Abstract

apresentamos um caso de síndrome de encefalopatia reversível posterior com manifestação clínica grave. Além da afasia inicial, hemiparesia e uma convulsão generalizada, o paciente teve uma perda prolongada de consciência. Embora a pressão arterial tenha sido normalizada, o estado clínico deteriorou-se continuamente., Após a adição de esteróides à terapia, o paciente recuperou rapidamente, sugerindo que esta poderia ter sido uma abordagem terapêutica útil. Até o edema vasogénico na ressonância magnética cerebral desapareceu pouco depois de 6 dias.

© 2019 O(s) Autor (es). Publicado por S. Karger AG, Basel

introdução

síndrome de encefalopatia reversível Posterior (PRES) é uma doença neurológica grave e com risco de vida clinicamente apresentando vários sintomas, tais como cefaleias, distúrbios visuais e crises epilépticas ., PRES é caracterizado por edema vasogénico cerebral geralmente bilateral em tomografia computadorizada (TC) e imagiologia por ressonância magnética (MRI) e ocorre mais frequentemente em doentes com pressão arterial hipertensiva não controlada . A diminuição da auto-regulação do fluxo sanguíneo cerebral com hiperperfusão local consecutiva deve ser o patomecanismo subjacente ., Diferentes factores predisponentes, tais como a disfunção endotelial no contexto de doenças auto-imunes, sépsis, preeclampsia/eclampsia, insuficiência renal e agentes tóxicos, como medicamentos quimioterapêuticos ou imunossupressores, estão descritos na literatura . As medidas terapêuticas incluem redução rigorosa da pressão arterial e tratamento de complicações ., Neste contexto, descrevemos um paciente que apresentou ao nosso departamento com Prés graves tratados com doses elevadas de corticosteróides, além da redução da pressão arterial arterial, resultando em rápida recuperação clínica e resolução completa das lesões cerebrais na ressonância magnética.um doente de 77 anos com sintomas agudos de AVC da artéria cerebral média do lado esquerdo foi encaminhado para o nosso departamento. O exame neurológico revelou afasia do Broca e hemiparesia do lado direito. A pressão arterial inicial foi de 200/110 mm Hg., A tomografia craniana com angiografia computadorizada descartou enfarte cerebral agudo, bem como hemorragia cerebral; não foram identificadas obstruções arteriais. De acordo com as recomendações actuais, foi administrada trombólise intravenosa com activador de plasminogénio recombinante tecidular. A redução da pressão arterial foi iniciada de imediato e com sucesso com o urapidil sob monitorização constante. No entanto, o doente sofreu uma crise epiléptica generalizada mais tarde, razão pela qual foi iniciado um medicamento anticonvulsivo (com levetiracetam intravenosamente)., Subsequentemente, o doente foi submetido a uma ressonância magnética cerebral, revelando lesões simétricas bilaterais de matéria branca com envolvimento cortical no lobo parieto-occipital e no cerebelo (Fig. 1). As sequências de IRM ponderadas pela difusão permaneceram inalteráveis, sem resultados que indicassem isquemia cerebral aguda no âmbito do enfarte cerebral.

embora a pressão arterial tenha sido normalizada atempadamente e tenha sido aplicada a trombólise, o estado clínico do doente deteriorou-se continuamente, resultando numa grave diminuição da consciência. Em resumo dos resultados (apresentação clínica, ressonância magnética, pleocitose ligeira no líquido cefalorraquidiano), foram considerados dois diagnósticos diferenciais: PRES ou encefalite., Assim, a medicação actual foi complementada por um medicamento antivírico (aciclovir intravenosamente) e um tratamento com corticosteróides de 3 dias (1.000 mg de metilprednisolona por dia). A encefalite Viral causada por herpes ou vírus da varicela zoster não pôde ser provada, pelo que, como consequência lógica, a terapêutica antiviral foi imediatamente interrompida. A medicação antiepiléptica, bem como a terapêutica antihipertensora, continuaram. Nessa altura, a pressão arterial manteve-se estável num intervalo normal. Status epilepticus foi descartado por eletroencefalografias seriais., Após o início da terapia com esteróides, o estado clínico do paciente melhorou rapidamente. Após 2 dias de tratamento, o doente recuperou completamente a consciência. Apenas uma ligeira paresia do braço direito pode ser notada como resíduo. Após 6 dias de seguimento, a ressonância magnética cerebral não demonstrou resultados patológicos(Fig. 1), e nenhum déficit neurológico pôde ser identificado.fizemos o diagnóstico final do PRES. Retrospectivamente, interpretamos as lesões cerebrais detectadas na ressonância magnética cerebral como edema vasogénico como uma causa de PRES agudos., Estas lesões resolveram-se de acordo com uma notável melhoria clínica, potencialmente aumentada pela terapêutica intravenosa com esteróides, que foram administrados devido a considerações de diagnósticos diferenciais. A história clínica do doente revelou artrite reumatóide tratada com metotrexato como factor de pré-condicionamento para o PRES.

