ce este vasculita?
vasculita este o tulburare în care există vase de sânge inflamate. Acestea pot include capilare, arteriole, venule și limfatice.
- există o mare varietate de prezentări clinice.
- există mai multe tipuri de vasculită cutanată.
- vasculita cutanată este asociată cu vasculita sistemică la o minoritate de pacienți.
ce este o vasculită a vaselor mici?vasculita vaselor mici este cea mai frecventă formă de vasculită care afectează arteriolele și venulele.,la nivelul pielii, vasculita vaselor mici prezintă purpură palpabilă.
- poliangeită Microscopică
- granulomatoza Eozinofilică cu poliangeită (Churg-Strauss)
- Granulomatoză cu poliangeită
- Lymphomatoid granulomatoza
Care se cutanate în vasculita vaselor mici?,vasculita cutanată a vaselor mici afectează în principal adulții de toate rasele cu vârsta peste 16 ani. Copiii au mai multe șanse de a avea purpură Henoch-Schönlein, un sindrom vasculitic distinctiv asociat cu depozitele de IgA în piele și rinichi.vasculita cutanată secundară a vaselor mici afectează adesea persoanele în vârstă, deoarece acestea sunt mai susceptibile de a avea boli și medicamente (singure sau în combinație) care sunt cauze potențiale ale vasculitei.
ce cauzează vasculita vaselor mici?,multe insulte diferite pot provoca un răspuns inflamator identic în peretele vaselor de sânge. Sunt propuse trei mecanisme principale.
- leziuni directe ale peretelui vasului de către bacterii sau viruși
- leziuni Indirecte prin activarea anticorpilor
- leziuni Indirecte prin activarea complementului, un grup de proteine din sânge și fluide tisulare care atacă infecția și corpurile străine.vasculita poate fi declanșată de unul sau mai mulți factori., În trecut, a fost frecvent observată cu administrarea de antiseruri (boala serului), dar acum se datorează mai des medicamentelor, infecțiilor și bolilor. În cele mai multe cazuri, nu se găsește o cauză de bază
medicamente
medicamentele sunt frecvent responsabile pentru vasculita cutanată a vaselor mici, în special în asociere cu infecția, malignitatea sau tulburările autoimune., Debutul de vasculită este adesea 7-10 zile după introducerea de noi medicamente, cum ar fi:
- Antibiotice
- diuretice Tiazidice
- Fenitoina
- Alopurinol
- anticoagulante Orale, cum ar fi warfarina și cumarină.
- medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).alimentele și aditivii alimentari, de exemplu, Tartrazina, sunt cauze rare ale vasculitei.,
Infecție
Exemple de infecții asociate cu cutanat vasculita vaselor mici includ:
- infectii Bacteriene: Streptococcus pyogenes, endocardita bacteriana
- infecții Virale: hepatita B, hepatita C (prin provocarea cryoglobulinaemia), virusul imunodeficienței umane (HIV) și febra hemoragică (de exemplu, febra dengue).
boli
cancerul se găsește la mai puțin de 5% dintre pacienții cu vasculită cutanată mică. Se crede că malignitate duce la anticorpi mai circulant și proteine vâscoase care pot nămol în vasele de sânge mici.,tulburările autoimune cum sunt lupusul eritematos sistemic (les), dermatomiozita și artrita reumatoidă sunt caracterizate de anticorpi circulanți care vizează țesuturile individuale. Unii dintre acești anticorpi pot viza vasele de sânge, ducând la vasculită.
de ce vasculita vaselor mici favorizează picioarele inferioare?principalul motiv pentru care vasculita afectează piciorul inferior este reducerea fluxului sanguin, deoarece acest lucru duce la depunerea mediatorilor inflamației pe peretele vasului de sânge., Factori care contribuie includ:
- Stază: gravitație comun și încetinirea fluxului de sange in picioare mai mici
- high-conținut de grăsime de pe coapse și fese raport cu mai flexibil domenii
- medicamente Vasoconstrictoare, cum ar fi beta-blocante
- Varice
- Inadecvate arterial aportului de sânge la nivelul picioarelor (boli vasculare periferice)
- vremea Rece
- Mare vâscozitatea sângelui provocând sedimentare a celulelor sanguine
- Cantitatea de crioglobuline
- depunerea de Fibrină blocarea vaselor de sânge.,
care sunt caracteristicile clinice ale vasculitei vaselor mici?,
caracteristici clinice de vasculită de hipersensibilitate includ:
- Proeminent implicarea picioare mai mici, cu mai puține leziuni proximale site-uri
- purpura Palpabilă (violet, non-albire papule și plăci)
- Uneori, peteșii și echimoze
- Non-purpurice eritematoase sau urticarie ca asupra informațiilor … referitoare, macule și papule
- bule Hemoragice, necroză și ulcerații superficiale
- Locală, prurit, senzație de arsură durere și umflarea
- Variabil de simptome sistemice cu febră, artralgii, limfadenopatie și tulburări gastro-intestinale.,erupția acută inițială a vasculitei vaselor mici dispare de obicei în 2-3 săptămâni, dar culturile de leziuni pot reapărea în săptămâni până la câteva luni, iar vasculita de hipersensibilitate poate deveni rareori recidivantă sau cronică.complicațiile vasculitei vaselor mici
cele mai severe complicații ale vasculitei vaselor mici sunt observate cu formele sale sistemice, cum ar fi boala renală asociată cu purpura Henoch-Schönlein.,ulcerarea locală din vasculita cutanată a vaselor mici poate duce la:
- infecția plăgii sau celulita
- ulcerația cronică a picioarelor
- formarea cicatricilor.
