O que é lúpus eritematoso?o lúpus eritematoso (“Lupus erythematosus”) é uma doença do tecido conjuntivo que pode afetar um ou vários órgãos. Auto-anticorpos circulantes e complexos imunológicos são devidos à perda de tolerância imunológica normal e são patogênicos. As características clínicas de LE são altamente variáveis. LE quase sempre afeta a pele em algum grau.o que é o lúpus eritematoso cutâneo?
LE Cutaneous Le comprises several chronic and recidiving LE-specific inflammatory conditions., Pode haver alguma sobreposição.o LE cutaneous specific le foi classificado como agudo, subagudo, intermitente e crónico. As lesões podem ser localizadas ou generalizadas. Em LE específico cutaneous Le, lesões são frequentemente induzidas pela exposição à luz solar.o LE-cutaneous não específico pode estar relacionado com o LE Sistémico ou outra doença autoimune.
quem recebe lúpus eritematoso cutâneo?
o LE cutâneo afecta mais frequentemente mulheres adultas jovens a meia-idade (20-50 anos), mas as crianças, os idosos e os homens podem ser afectados.,os factores predisponentes importantes para o tratamento cutâneo incluem: Genes do sexo feminino: ≥ 25 loci de risco foram identificados, e existem associações de LLA ele de cor.o que causa lúpus eritematoso?
LE é classificada como uma doença autoimune, uma vez que está associada com anticorpos patogênicos dirigidos contra componentes de núcleos celulares em vários tecidos. A irradiação UVB causa necrose dos queratinócitos, activação do sistema imunitário e formação de anticorpos.,os factores que agravam a doença incluem: exposição solar, tabagismo, hormonas, infecções virais, certas drogas.quais são as características específicas do lúpus eritematoso cutâneo?
Existem vários tipos de LE cutâneo, classificados como LE aguda, subaguda, intermitente e crônica cutânea. O Revised Cutaneous Lupus Erythematosus disease Area and Severity Index (RCLASI) can be used to assess disease activity and damage.,lúpus eritematoso cutâneo agudo (LSE) afecta pelo menos 50% dos doentes com lúpus eritematoso sistémico. Muitos são fêmeas doentes, jovens e de pele clara.,
os recursos Específicos de aguda cutânea LE podem incluir:
- erupção Malar ou “rash borboleta’ (eritema e edema das bochechas, deixando sulcos nasolabiais) duração de horas a dias
- Eritematosas erupção papular nos braços, às vezes formando grandes placas e difundir amplamente
- Fotossensibilidade (uma erupção cutânea em todo o recentemente pele exposta ao sol)
- cheilitis actinic e úlceras na boca
- Bolhas (bolhosas SLE) e erosões.
SLE pode também afectar as articulações, rins, pulmões, coração, fígado, cérebro, vasos sanguíneos (vasculite) e células sanguíneas., Pode ser acompanhado pela síndrome antifosfolípide.
Sistémico LE
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lúpus eritematoso cutâneo subagudo
cerca de 15% dos doentes com LE cutâneo têm LE cutâneo subagudo. Um terço dos casos deve-se à exposição prévia ao fármaco.,
Características do subaguda cutânea LE incluem:
- Precipitação ou agravamento por exposição ao sol
- Não-coceira na psoríase-como papulosquamous erupção na parte superior das costas, peito e parte superior dos braços
- Anular ou policíclicos placas que limpar centralmente
- A ausência de cicatrizes quando a erupção cutânea foi resolvido.
até 50% dos doentes com LE cutâneo subagudo podem também ter uma forma ligeira de Les, resultando em artralgia (articulações dolorosas) ou artrite (doença articular) e contagens sanguíneas baixas. A les grave é rara em doentes com LE cutâneo subagudo.,
subaguda LE
Estes incluem: inibidores do factor de necrose tumoral alfa (TNF-α) inibidores (biólogos) anticonvulsivantes inibidores da bomba de protões.lúpus eritematoso cutâneo Neonatal surge dentro de 2 meses após o nascimento de mães com LE cutâneo subagudo conhecido ou subclínico.,
Características do neonatal cutânea LE podem incluir:
- Um anular erupção cutânea eritematosa, que lentamente se resolve com mais de 6 meses
- A erupção é mais frequentemente periorbitário
- Fotossensibilidade
- a contagem de Sangue anormalidades: anemia hemolítica, leucopenia, trombocitopenia
- doença Hepatobiliar
- Persistente cardíaca congênita bloco.um pediatra deve avaliar todos os bebés nascidos de mães com LE subagute (ou portadores de anti-Ro/La) à nascença. A mortalidade em bebés com bloqueio cardíaco é de até 20%, apesar da implantação do pacemaker.,lúpus eritematoso cutâneo intermitente é uma forma dérmica de lúpus.
