Fisiopatologia

Na circulação fetal, o lado direito do coração tem maior pressão do que o lado esquerdo do coração. Esta diferença de pressão permite que os shunts permaneçam abertos. Na circulação pós-natal, quando o bebé respira pela primeira vez, a resistência pulmonar diminui e o fluxo sanguíneo através da placenta cessa. O sangue começa a fluir através dos pulmões, e a pressão no lado esquerdo torna-se mais alta do que a direita. Como resultado, os shunts mencionados acima perto.,os defeitos cardíacos congénitos surgem quando os shunts não fecham após o nascimento. Anormalidades na anatomia do coração também podem alterar o fluxo adequado de sangue. Estes defeitos podem ser cianóticos ou acianóticos. Os defeitos cardíacos cianóticos são tipicamente de shunts direita-esquerda no sangue após o nascimento. Com o sangue desoxigenado a passar pelos pulmões e a entrar na circulação sistémica, o bebé pode parecer azul à nascença., Exemplos de defeitos cardíacos cianóticos são tetralogia de Fallot (TOF), transposição das grandes artérias (TGA), arteriosus truncus persistente, atresia tricúspide, e retorno venoso pulmonar anômalo total (TAPVR). Os defeitos cardíacos acianóticos são tipicamente shunts da esquerda para a direita no sangue após o nascimento. Como o lado esquerdo contém sangue oxigenado, não há sangue desoxigenado entrando na circulação sistémica. Em vez disso, algum sangue oxigenado vai para o lado direito do coração e viaja através dos pulmões novamente. Como resultado, o bebê não aparece inicialmente azul ao nascer., Exemplos de defeitos cardíacos acianóticos são defeitos do septo Auricular (ASD), defeito do septo ventricular (VSD), Patent ductus arteriosus (PDA) e patent foramen ovale (PFO). No entanto, o shunt pode reverter mais tarde na vida se o shunt da esquerda para a direita não for corrigido. Com o shunt esquerdo-para-direita, pode haver uma sobrecarga grave do coração direito devido a um aumento no fluxo sanguíneo, causando um aumento na resistência vascular pulmonar, que causa hipertensão pulmonar. Eventualmente, o ventrículo direito hipertrofia e a pressão no lado direito do coração torna-se mais significativa do que o lado esquerdo., Como resultado, o shunt reverte e se torna da direita para a esquerda. O sangue desoxigenado começa a entrar na circulação sistémica, e o bebé pode apresentar cianose. Esta mudança de fluxo da esquerda para a direita para a esquerda é conhecida como síndrome de Eisenmenger.

o desenvolvimento de almofadas endocárdicas é essencial para compreender por que razão determinados defeitos cardíacos se desenvolvem. As almofadas endocárdicas contribuem para o surgimento da septa auricular e ventricular, as válvulas mitral e tricúspide, o septo conotruncal e a septa atrioventricular., Quando há um defeito na almofada endocárdica, pode causar malformações cardíacas como DSA e VSD. Estes defeitos também são comuns em pacientes com trissomia 21 e síndrome do álcool fetal. ASD surgem quando há um buraco no septo Auricular após o nascimento. Um ASD leva à comunicação entre a aurícula direita e esquerda. O tipo primum de DSA é devido ao desenvolvimento inadequado de almofadas endocárdicas e é visto menos frequentemente do que o tipo secundum. VSD surge quando há um buraco no septo ventricular após o nascimento. Um VSD leva à comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo.,

defeitos septais Conotruncais são responsáveis por defeitos arteriosus persistentes, TGA e TOF. No trombo arterioso persistente, um único tronco arterial origina-se tanto do ventrículo direito quanto do ventrículo esquerdo. Não é capaz de se dividir na aorta e artéria pulmonar distalmente. Devido a uma falha na migração da crista neural, as cristas conotruncais não são capazes de se formar, resultando neste defeito, que resulta no sangue desoxigenado do ventrículo direito misturando com o sangue oxigenado do ventrículo esquerdo, causando cianose., Na TGA, a aorta e a artéria pulmonar mudam de local. A aorta, neste caso, origina-se do ventrículo direito, e a artéria pulmonar surge do ventrículo esquerdo. Como resultado, existem dois circuitos independentes de sangue que não se misturam devido ao septo conotruncal falhar em espiral durante o desenvolvimento. O sangue desoxigenado retorna para o lado direito do coração e, em seguida, viaja através da aorta e sai para o corpo.,por outro lado, o sangue oxigenado retorna para o lado esquerdo do coração a partir dos pulmões e então viaja através da artéria pulmonar para voltar para os pulmões. Neste caso, é necessário um shunt para a sobrevivência devido à falta de sangue oxigenado a ser entregue ao organismo. In TOF, there is an anterior displacement of the conotruncal septum. É caracterizada por estenose pulmonar, um VSD, uma aorta superior e hipertrofia do ventrículo direito., A estenose pulmonar força o sangue desoxigenado a viajar através do VSD do lado direito para o lado esquerdo e leva a hipertrofia ventricular direita. Devido ao sangue desoxigenado que atravessa a circulação sistémica, o bebé apresenta cianose precoce.as malformações vasculares também podem resultar em defeitos congénitos. Coarctation of the aorta develops when there is constriction of the aortic arch distal to where the subclavian artery branches off., O pré-ductal indica que a constrição é anterior ao canal arterial e o pós-ductal indica que a constrição é posterior ao canal arterial. Na coarctação pré-ductal da aorta, o sangue desoxigenado viaja do átrio direito para o ventrículo direito e, em seguida, através da artéria pulmonar. Como um PDA está presente, o sangue desoxigenado atravessa para a aorta após o ponto de constrição. Na coarctação pós-ductal da aorta, o sangue desoxigenado viaja do átrio direito para o ventrículo direito e, em seguida, através da artéria pulmonar., Como não há PDA presente, o sangue desoxigenado não atravessa para o lado esquerdo.