- leziuni directe ale peretelui vasului de către bacterii sau viruși
- leziuni Indirecte prin activarea anticorpilor
- leziuni Indirecte prin activarea complementului, un grup de proteine din sânge și fluide tisulare care atacă infecția și corpurile străine.vasculita poate fi declanșată de unul sau mai mulți factori., În trecut, a fost frecvent observată cu administrarea de antiseruri (boala serului), dar acum se datorează mai des medicamentelor, infecțiilor și bolilor. În cele mai multe cazuri, nu se găsește o cauză de bază
medicamente
medicamentele sunt frecvent responsabile pentru vasculita cutanată a vaselor mici, în special în asociere cu infecția, malignitatea sau tulburările autoimune., Debutul de vasculită este adesea 7-10 zile după introducerea de noi medicamente, cum ar fi:
- Antibiotice
- diuretice Tiazidice
- Fenitoina
- Alopurinol
- anticoagulante Orale, cum ar fi warfarina și cumarină.
- medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS).alimentele și aditivii alimentari, de exemplu, Tartrazina, sunt cauze rare ale vasculitei.,
Infecție
Exemple de infecții asociate cu cutanat vasculita vaselor mici includ:
- infectii Bacteriene: Streptococcus pyogenes, endocardita bacteriana
- infecții Virale: hepatita B, hepatita C (prin provocarea cryoglobulinaemia), virusul imunodeficienței umane (HIV) și febra hemoragică (de exemplu, febra dengue).
boli
cancerul se găsește la mai puțin de 5% dintre pacienții cu vasculită cutanată mică. Se crede că malignitate duce la anticorpi mai circulant și proteine vâscoase care pot nămol în vasele de sânge mici.,tulburările autoimune cum sunt lupusul eritematos sistemic (les), dermatomiozita și artrita reumatoidă sunt caracterizate de anticorpi circulanți care vizează țesuturile individuale. Unii dintre acești anticorpi pot viza vasele de sânge, ducând la vasculită.
de ce vasculita vaselor mici favorizează picioarele inferioare?principalul motiv pentru care vasculita afectează piciorul inferior este reducerea fluxului sanguin, deoarece acest lucru duce la depunerea mediatorilor inflamației pe peretele vasului de sânge., Factori care contribuie includ:
- Stază: gravitație comun și încetinirea fluxului de sange in picioare mai mici
- high-conținut de grăsime de pe coapse și fese raport cu mai flexibil domenii
- medicamente Vasoconstrictoare, cum ar fi beta-blocante
- Varice
- Inadecvate arterial aportului de sânge la nivelul picioarelor (boli vasculare periferice)
- vremea Rece
- Mare vâscozitatea sângelui provocând sedimentare a celulelor sanguine
- Cantitatea de crioglobuline
- depunerea de Fibrină blocarea vaselor de sânge.,
care sunt caracteristicile clinice ale vasculitei vaselor mici?,
caracteristici clinice de vasculită de hipersensibilitate includ:
- Proeminent implicarea picioare mai mici, cu mai puține leziuni proximale site-uri
- purpura Palpabilă (violet, non-albire papule și plăci)
- Uneori, peteșii și echimoze
- Non-purpurice eritematoase sau urticarie ca asupra informațiilor … referitoare, macule și papule
- bule Hemoragice, necroză și ulcerații superficiale
- Locală, prurit, senzație de arsură durere și umflarea
- Variabil de simptome sistemice cu febră, artralgii, limfadenopatie și tulburări gastro-intestinale.,erupția acută inițială a vasculitei vaselor mici dispare de obicei în 2-3 săptămâni, dar culturile de leziuni pot reapărea în săptămâni până la câteva luni, iar vasculita de hipersensibilitate poate deveni rareori recidivantă sau cronică.complicațiile vasculitei vaselor mici
cele mai severe complicații ale vasculitei vaselor mici sunt observate cu formele sale sistemice, cum ar fi boala renală asociată cu purpura Henoch-Schönlein.,ulcerarea locală din vasculita cutanată a vaselor mici poate duce la:
- infecția plăgii sau celulita
- ulcerația cronică a picioarelor
- formarea cicatricilor.