Características do lúpus tumidus incluem:
- Afeta sol-locais expostos, como rosto, pescoço, anterior do tórax
- Eritematosas, urticária-como adesivos e placas com superfície lisa
- Redondo ou anular as formas
- Limpa durante os meses de inverno
- Não-cicatricial.,
lúpus tumidus é semelhante a infiltração linfocítica de Jessner, na qual os critérios diagnósticos para lúpus estão ausentes.
lúpus tumidus
lúpus eritematoso cutâneo crónico
o LE cutâneo crónico representa 80% das apresentações com LE cutâneo. Cerca de 25% dos pacientes com LE cutâneo crônico também têm LE sistêmico.
discóide LE
discóide LE é a forma mais comum de LE cutâneo crônico. É mais prevalente em doentes com pele de cor, com maior risco de hiperpigmentação pós-inflamatória e cicatrizes hipertróficas.,
- O Le discóide está confinado à pele acima do pescoço na maioria dos doentes, mas pode espalhar-se abaixo do pescoço para afectar a parte superior das costas, v do pescoço, antebraços e costas das mãos.couro cabeludo, orelhas, bochechas, nariz são os locais mais comuns.a maioria dos doentes tem Fotossensibilidade.as novas lesões são placas escamosas eritematosas destrutivas com proeminência folicular.Escorpião discóide apresenta-se como placas vermelhas, escamosas e carecas.a cicatrização lenta leva a pigmentação pós-inflamatória e cicatrizes brancas.o crescimento do cabelo pode recuperar parcial ou completamente com o tratamento., A alopecia Cicatricial pode ser permanente.
Le hipertrófico
LE hipertrófico é uma variante do LE discóide em que existem placas espessadas e verrugas semelhantes a verrugas virais ou cancros de pele. Pode ocorrer LE hipertrófico nas palmas das mãos e/ou solas. Isto também é chamado palmoplantar LE e é uma forma de keratoderma adquirida.
mucosa LE
mucosa LE apresenta placas, Úlceras e escamas. As lesões das mucosas podem predispor ao carcinoma de células escamosas., Os locais comuns são:
- lábios e dentro da boca
- pálpebra inferior com madarose (perda de pestanas)
- raramente, vulva / pénis.
lúpus eritematoso discóide
Ver mais imagens de lúpus eritematoso cutâneo.lúpus profundo afecta o tecido subcutâneo. Outros nomes para lupus profundus são lupus paniculitis e le subcutâneo.lúpus profundo pode desenvolver-se em qualquer idade, incluindo a infância.pode envolver face, nádegas, membros ou qualquer outro local.,os nódulos profundos e tenros persistem por alguns meses.as lesões resolvem deixar cicatrizes amolgadas e atróficas (lipoatrofia).
Lupus profundus
quais são as características cutâneas não específicas do lúpus eritematoso?
as características cutâneas não específicas são mais frequentemente associadas com LES., Incluem: fenómeno de Raynaud: descoloração anormal dos dedos das mãos e dos pés em resposta a tempo frio, seguida de entorpecimento e reaquecimento lento pelos dedos que ficam azuis e depois vermelhos.lúpus eritematoso Chilblain: nódulos eritematosos dolorosos nos dedos das mãos e dos pés durante meses mais frios.úlceras digitais e cicatrizes de murchidão tromboflebite papular e mucinose nodular nas bochechas, parte superior do peito, braços ou costas.,vasculite: vasculite de vasos pequenos, vasculite urticária e menos frequentemente, vasculite de vasos médios e grandes, Livedo reticularis e síndrome antifosfolípide.quais são as complicações do lúpus eritematoso cutâneo?
