia.
- chirurgia poate îmbunătăți aspectul cicatricilor deformante.,
care este perspectiva lupusului eritematos cutanat?prognosticul pentru LE cutanat este variabil.implicarea pielii în Les tinde să reflecte implicarea sistemică.SCLE indusă de medicament se curăță în câteva săptămâni de la retragerea medicamentului responsabil.pielea cronică netratată tinde să persiste, dar severitatea este diminuată de protecția strictă a soarelui și de evitarea nicotinei.