leucemia limfocitară granulară mare (LGL) este un tip de leucemie cronică care afectează celulele albe din sânge numite „limfocite.”Limfocitele fac parte din sistemul imunitar al organismului și ajută la combaterea anumitor infecții. Leucemia LGL se caracterizează prin limfocite lărgite, care conțin granule vizibile, care pot fi văzute atunci când sângele este examinat sub microscop. Există două tipuri de leucemie LGL: celulele T (T-LGL) și celulele ucigașe naturale (NK-LGL). Fiecare tip poate fi cronic (cu creștere lentă) sau agresiv (cu creștere rapidă)., frecvența leucemiei LGL cu celule T și NK variază de la 2 la 5% din bolile limfoproliferative cronice. Leucemia LGL afectează atât bărbații, cât și femeile, iar vârsta medie la diagnostic este de 60 de ani. Mai puțin de un sfert dintre pacienți sunt mai tineri de 50 de ani.
leucemia LGL cronică cu celule T și NK
semne și simptome
majoritatea pacienților diagnosticați cu leucemie LGL cronică cu celule T și NK au simptome la momentul diagnosticului.,
factorii de risc
- bolile Automimune (cum ar fi artrita reumatoidă) sunt diagnosticate înainte de apariția leucemiei LGL în aproximativ 20% din cazuri.
diagnostic
pentru a ajuta la confirmarea unui diagnostic, medicul dumneavoastră vă poate examina sângele la microscop. Numărul limfocitelor poate fi normal sau scăzut (iar ganglionii limfatici nu sunt de obicei măriți). Pacienții pot avea un număr mare de celule anormale asociate cu leucemia LGL. Aspirația măduvei osoase sau biopsia ar putea fi necesare pentru a confirma diagnosticul., Citometria de flux poate determina dacă celulele leucemice LGL sunt celule T sau celule NK.
tratamentul
pacienții cu leucemie LGL cronică cu celule T și NK necesită un tratament similar. Pentru unii pacienți, poate fi luată în considerare o abordare de ceas și așteptare; cu toate acestea, majoritatea pacienților vor necesita în cele din urmă tratament. Pentru pacienții aflați în veghe și în așteptare, indicațiile pentru începerea tratamentului includ neutropenie moderată până la severă, anemie simptomatică sau dependentă de transfuzie și afecțiuni auto-imune asociate, cum ar fi artrita reumatoidă, care necesită terapie.,nu există un tratament standard pentru leucemia LGL cronică, astfel încât pacienții sunt sfătuiți să vorbească cu medicii lor despre tratament într-un studiu clinic. Terapii care s-au dovedit a fi cele mai benefice pentru tratamentul initial include
- terapie Imunosupresoare, cum ar fi metotrexat
- ciclofosfamidă Orală, un agent alchilant
- Ciclosporină, un medicament imunomodulatoare
Pacienții pot primi terapie de droguri pentru aproximativ patru luni înainte de teste sunt efectuate pentru a vedea dacă tratamentul este de lucru., În acest moment, un pacient trebuie testat pentru a vedea dacă a obținut un răspuns hematologic complet sau un răspuns hematologic parțial. Un alt test care poate fi utilizat este reacția în lanț a polimerazei (PCR) pentru a detecta o concentrație de celule LGL reziduale prea mică pentru a fi văzută folosind un microscop. Dacă un pacient răspunde la tratament și boala este sub control, acesta poate continua să ia metotrexat și / sau ciclosporină la nesfârșit. Terapia cu ciclofosfamidă administrată timp de 4 până la 12 luni, din cauza toxicității, nu este un tratament continuu., Dacă un pacient nu atinge aceste obiective, trebuie început un tratament diferit. Alte tratamente includ următoarele:
- analogi purinici, cum ar fi fludarabina cu mitoxantronă și dexametazonă
- splenectomia (îndepărtarea chirurgicală a splinei) a arătat rezultate limitate.pacienții a căror boală a recidivat pot relua tratamentul inițial sau pot opta pentru un alt tratament imunosupresor., Pacienții a căror boală este refractar (nu a răspuns la tratament) pot fi tratate cu
- analogi de Purine
- Alemtuzumab (Campath®)
- La unii pacienți, splenectomie
examene Periodice, hemoleucograma completă (Cbc) și reacția în lanț a polimerazei (PCR) sunt utilizate pentru a monitoriza pacienții în remisie.
leucemie LGL agresivă cu celule T și NK
pacienții care au leucemie LGL agresivă cu celule T sau NK pot avea mărirea ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie), febră, scădere în greutate neintenționată și transpirații nocturne.,din păcate, leucemia LGL agresivă cu celule T și celule NK este rezistentă la terapie. Există date limitate despre terapiile care funcționează cel mai bine cu aceste boli agresive, cu toate acestea se utilizează terapii similare cu cele utilizate pentru tratarea leucemiei limfoblastice acute (ALL). Chimioterapia de inducție, inclusiv profilaxia sistemului nervos central (SNC), urmată de consolidare și transplant de celule stem la momentul primei remisiuni, poate fi o opțiune și poate oferi un rezultat mai bun. Un studiu clinic poate fi cel mai bun tratament disponibil.