anemii Hemolitice

Distrugerea celulelor rosii la o rată substanțial mai mare decât în mod normal, dacă nu se compensează prin accelerat producția de celule roșii, provoacă anemie hemolitică., Crescut de celule roșii distrugere este recunoscut prin demonstrarea cantități sporite de pigmentare produse de distrugere a acestora, precum bilirubină și urobilinogen, în sânge, plasmă, urină și fecale și prin dovezi de accelerat eritropoieza, cum ar fi o creștere a numărului de celule tinere (reticulocite) în sânge. Când distrugerea celulelor sanguine este extrem de rapidă sau apare în vasele de sânge, hemoglobina liberă se găsește în urină (hemoglobinurie). Tratamentul variază în funcție de cauza anemiei hemolitice.,există două cauze principale ale anemiei hemolitice: (1) celule roșii defecte în mod inerent și (2) un mediu ostil celulelor roșii. Anomaliile din interiorul celulei roșii sunt de obicei congenitale și ereditare. Acestea sunt exemplificate de boli în care membrana celulară este slăbită, metabolismul celular este defect sau hemoglobina este anormală.sferocitoza ereditară este cea mai frecventă boală care implică membrana celulelor roșii. Se caracterizează prin prezența celulelor roșii care apar mici, pete dens pentru hemoglobină și arată aproape sferic., Astfel de celule sunt fragile mecanic și se umflă ușor și se sparg în soluție de sare diluată. În organism se descompun atunci când sunt lipsiți de acces liber la glucoza plasmatică. Anomalia este agravată de tendința celulelor de a rămâne mai mult decât de obicei în splină din cauza formei lor sferoidale. Defectul corpuscular poate apărea dacă este moștenit de la oricare dintre părinți (este cauzat de o genă dominantă). Anemia variază în severitate. Poate fi atât de ușoară încât să treacă neobservată de ani de zile, dar poate deveni brusc severă—de exemplu.,, atunci când o infecție respiratorie incidentală suprimă pe scurt producția accelerată de celule roșii necesare pentru a satisface rata constant crescută a distrugerii lor. Se știe că parvovirusul determină această întrerupere tranzitorie a eritropoiezei, iar dezvoltarea anemiei severe în aceste circumstanțe este denumită criză aplastică. Îndepărtarea splinei, care este întotdeauna mărită, vindecă anemia prin eliminarea locului de sechestrare și distrugere a globulelor roșii, dar nu împiedică transmiterea ereditară a bolii.,

celulele roșii metabolizează glucoza prin descompunerea acesteia în acid lactic, fie printr-o cale anaerobă (fără oxigen), fie prin oxidare printr-o cale numită calea fosfatului de pentoză. Calea anaerobă, principala cale de metabolizare, furnizează energie sub formă de adenozin trifosfat (ATP). Deficiențele enzimelor, cum ar fi piruvat kinaza în această cale, scurtează timpul de supraviețuire a celulelor roșii, deoarece activitățile care necesită energie în interiorul celulelor roșii sunt reduse. Deficiențele enzimelor din calea anaerobă sunt în general relevante numai atunci când sunt homozigote (adică.,, atunci când deficiența este moștenită de la fiecare părinte pe un cromozom autosomal și, prin urmare, este exprimată). Anomalii au fost, de asemenea, descoperite în procesul alternativ de metabolizare a glucozei, calea fosfatului de pentoză. Deficiența primei enzime din cale, glucoza-6-fosfat dehidrogenază (G-6-PD), este destul de frecventă. Această deficiență are ca rezultat distrugerea celulelor roșii (hemoliză). Deficitul de G-6-PD apare la 10 până la 14% dintre afro-americani; defectul este inofensiv, cu excepția cazului în care persoana este expusă la anumite medicamente, cum ar fi anumiți compuși antimalari (de ex., primaquine) și sulfonamide. Efectul complet al deficienței este rar observat la