descrisă pentru prima dată în 1971, boala Still cu debut adult (AOSD) este o tulburare multisistemică rară considerată ca un sindrom autoinflamator complex (multigenic). Un fond genetic ar conferi susceptibilitate la dezvoltarea reacțiilor autoinflamatorii la declanșatorii de mediu. Activarea macrofagelor și neutrofilelor este un semn distinctiv al AOSD care poate duce la o limfohistiocitoză hemofagocitară reactivă., Ca și în ultima boală, funcția citotoxică a celulelor ucigașe naturale este scăzută la pacienții cu AOSD activ. IL-18 și IL-1β, două citokine proinflamatorii prelucrate prin intermediul mașinilor inflamasome, sunt factori cheie în patogeneza AOSD; ele determină secreția de citokine IL-6 și Th1, precum și dereglarea celulelor NK care duce la activarea macrofagelor., La clinico-biologice imagine de ordonatorii de credite subdelegați include, de obicei, de mare, cu febră mare, cu simptome comune, efemer erupții cutanate, dureri în gât, lovindu-leucocitoză neutrofilică, hyperferritinemia s-a prăbușit cu glicozilată feritinei (<20%), și teste funcționale hepatice anormale., Conform prezentării clinice a bolii la diagnostic, se pot distinge două fenotipuri AOSD: i) unul foarte simptomatic, sistemic și febril, care ar evolua într – un tipar sistemic (mono-sau policiclic); ii) unul mai indolent cu artrită în prim plan și simptomatologie sistemică slabă, care ar evolua într-un tipar articular cronic., Cazurile AOSD refractare la steroizi și metotrexat beneficiază acum de informații recente despre tulburările autoinflamatorii: anakinra pare a fi un tratament eficient, bine tolerat, care economisește steroizi în tiparele sistemice; tocilizumab pare eficient în AOSD cu artrită activă și simptome sistemice, în timp ce blocanții TNFa ar putea fi interesanți în AOSD refractar poliarticular cronic.