leucemia linfocítica granular de grande porte (LGL) é um tipo de leucemia crônica que afeta os glóbulos brancos chamados “linfócitos”.”Os linfócitos fazem parte do sistema imunitário do organismo e ajudam a combater certas infecções. A leucemia LGL é caracterizada por linfócitos aumentados, contendo grânulos perceptíveis, que podem ser vistos quando o sangue é examinado sob o microscópio. Existem dois tipos de leucemia LGL: T-cell (T-LGL) e natural killer cell (NK-LGL). Cada tipo pode ser crônico (crescimento lento) ou agressivo (crescimento rápido).,

a frequência da leucemia LGL das células T e NK varia entre 2 e 5 por cento das doenças linfoproliferativas crônicas. A leucemia LGL afeta homens e mulheres, e a Idade Média no diagnóstico é de 60 anos. Menos de um quarto dos pacientes têm menos de 50 anos.

leucemia LGL de células T crónica e células NK

sinais e sintomas

a maioria dos doentes diagnosticados com leucemia LGL de células T crónica e células NK apresentam sintomas na altura do diagnóstico.,

as Alterações nas contagens de células sangüíneas

o Declínio da produção de células vermelhas do sangue (glóbulos vermelhos aplasia)

Abaixo do normal da concentração de neutrófilos, um tipo de glóbulos brancos (neutropenia crônica)

Diminuição do número de glóbulos vermelhos (anemia) ocorre em cerca de metade dos doentes com

infecções Recorrentes

Febre

suores noturnos

perda de peso não intencional

aumento do baço (esplenomegalia) ocorre em 25 a 50% dos pacientes

aumento do fígado (hepatomegalia) ocorre raramente

gânglios linfáticos Inchados (linfadenopatia) raramente ocorre.,

factores de risco

• doenças auto-imunes (como a artrite reumatóide), são diagnosticadas antes do início da leucemia LGL em cerca de 20 por cento dos casos.o seu médico pode examinar o seu sangue ao microscópio. A contagem linfocitária pode ser normal ou baixa (e os gânglios linfáticos não são tipicamente aumentados). Os pacientes podem ter um grande número de células anormais associadas com leucemia LGL. Pode ser necessária aspiração ou biópsia da medula óssea para confirmar o diagnóstico., Citometria de fluxo pode determinar se as células de leucemia LGL são células T ou células NK.os doentes com leucemia de LGL crónica e de células NK necessitam de tratamento semelhante. Para alguns pacientes, uma abordagem de observação e espera pode ser considerada; no entanto, a maioria dos pacientes eventualmente vai precisar de tratamento. Para os doentes em observação e espera, as indicações para iniciar o tratamento incluem neutropenia moderada a grave, anemia sintomática ou dependente da transfusão e condições auto-imunitárias associadas, tais como artrite reumatóide, que requerem terapêutica.,

  não existe um tratamento padrão para leucemia LGL crónica, por isso os doentes são aconselhados a falar com os seus médicos sobre o tratamento num ensaio clínico. Terapias que tem sido mostrado para ser o mais benéfico para o tratamento inicial inclui

  • terapia Imunossupressora, tais como o metotrexato
  • ciclofosfamida Oral, agente alquilante
  • Ciclosporina, um imunomodulador de drogas

  os Pacientes podem receber tratamento medicamentoso para cerca de quatro meses antes são feitos testes para ver se o tratamento está funcionando., Neste ponto, um paciente deve ser testado para ver se ele ou ela alcançou uma resposta hematológica completa ou uma resposta hematológica parcial. Outro teste que pode ser utilizado é a reação em cadeia da polimerase (PCR) para detectar uma concentração de células LGL residuais muito baixa para ser vista através de um microscópio. Se um doente está a responder à terapêutica e a doença está sob controlo, pode continuar a tomar metotrexato e/ou ciclosporina indefinidamente. A terapêutica com ciclofosfamida administrada durante 4 a 12 meses, devido a toxicidade, não é um tratamento em curso., Se um doente não atingir estes objectivos, deve iniciar-se um tratamento diferente. Outros tratamentos incluem o seguinte:

  • análogos da purina, tais como a fludarabina com mitoxantrona e dexametasona

  esplenectomia (remoção cirúrgica do baço), mostrou resultados limitados.os doentes cuja doença recidivou podem retomar o tratamento inicial ou optar por outro tratamento imunossupressor., Pacientes cuja doença é refratário (não respondeu ao tratamento) podem ser tratados com

  • análogos de Purina
  • Alemtuzumab (Campath®)
  • Em alguns pacientes, a esplenectomia

  exames Periódicos, contagens de sangue completo (CBCs) e reação em cadeia da polimerase (PCR) são utilizados para monitorar pacientes em remissão.doentes com leucemia LGL de células T e células NK agressiva podem ter aumento do fígado e do baço (hepatosplenomegalia), febre, perda de peso não intencional e suores nocturnos.,

  infelizmente, a leucemia LGL de células T e NK agressiva é resistente à terapêutica. Existem dados limitados sobre quais as terapias que funcionam melhor com estas doenças agressivas, no entanto, terapias semelhantes às usadas para tratar leucemia linfoblástica aguda (todos) são usados. A quimioterapia de indução, incluindo profilaxia do sistema nervoso central (SNC), seguida de consolidação e transplante de células estaminais no momento da primeira remissão, pode ser uma opção e proporcionar um melhor resultado. Um ensaio clínico pode ser o melhor tratamento disponível.