Diagnosticul: Lymphomatoid Papuloza
Histopatologic și imunohistochimic examinarea ulcerului dezvăluit un dens nodular și difuz infiltreze în papilar și dermul reticular format predominant din atipice, CD30+, mici celule T mari și celule limfoide amestecat cu neutrofile și eozinofile (Figurile 1 și 2). Culturile de țesuturi și petele infecțioase au fost negative., Numărul total de celule sanguine, panoul metabolic, nivelul lactat dehidrogenazei serice și citometria fluxului sanguin periferic au fost normale. Corelarea naturii de auto-vindecare a leziunilor cu constatările histopatologice și imunohistochimice a condus la diagnosticul de papuloză limfomatoidă (LyP). În lumina acestui diagnostic, s-a obținut o biopsie de bărbierit a unuia dintre plasturii poikilodermatoși ai pacientului și s-a dovedit a fi în concordanță cu micoza poikilodermatoasă fungoides (MF).
Figura 1., Lymphomatoid papuloza examenul histopatologic al unui ulcer pe piept arătat un dens nodular și difuz infiltreze în papilar și dermul reticular format predominant din atipice mici celule T mari și celule limfoide amestecat cu neutrofile și eozinofile (H&E, original mărire ×400).
Figura 2. Lymphomatoid papuloza imunohistochimie de un piept ulcer arătat celule T CD30 (original mărire ×400).,
la 4 luni de urmărire, pacienta a raportat că a continuat să dezvolte culturi de 1 până la 3 leziuni LyP în fiecare lună. Ea a continuat să nege preocupările sistemice, iar MF poikilodermatos a apărut neschimbat. Ca parte a unei analize hematologice, o tomografie cu emisie de pozitroni – tomografie computerizată a evidențiat ganglioni limfatici avizi de glucoză în regiunile axilare, supraclaviculare, abdominale și inghinale. Aceste constatări au ridicat îngrijorarea cu privire la posibila implicare limfomatoasă a MF a pacientului. Terapia sistemică poate fi necesară în așteptarea supravegherii suplimentare.,papuloza Limfomatoidă este o boală papulonecrotică cronică caracterizată clinic prin culturi recurente de papule auto-vindecătoare. Histopatologic, LyP prezintă un infiltrat perivascular cu celule T dermice atipice. Macaulay1 descris pentru prima LyP în 1968 într-o 41 de ani, femeie cu câțiva ani, istoria continuu de auto-rezolvarea culturi de necrotice papule, de remarcat paradoxul între pacient este benignă a evoluției clinice și maligne-părând histologie oferind „un alarmant infiltreze de anaplazic cu celule.,”De la acest raport, LyP a continuat să stimuleze dezbaterea cu privire la potențialul său malign, dar este acum recunoscut ca un limfom cutanat indolent cu celule T, cu un prognostic excelent.2
Există mai multe subtipuri histopatologice de LyP, dintre care cele mai frecvente sunt de tip a, care seamănă cu limfom Hodgkin; tip B, care seamănă cu MF; tip C, asemănătoare primar cutanat limfomul anaplastic cu celule mari (C-ALCL); și tip D, asemănătoare agresiv epidermotropic CD8+ cutanat cu celule T limfom.,2
ulcerele multifocale și escarele LyP pot ridica în mod corespunzător suspiciunea unui proces infecțios, ca în cazul de față. Numeroase rapoarte arată că LyP poate fi inițial misdiagnosed ca o infecție,cum ar fi celulita,3 furunculoză,4 Parapoxvirus Orf, 5 și ecthyma.6 În plus, mai multe infecții cutanate prezintă caracteristici histopatologice care nu pot fi deosebite de LyP.,7 De exemplu, infectie cu virusul herpes simplex, molluscum contagiosum, aparat de muls nodul, sifilis, și leishmanioza poate conține un număr apreciabil de mari CD30+ celule T, care este compatibil cu ambele LyP tip C și C-ALCL.7 Ca și în cazul de față, diagnosticul final se bazează pe clinicopathologic corelație, cu LyP de multe ori distinge prin invariabil auto-rezoluție, spre deosebire de numeroasele sale infecțioase mimickers. Natura de auto-regresie a LyP ajută, de asemenea, să diferențieze LyP care apare în setarea MF de MF care a suferit transformarea celulelor mari CD30+., În plus, diagnosticul de LyP asociat cu MF este favorizat față de MF transformat atunci când, ca în cazul de față, leziunile CD30+ se dezvoltă pe piele distinctă de pielea afectată de MF.deși LyP izolat este benign, 18% (11/61) dintre pacienți vor dezvolta ulterior limfom. Mai frecvent, limfoamele pot preceda sau pot apărea concomitent cu debutul LyP. Într-un studiu retrospectiv la 84 de pacienți cu LyP, de exemplu, 40% (34/84) au avut limfom anterior sau concomitent.8 datorită legăturii bine stabilite între LyP și limfom, se pune un accent adecvat pe monitorizarea atentă a acestor pacienți., În plus, un istoric atent și o examinare fizică sunt necesare pentru a evalua un limfom anterior, nediagnosticat anterior. De fapt, pacientul nostru a avut MF poikilodermatous nediagnosticat înainte de a dezvolta LyP, ceea ce a fost dovedit prin biopsie la momentul diagnosticului LyP. O variantă clinică distinctă a MF, MF poikilodermatos se caracterizează prin plasturi hiperpigmentați și hipopigmentați, atrofie și telangiectazie. Un studiu efectuat pe 49 de pacienți cu MF poikilodermatos a constatat că această variantă a avut o vârstă mai mică de debut în comparație cu alte tipuri de MF., De asemenea, studiul a arătat că 18% (9/49) dintre pacienți au avut coexistente LyP, sugerând că poikilodermatous MF și LyP pot fi asociate mai frecvent decât se credea anterior.Tratamentul LyP nu este necesar dincolo de îngrijirea de bază a plăgii pentru a evita suprainfecția bacteriană.2,10 terapia pentru MF poikilodermatous, similară cu alte tipuri de MF, se bazează pe stadiul bolii. Terapia topică poate fi utilizată pentru boala localizată, în timp ce terapiile sistemice sunt rezervate cazurilor recalcitrante și implicării interne.9
mulțumiri
mulțumim lui David L., Ramsay, MD, pentru obținerea unor aspecte ale istoriei pacientului, și Shane A. Meehan, MD, și Adnan mir, MD, PhD, precum și Cynthia M. Magro, MD, (toate din New York, New York) pentru efectuarea analizelor histopatologice și imunohistochimice.