cum este diagnosticată vasculita cutanată a vaselor mici?
diagnosticul clinic al unei vasculite acute cutanate mici este, în general, simplu.istoricul și examinarea amănunțită sunt esențiale pentru a determina dacă simptomele și semnele sunt limitate la nivelul pielii sau dacă poate exista o implicare sistemică și pentru a stabili o cauză.,vasculita cutanată a vaselor mici este confirmată prin biopsia cu pumn de 4 mm a unei papule purpurice timpurii, prezentă în mod ideal timp de 24-48 de ore. Histopatologia dezvăluie neutrofile în jurul arteriolelor și venulelor și necroza fibrinoidă (fibrină în interiorul sau în interiorul peretelui vasului). Pot exista celule roșii extravazate, leucocitoclază (neutrofile rupte în peretele vasului) și semne ale unei boli subiacente.
imunofluorescența directă (DIF) a unei leziuni mai mici de 24 de ore dezvăluie adesea imunoglobuline și complement.,
- Perivascular IgA este caracteristic purpura schonlein-Henoch
- Perivascular IgM sugereaza cryoglobulinaemia sau artrita reumatoida
- Interfata de imunoglobuline poate fi un semn de lupus eritematos sistemic
- DIF este de multe ori negativ în cutanate poliarterita nodoasa si ANCA-pozitive vasculita
Testele de Screening sunt rugați să identifice orice cauza și pentru a determina gradul de implicare a organelor interne. Istoricul și simptomele pot sugera acestea.,nal teste pot include:
- Anti-nucleare anticorpi (ANA), extractibile nuclear antigen profil (ENA)
- Anti-streptococice anticorpi, virusul imunodeficienței umane (HIV), hepatită B și C serologie
- complementul Seric niveluri
- Proteine și imunoglobuline electroforeză
- Crioglobuline
- Antineutrophil citoplasmatice de anticorpi (ANCA)
- Piept X-ray daca simptomele sugereaza boli pulmonare
în Cazul în care un ecran inițial indică o anomalie sau există o suspiciune clinică de mai răspândită vasculitice proces, investigații suplimentare vor fi solicitate., Majoritatea pacienților care prezintă purpură palpabilă au vasculită cutanată primară a vaselor mici și nu se constată nicio cauză subiacentă, în ciuda investigațiilor ample.
care este tratamentul vasculitei cutanate mici?la majoritatea pacienților care prezintă primul episod de vasculită cutanată acută a vaselor mici, măsurile generale sunt tot ceea ce este necesar pentru a menține pacientul confortabil până când erupția cutanată se rezolvă spontan.,se este găsit, se scoate de declanșare (de exemplu, a opri de droguri) și tratarea bolilor asociate(s)
Severă, recurente sau cronice cutanate în vasculita vaselor mici
Medicamente utilizate pentru a controla vasculită cutanată nu au fost supuse unor studii randomizate., Acestea sunt recomandate în vasculita acută atunci când sunt ulcerate și în boala simptomatică recidivantă sau cronică. Acestea includ:
- corticosteroizi: prednison 0,5 mg / kg / zi timp de 1-2 săptămâni, conic peste 3-6 săptămâni
- colchicină: 0,5 sau 0,6 mg bd
- dapsonă: 50-100 mg zilnic.alte tratamente raportate a fi utile în cel puțin unele cazuri includ:
- hidroxiclorochină
- minociclină
- modulatori imunitari: metotrexat, azatioprină, micofenolat, ciclosporină
- Rituximab
- imunoglobulină intravenoasă.,dacă vasculita cutanată este o manifestare a vasculitei sistemice, este necesar tratamentul tulburării sistemice.
cum poate fi prevenită vasculita cutanată a vaselor mici?
erupțiile cutanate ale vasculitei vasculare mici pot fi reduse la minimum prin repausul, compresia și ridicarea membrelor inferioare.odată ce un medicament este identificat ca fiind cauza vasculitei vaselor mici, pacientul trebuie să-l evite pe tot parcursul vieții. Nu este de obicei posibilă prevenirea altor forme de vasculită.
care este perspectivele pentru vasculita vaselor mici?,
vasculita cutanată idiopatică / primară a vaselor mici este auto-limitată. Majoritatea cazurilor se rezolvă într-o perioadă de săptămâni până la Luni. Când cauza este o boală de bază, vasculita poate reapărea la intervale variabile după episodul inițial.
este frecvent ca o decolorare maro-portocalie a pielii datorată depunerii de hemosiderină să persiste săptămâni sau luni după instalarea bolii inflamatorii.prognosticul vasculitei sistemice depinde de severitatea implicării altor organe., Dacă vasculita afectează rinichii, plămânii sau creierul, aceasta poate pune viața în pericol.