Imunodeficiência combinada grave (SCID)

conhecimento e tempo são fatores críticos no tratamento de uma criança com SCID. Quanto mais cedo o tratamento pode começar, menos provável a criança vai contrair uma infecção que pode ser fatal para o sistema imunológico enfraquecido da criança.no Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP), uma equipe multidisciplinar de imunologistas, geneticistas e médicos transplantados trabalham em conjunto para desenvolver um plano de tratamento coordenado para atender às necessidades únicas do seu filho.,es, tratamento incluem:

  • Antibióticos para tratar todas as infecções atuais e impedir que novas infecções
  • Imunoglobulina de substituição
  • o Restrito contato com outras pessoas para evitar a exposição de novas infecções
  • transplante de medula Óssea para corrigir o imunodeficiência

Outros tratamentos que podem ser usadas incluem:

  • Enzima terapia
  • a terapia genética

transplante de medula Óssea

O tratamento mais comum para SCID é um transplante de medula óssea alogênico, que vai apresentar infecção normal de combate a células em seu corpo da criança., Os transplantes alogénicos utilizam células estaminais de um parente ou de um dador não relacionado do Programa Nacional de dadores de medula.um transplante alogénico de medula óssea envolve a recolha de células da medula óssea (o tecido mole e esponjoso encontrado nos ossos) de um dador saudável e a sua administração a uma criança após a eliminação da medula óssea doente da criança.os médicos do Children’s Hospital irão examinar a família do seu filho à procura de potenciais correspondências de medula óssea. Enquanto um irmão combinado com tecido oferece a maior chance de curar a SCID, eles não estão muitas vezes disponíveis., Em vez disso, a maioria dos pacientes recebe doações de medula óssea de seus pais ou doadores não relacionados. Os resultados destes doadores com melhores resultados melhoraram drasticamente nos últimos 20 anos.terapêutica enzimática para crianças com ADA Sid, a terapêutica de substituição enzimática pode ser utilizada para reparar a proteína defeituosa da adenosina deaminase, permitindo que as células do organismo recuperem e comecem a combater infecções. A terapia enzimática é administrada por injecção e pode ter benefícios a longo prazo para algumas crianças com DCI.,

IVIG

a substituição da imunoglobulina (também chamada gama globina ou IVIG) é uma substância produzida a partir de plasma sanguíneo humano que contém anticorpos para proteger o organismo contra a doença. Quando uma criança com SCID recebe substituição de imunoglobulina, o corpo da criança usa os anticorpos do sangue doado para ajudar a prevenir a doença.a substituição de imunoglobulina oferece protecção a curto prazo contra certas doenças – e pode ser personalizada-e ajuda as pessoas que têm dificuldade em produzir os seus próprios anticorpos.,a terapia genética

a terapia genética

a terapia genética ofereceu uma nova esperança aos doentes que não foram curados após um transplante de medula óssea, mas ainda é experimental.a terapia genética está actualmente disponível apenas através de ensaios clínicos nos Estados Unidos. Existem actualmente ensaios clínicos disponíveis para doentes com formas de SCID IL2RG e DLRE1C (Artemis) nos Estados Unidos.

A terapia genética está comercialmente disponível na Europa para ADA SCID, e espera-se que isso em breve também seja verdade nos EUA, mas atualmente não é possível receber terapia genética para ADA SCID nos EUA.,

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