Qual é a vasculite?a vasculite é uma doença na qual existem vasos sanguíneos inflamados. Estes podem incluir Capilares, arterióis, vénulos e linfáticos.

• Há uma grande variedade de apresentações clínicas.existem vários tipos de vasculite cutânea.a vasculite cutânea está associada a vasculite sistémica numa minoria de doentes.o que é uma vasculite de vasos pequenos?a vasculite de vasos pequenos é a forma mais comum de vasculite que afecta arterióis e vénulos.,na pele, a vasculite dos vasos pequenos apresenta púrpura palpável.a vasculite cutânea de pequenos vasos pode ser idiopática / primária ou secundária a infecção, medicamento ou doença.pode ser neutrófilos, linfocíticos ou granulomatosos em histopatologia.a vasculite de vasos pequenos é também chamada vasculite de vasos pequenos com complexo imunológico. O termo vasculite de hipersensibilidade é usado para vasculite cutânea de vasos pequenos devido a medicamentos conhecidos ou infecção.,existem tipos particulares de vasculite de vasos pequenos que apresentam sinais cutâneos semelhantes e devem ser considerados no diagnóstico diferencial.,Exercício-vasculite induzida por
• Poliarterite nodosa (o que também afeta médias embarcações)
• Eritema elevado diutinum
• Maligno atrófica papulosis (doença de Degos)
• cutânea Recorrente necrotising vasculite eosinofílica
• ANCA associada a vasculite:
  • Microscópica polyangiitis
  • Eosinofílica de wegener com polyangiitis (Churg-Strauss)
  • Wegener com polyangiitis
  • Lymphomatoid de wegener

Que fica cutânea vasculite de pequenos vasos?,a vasculite cutânea de vasos pequenos afecta principalmente adultos de todas as raças com mais de 16 anos. As crianças são mais propensas a ter púrpura de Henoch-Schönlein, uma síndrome vasculítica distintiva associada a depósitos de IgA na pele e rins.a vasculite cutânea Secundária de vasos pequenos afecta frequentemente as pessoas mais velhas, porque é mais provável que tenham doenças e medicamentos (isolados ou em combinação) que sejam potenciais causas de vasculite.o que causa vasculite de vasos pequenos?,muitos insultos diferentes podem causar uma resposta inflamatória idêntica na parede dos vasos sanguíneos. São propostos três mecanismos principais.lesões indirectas através da activação de anticorpos através da activação do complemento, um grupo de proteínas no sangue e nos fluidos dos tecidos que atacam infecções e corpos estranhos.a vasculite pode ser desencadeada por um ou mais factores., No passado, foi frequentemente observado com a administração de anti-soros (doença do soro), mas agora é mais frequentemente devido a drogas, infecções e doenças. Na maioria dos casos, uma causa subjacente não é encontrada

drogas

drogas são frequentemente responsáveis por vasculite cutânea de pequenos vasos, particularmente em associação com infecção, malignidade ou distúrbios auto-imunes., O início da vasculite ocorre frequentemente 7-10 dias após a introdução de um novo medicamento, tais como:

antibióticos diuréticos tiazídicos fenitoína alopurinol anticoagulantes orais, tais como varfarina e cumarina.anti-inflamatórios não esteróides (AINEs).os alimentos e aditivos alimentares, por exemplo, a Tartrazina, são causas raras de vasculite.,

a Infecção

Exemplos de infecções associadas com cutânea vasculite de pequenos vasos incluem:

• a infecção Bacteriana: Streptococcus pyogenes, endocardite bacteriana
• infecções Virais: hepatite B, hepatite C (fazendo cryoglobulinaemia), vírus da imunodeficiência humana (HIV) e a febre hemorrágica (por exemplo, a dengue).

doenças

cancro é encontrado em menos de 5% dos doentes com vasculite cutânea de vasos pequenos. Pensa-se que a malignidade leva a mais anticorpos circulantes e proteínas viscosas que podem borrifar-se dentro de vasos sanguíneos pequenos.,as patologias auto-imunes tais como lúpus eritematoso sistémico (les), dermatomiosite e artrite reumatóide são caracterizadas por anticorpos circulantes que visam os tecidos do indivíduo. Alguns destes anticorpos podem atingir vasos sanguíneos, resultando em vasculite.porque é que a vasculite dos vasos pequenos favorece as pernas inferiores?

a principal razão pela qual a vasculite afecta a parte inferior da perna é a redução do fluxo sanguíneo, porque isso conduz à deposição de mediadores de inflamação na parede dos vasos sanguíneos., Fatores, que incluem:

• Estase: gravidade agrupamento e a redução do fluxo de sangue nas pernas
• O alto conteúdo de gordura das coxas e nádegas, em relação à enxuta áreas
• Vasoconstritor drogas, tais como beta-bloqueadores
• Varizes
• Inadequada arterial fornecimento de sangue para as pernas (doença vascular periférica)
• Frio
• Alta viscosidade sangüínea, causando a sedimentação dos glóbulos
• Precipitação de cryoglobulins
• deposição de Fibrina bloqueio dos vasos sanguíneos.,quais são as características clínicas da vasculite dos vasos pequenos?,

  As características clínicas de vasculite de hipersensibilidade incluem:

  • Proeminente envolvimento das pernas com menos lesões proximais sites
  • Palpável púrpura (roxo, não descasca pápulas e placas)
  • às Vezes, petéquias e equimoses
  • Não-purpúricas eritematosas ou urticária-como weals, máculas e pápulas
  • Hemorrágica bullae, necrose e ulceração superficial
  • Local, prurido, dor em queimação e inchaço
  • Variável de sintomas sistémicos, com febre, dores articulares, linfadenopatia e gastrointestinais.,

  a erupção cutânea aguda inicial da vasculite de vasos pequenos desaparece geralmente em 2-3 semanas, mas as culturas de lesões podem reaparecer durante semanas a vários meses, e a vasculite de hipersensibilidade pode raramente tornar-se recidiva ou crónica.as complicações mais graves da vasculite de vasos pequenos são observadas com as suas formas sistémicas, tais como doença renal associada à púrpura de Henoch-Schönlein.,ulceração Local da vasculite cutânea de vasos pequenos pode levar a:

  • infecção de feridas ou celulite

  ulceração crónica das pernas

Formação de cicatriz.como é diagnosticada vasculite cutânea de pequenos vasos?

o diagnóstico clínico de uma vasculite cutânea aguda de pequeno vaso é geralmente simples.história e exame minuciosos são essenciais para determinar se os sintomas e sinais estão confinados à pele, ou se pode haver envolvimento sistémico, e para estabelecer uma causa.,a vasculite cutânea de pequenos vasos é confirmada por uma biópsia de 4 mm de ponche de um papulo Púrpura Precoce, idealmente presente durante 24-48 horas. A histopatologia revela neutrófilos à volta das artérias e vénulos e necrose fibrinóide (fibrina no interior ou no interior da parede do vaso). Pode haver células vermelhas extravasadas, leucocitoclasia (neutrófilos quebrados na parede do vaso) e sinais de uma doença subjacente.imunofluorescência directa (DIF) de uma lesão com menos de 24 horas de idade revela frequentemente imunoglobulinas e complemento.,a IgA Perivascular é característica da púrpura de Henoch-Schönlein. a Iga Perivascular sugere que a crioglobulinemia ou artrite reumatóide. as imunoglobulinas de Interface podem ser um sinal de lúpus eritematoso sistémico. e para determinar a extensão do envolvimento dos órgãos internos. A história e os sintomas podem sugerir estes.,nal testes podem incluir:

• anticorpos antinucleares (ANA), extraíveis nuclear antigen perfil (ENA)
• Anti-estreptocócica anticorpos do vírus da imunodeficiência humana (HIV), hepatite B e C, sorologia
• Soro complementar níveis
• Proteínas e eletroforese de hemoglobina
• Cryoglobulins
• Anticorpo de anticorpos citoplasmáticos (ANCA)
• raio-X do Tórax se os sintomas sugerem doença pulmonar

Se um ecrã inicial indica uma anormalidade ou há suspeita clínica de uma forma mais generalizada vasculitic processo, a realização de investigações adicionais serão solicitadas., A maioria dos pacientes que apresentam púrpura palpável tem vasculite cutânea Primária pequena, e nenhuma causa subjacente é encontrada, apesar de extensas investigações.qual é o tratamento para a vasculite cutânea dos vasos pequenos?

na maioria dos doentes que apresentam o primeiro episódio de vasculite cutânea aguda de vasos pequenos, são necessárias medidas gerais para manter o doente confortável até que a erupção cutânea se resolva espontaneamente.,se for encontrado, remova o gatilho (por exemplo, parar a droga) e tratar a doença associada(s)

• Repouso — exercício, muitas vezes, induz a novas lesões
• Aplicar compressão e elevar o membro afetado(s)
• Uso de simples analgésicos e anti-inflamatórios não esteróides para dor
• Proteger a pele frágil de uma lesão
• Aplicar emolientes para aliviar a secura e coceira
• Vestido de úlceras
• Tratar a infecção bacteriana secundária

Grave, crónica ou recorrente cutânea vasculite de pequenos vasos

os Medicamentos utilizados para o controle de vasculite cutânea não tenham sido submetidos a ensaios aleatórios., São recomendados na vasculite aguda quando ulcerados e na recidiva sintomática ou doença crónica. Incluem:

• corticosteróides: prednisona 0, 5 mg/kg/dia durante 1-2 semanas, afunilada durante 3-6 semanas

colchicina: 0, 5 ou 0, 6 mg bd dapsona: 50-100 mg por dia.

Outros tratamentos relatado para ser útil em pelo menos alguns casos incluem:

• Hidroxicloroquina
• Minocycline
• imunomoduladores: metotrexato, azatioprina, micofenolato, ciclosporina
• Rituximab
• imunoglobulina Intravenosa.,se a vasculite cutânea for uma manifestação de vasculite sistémica, é necessário o tratamento da doença sistémica.como se pode evitar a vasculite cutânea de pequenos vasos?as erupções cutâneas da vasculite cutânea de pequenos vasos podem ser minimizadas pelo repouso, compressão e elevação das pernas inferiores.uma vez que um medicamento seja identificado como a causa da vasculite de vasos pequenos, o doente deve evitá-lo ao longo da vida. Normalmente não é possível prevenir outras formas de vasculite.qual é a perspectiva para a vasculite de pequenos vasos?,a vasculite cutânea primária e idiopática é auto-limitante. A maioria dos casos desaparece dentro de um período de semanas a meses. Quando a causa é uma doença subjacente, a vasculite pode reaparecer em intervalos variáveis após o episódio inicial.é frequente uma descoloração da pele castanho-alaranjado devido à deposição de hemossiderina persistir durante semanas ou meses após o desaparecimento da doença inflamatória.o prognóstico da vasculite sistémica depende da gravidade do envolvimento de outros órgãos., Se a vasculite afectar os rins, pulmões ou cérebro, pode pôr a vida em risco.