femei, deoarece gena este legată de sex (adică purtată pe cromozomul X) și doar rareori ambii cromozomi X poartă gena anormală. Bărbații, pe de altă parte, au un singur cromozom X și, prin urmare, o singură genă disponibilă și, prin urmare, deficiența este exprimată pe deplin dacă este moștenită pe cromozomul X de la mamă. O altă varietate de deficit de G-6-PD este deosebit de frecventă la persoanele de origine mediteraneană.,anemia hemolitică poate rezulta, de asemenea, ca urmare a unui mediu ostil celulei roșii. Anumiți agenți chimici distrug celulele roșii ori de câte ori sunt date cantități suficiente (de exemplu, fenilhidrazina); altele sunt dăunătoare numai persoanelor ale căror celule roșii sunt sensibile la acțiunea agentului. Un număr de medicamente toxice sunt oxidanți sau sunt transformați în substanțe oxidante în organism. Accidentarea poate fi accidentală, ca și în cazul ingerării mingii de molie (naftalină) la copii sau poate fi efectul nedorit al unui medicament utilizat terapeutic. Sensibilitatea individuală este de mai multe feluri., Anumiți pacienți sunt susceptibili la medicamente oxidante, cum ar fi compușii antimalarici menționați mai sus. Acest lucru este atribuit unei deficiențe moștenite legate de sex a enzimei G-6-PD. În alte cazuri, sensibilitatea este pe bază imunologică (de exemplu, anemie hemolitică cauzată de administrarea de penicilină sau chinidină). Anemia se dezvoltă rapid în câteva zile și poate fi fatală fără transfuzii.un tip de anemie hemolitică recunoscut de mult timp este cel asociat cu transfuzia de celule roșii incompatibile., Anticorpii la substanțele alfa-și beta-izoagglutinină, care apar în mod natural în sânge, distrug celulele roșii donatoare atunci când sângele incompatibil este administrat prin transfuzie. Pe lângă cele mai cunoscute grupuri de sânge—A, B și O—există și alte grupuri la care o persoană poate dezvolta anticorpi care vor provoca reacții de transfuzie. Grupurile rhesus (Rh) și Kell sunt exemple. În eritroblastoza fetalis (boala hemolitică a nou-născutului), distrugerea sângelui fetal de către mamă se poate datora incompatibilității Rh sau ABO., Evenimentele care au loc sunt, în primul rând, trecerea celulelor roșii incompatibile de la făt în circulația mamei printr-o pauză în vasele de sânge placentare, apoi dezvoltarea anticorpilor la mamă și, în final, trecerea acestor anticorpi în făt, cu hemoliză, anemie și icter.o formă de anemie hemolitică care este relativ frecventă depinde de formarea de anticorpi în corpul pacientului împotriva propriilor celule roșii (anemie hemolitică autoimună)., Acest lucru poate apărea în asociere cu prezența anumitor boli, dar este adesea văzut fără alte boli. Captarea celulelor roșii de către splină depinde de faptul că, atunci când sunt aduse în contact cu celulele reticuloendoteliale, celulele roșii acoperite cu anticorpi incompleți (nonhemolitici) aderă, devin sferice, sunt ingerate (fagocitate) și se descompun.astfel de anemii pot fi severe, dar adesea pot fi controlate prin administrarea de adrenocorticosteroizi (care interferează cu procesul distructiv) și tratamentul bolii subiacente, dacă este prezent., Într—o serie de cazuri, splenectomia—îndepărtarea splinei-este necesară și este de obicei parțial sau în întregime eficientă în ameliorarea anemiei. Eficacitatea splenectomiei este atribuită îndepărtării organului în care celulele roșii, acoperite cu anticorpi, sunt prinse și distruse selectiv.alte soiuri de anemie hemolitică includ cea asociată cu traume mecanice, cum ar fi cea produsă de impactul celulelor roșii asupra valvelor cardiace artificiale, a căldurii excesive și a agenților infecțioși (de exemplu, organismul care provoacă malarie).