LE cutânea crónica causa deformidade facial e cicatrizes. A doença activa e queimada pode levar ao isolamento social e à depressão.o LE Sistémico pode envolver Coração, Pulmão e cérebro com morbilidade e mortalidade significativas., A vasculite e a síndrome antifosfolípida envolvendo órgãos internos podem ser graves.como é diagnosticado lúpus eritematoso cutâneo?
- SLE está associado a anticorpos antinucleares de alto título.
- cerca de 70% dos doentes com LE subaguda têm antigénios nucleares extraíveis anti-retrovirais (ENA).a gravidade do LE pode reflectir-se no título de ANA e/ou ENA.ANA e ENA são frequentemente negativos num doente com LE cutâneo crónico.,pode estar presente anemia ou leucopenia ligeiras em doentes que não têm les
uma biópsia da pele pode ser diagnosticada, mostrando uma reacção tecidular lichenóide e características específicas do tipo de LE cutâneo. Os testes de imunofluorescência directa podem revelar uma deposição de anticorpos positiva ao longo da membrana basal (teste de banda de lúpus).as características diagnósticas da biópsia são mais prováveis de serem encontradas em lesões cutâneas LE-específicas do que em LE-não específico cutaneous LE.,Nota: Todas as mulheres com anticorpos anti-Ro ou anti-La positivos devem ser avisadas de que, se engravidarem, poderá existir um risco para o seu bebé de desenvolver lúpus neonatal e bloqueio cardíaco congénito. As mulheres com estes anticorpos devem ser encaminhadas para um obstetra e pode considerar-se a administração profiláctica de </span
>hidroxicloroquina ou prednisona de dose baixa para prevenir o bloqueio cardíaco no feto.como evitar o lúpus eritematoso cutâneo?,proteger cuidadosamente toda a pele exposta da exposição solar, com vestuário de cobertura e SPF50+ Protector solar de largo espectro (ver Protecção solar).a cessação tabágica é essencial-é melhor evitar a substituição da nicotina, uma vez que a nicotina, sob qualquer forma, pode exacerbar o efeito cutâneo.se o subagudo for induzido pelo fármaco, pare a medicação responsável.Qual é o tratamento para o lúpus eritematoso cutâneo?
o objectivo do tratamento para o LE cutâneo é prevenir erupções, melhorar a aparência e evitar cicatrizes.,os esteróides tópicos potentes ou ultrapotentes são aplicados às placas de escóide crónicas.inibidores da calcineurina, creme de pimecrolimus ou pomada de tacrolimus podem ser utilizados em vez de esteróides tópicos.o corticosteróide Intralesional pode ser injectado em pequenas lesões resistentes à terapia tópica.foram também notificados retinóides tópicos, calcipotriol e imiquimod como úteis em alguns doentes.a camuflagem cosmética pode ser usada para disfarçar placas desagradáveis.,
Systemic therapy
Treatment for cutaneous and systemic LE may include:
- Antimalarials especially hydroxychloroquine
- Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
- Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
- Systemic corticosteroids
- If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,a doença grave pode requerer tratamento mais agressivo: ciclofosfamida talidomida Fotoferese imunoglobulina intravenosa anticorpos monoclonais direccionados para as células T e B e citoquinas: rituximab.a fototerapia utilizando UVA1 pode ser útil para tratar lesões cutâneas de LE cutânea.a terapêutica fotodinâmica (PDT) tem sido relatada como uma clara via cutânea crónica.um laser vascular pode reduzir a telangiectasia.a cirurgia pode melhorar o aspecto das cicatrizes desfiguradoras.,qual é a perspectiva para o lúpus eritematoso cutâneo?
o prognóstico para o LE cutâneo é variável.o envolvimento da pele no Les tende a espelhar o envolvimento Sistémico.o CLE induzido pelo fármaco desaparece algumas semanas após a retirada do medicamento responsável.
O LE crónico cutâneo não tratado tende a persistir, mas a gravidade é diminuída pela Protecção solar estrita e pela prevenção da nicotina.