O Diagnóstico: Lymphomatoid Papulosis
Histopatológica e imuno-histoquímica exame da úlcera revelou uma densa nodular e difuso se infiltrar em papilar e reticular da derme composta predominantemente de atípico, CD30+, pequenas células T e de grandes células linfóides misturado com neutrófilos e eosinófilos (Figuras 1 e 2). As culturas de tecidos e as manchas infecciosas foram negativas., A contagem completa das células sanguíneas, o painel metabólico, o nível sérico de lactato desidrogenase e a citometria do fluxo sanguíneo periférico foram normais. A correlação da natureza auto-cicatrizante das lesões com os resultados histopatológicos e imunohistoquímicos conduziu a um diagnóstico de papulose linfomatóide (LyP). À luz deste diagnóstico, foi obtida uma biópsia da barba de um dos patches poikilodermatosos do paciente e verificou-se ser consistente com micose fungoides poikilodermatous (MF).
a Figura 1., Lymphomatoid papulosis histopatologia de uma úlcera no tórax mostrou uma densa nodular e difuso se infiltrar em papilar e reticular da derme composta predominantemente de atípico pequenas células T e de grandes células linfóides misturado com neutrófilos e eosinófilos (H&E, ampliação original ×400).
Figura 2. Papulose linfomatóide a imunohistoquímica de uma úlcera torácica mostrou células T CD30 (ampliação original ×400).,
no seguimento de 4 meses, o doente informou que continuava a desenvolver culturas de 1 a 3 lesões de LyP todos os meses. Ela continuou a negar preocupações sistêmicas, e o MF poikilodermatous parecia inalterado. Como parte de um trabalho hematológico, uma tomografia computadorizada por emissão de positrões revelou gânglios linfáticos ávidos de glucose nas regiões axilar, supraclavicular, abdominal e inguinal. Estes resultados suscitaram preocupação quanto ao possível envolvimento linfomatoso do MF do doente. Pode ser necessária terapêutica sistémica enquanto se aguarda uma vigilância adicional.,a papulose Linfomatóide é uma doença papulonecrótica crónica caracterizada clinicamente por culturas recorrentes de pápulas auto-regenerativas. Histopatologicamente, o LyP apresenta infiltração perivascular com células T dérmicas atípicas. Macaulay1 descreveu LyP pela primeira vez em 1968 em uma mulher de 41 anos de idade com uma história de vários anos de culturas continuamente auto-resolvíveis de pápulas necróticas, observando o paradoxo entre o curso clínico benigno do paciente e histologia maligna com “um alarmante infiltração de células anaplásticas.,”Desde este relatório, LyP continuou a estimular o debate sobre o seu potencial maligno, mas agora é reconhecido como um linfoma cutâneo indolente com um excelente prognóstico.2
Existem vários histopatológica subtipos de LyP, dos quais os mais comuns são do tipo A, assemelhando-Hodgkin; tipo B, assemelhando-MF; tipo C, assemelhando-se a principal cutânea anaplásico de grandes células de linfoma (C-ALCL); e tipo D, assemelhando-se agressivo epidermotropic CD8+ cutâneos de células T linfoma.,2
As úlceras multifocais e as escaras de LyP podem levantar adequadamente suspeitas de um processo infeccioso, como no caso em apreço. Numerosos relatórios mostram que LyP pode ser inicialmente mal diagnosticada como uma infecção, como celulite,3 furunculose,4 parapoxvírus Orf,5 e ecthyma.6 além disso, várias infecções cutâneas têm características histopatológicas indistinguíveis da LyP.,7 por exemplo, infecção pelo vírus herpes simplex, molluscum contagiosum, nódulo de leiteiro, sífilis e leishmaniose podem conter um número apreciável de grandes células CD30+ T, o que é compatível com ambos LyP Tipo C E C-ALCL.7 Como no caso presente, o diagnóstico final baseia-se na correlação clinicopatológica, com LyP muitas vezes distinguida por sua auto-resolução invariável, ao contrário de seus numerosos mimickers infecciosos. A natureza auto-regressiva de LyP também ajuda a diferenciar LyP que ocorre na configuração de MF de MF que passou por uma transformação CD30+ de grandes células., Além disso, o diagnóstico de lípidos associados a MF é favorecido sobre o MF transformado quando, como no caso presente, As lesões CD30+ se desenvolvem na pele distinta da pele afetada por MF.apesar de o LYP isolado ser benigno, 18% (11/61) dos doentes Irão subsequentemente desenvolver linfoma. Mais comumente, linfomas podem preceder ou ocorrer concomitantemente com o início de LyP. Num estudo retrospectivo de 84 doentes com LyP, por exemplo, 40% (34/84) apresentaram linfoma prévio ou concomitante.Devido à relação bem estabelecida entre o LyP e o linfoma, existe uma ênfase adequada na monitorização cuidadosa destes doentes., Além disso, uma história cuidadosa e exame físico são necessários para avaliar para um linfoma anterior, previamente não diagnosticado. Na verdade, nosso paciente tinha MF poikilodermatoso não diagnosticado antes de desenvolver LyP, o que foi provado por biopsia no momento do diagnóstico de LyP. Uma variante clínica distinta de MF, MF poikilodermatoso é caracterizada por manchas hiperpigmentadas e hipopigmentadas, atrofia e telangiectasia. Um estudo de 49 doentes com MF poikilodermatoso concluiu que esta variante tinha uma idade de início mais precoce em comparação com outros tipos de MF., O estudo também mostrou que 18% (9 / 49) dos doentes tinham LyP coexistente, sugerindo que o MF poikilodermatoso e o LyP podem estar mais frequentemente associados do que se pensava anteriormente.O tratamento da LyP é desnecessário para além do cuidado básico da ferida para evitar a superinfecção bacteriana.A terapia para MF poikilodermatoso, semelhante a outros tipos de MF, é baseada no estágio da doença. A terapia tópica pode ser utilizada para doenças localizadas, enquanto terapias sistêmicas são reservadas para casos recalcitrantes e envolvimento interno.Agradecimentos a David L., Ramsay, MD, for obtaining aspects of the patient’s history, and Shane A. Meehan, MD, and Adnan Mir, MD, PhD, as well as Cynthia M. Magro, MD, (all from New York, New York) for performing the histopatologic and immunohistochemical analyses.