discussão

reportamos o caso de um paciente com PRES apresentando uma manifestação clínica grave: afasia, hemiparesia, convulsão generalizada e perda prolongada de consciência., Embora a pressão arterial tenha sido normalizada, o estado clínico deteriorou-se continuamente. Após a adição de esteróides à terapia, o paciente recuperou rapidamente, sugerindo que esta poderia ter sido uma medida terapêutica útil. Até o edema vasogénico da RM cerebral desapareceu em poucos dias.

PRES geralmente apresenta sintomas como dores de cabeça, convulsões e déficits neurológicos focais que diminuem em média 8 dias após o início dos sintomas; em 10-20% dos pacientes persistem déficits neurológicos residuais ., Nosso paciente experimentou obviamente uma forma rara de PRES com apresentação clínica grave; em 1 em cada 10 pacientes uma perda persistente de consciência leva à necessidade de intubação oral e ventilação artificial . Formas graves de PRES estão associadas a uma maior mortalidade e são menos reversíveis . Após 3 meses, metade dos doentes com PRES grave ainda têm uma insuficiência funcional . No nosso caso, outras complicações poderiam ser evitadas à medida que o estado clínico melhorasse, sublinhando a hipótese de um efeito positivo dos esteróides de alta dose na fase aguda da doença.,considerando a pressão arterial eficientemente normalizada no nosso doente na presença da sua grave condição clínica antes de iniciar os esteróides, o efeito no resultado positivo devido a este último parece provável. A recuperação de curto prazo em nosso paciente em menos de 2 dias-desde a perda prolongada de consciência a apenas paresia ligeira do braço direito – também sugere que a terapia com esteróides potenciou o processo de recuperação.em linha com a melhoria clínica, as alterações estruturais representadas na imagem cerebral desapareceram após 1 semana., No exame de acompanhamento não foram identificados resultados patológicos que sugiram um edema vasogénico. Revendo a literatura, 1 mês após o evento índice, mais da metade dos pacientes presentes com achados patológicos relacionados com PRES na ressonância magnética cerebral . Em casos graves de lesões residuais PRES podem ocorrer ainda mais frequentemente . Neste contexto, a resolução completa das lesões cerebrais após 1 semana em nosso paciente também suporta a hipótese de que a administração de esteróides contribuiu significativamente para este desenvolvimento.,considerando o mecanismo potencial do PRES, com perturbação do fluxo sanguíneo cerebral e desenvolvimento consecutivo de um edema vasogénico, parece lógico que as medidas terapêuticas se destinem ao tratamento deste edema. É bem conhecido que os esteróides têm uma influência favorável sobre o resultado em diferentes distúrbios cerebrais associados com edema secundário . Portanto, e com base em considerações fisiopatológicas, um efeito positivo do tratamento de esteróides para a redução do edema causado pelo PRES parece provável. O nosso relatório pode apoiar esta hipótese., No entanto, investigações sistemáticas são necessárias para verificar o efeito dos esteróides em PRES agudos.o paciente deu consentimento informado para a publicação deste relatório de caso.

Declaração de divulgação

os autores declaram que não têm interesses concorrentes.

Autor de Contactos

Article/Publication Details

Open Access License / Drug Dosage/Disclaimer

This article is licensed under the Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License (CC BY-NC). A utilização e distribuição para fins comerciais requer autorização por escrito. Dosagem do medicamento: os autores e a editora têm feito todos os esforços para garantir que a seleção e dosagem do medicamento estabelecidas neste texto estão de acordo com as recomendações e práticas atuais no momento da publicação., No entanto, tendo em conta a investigação em curso, as alterações nos regulamentos do governo e o fluxo constante de informações relacionadas com a terapia medicamentosa e as reações ao medicamento, o leitor é instado a verificar o Folheto Informativo de cada medicamento para quaisquer alterações nas indicações e dosagem e para Advertências e precauções adicionais. Isto é particularmente importante quando o agente recomendado é um medicamento novo e / ou raramente empregado. Disclaimer: As declarações, opiniões e dados contidos nesta publicação são apenas os dos autores individuais e colaboradores e não dos editores e do(s) editor (es)., A aparição de anúncios ou/e referências de produtos na publicação não é uma garantia, endosso, ou aprovação dos produtos ou serviços anunciados ou de sua eficácia, qualidade ou segurança. O editor e o(s) editor (es) renunciam à responsabilidade por qualquer lesão a pessoas ou bens resultante de quaisquer idéias, métodos, instruções ou produtos referidos no conteúdo ou anúncios.