anemias hemolíticas

destruição de glóbulos vermelhos a uma taxa substancialmente superior ao normal, se não compensada pela produção acelerada de glóbulos vermelhos, causa anemia hemolítica., O aumento de glóbulos vermelhos destruição é reconhecido pelo demonstrando aumento das quantidades de pigmentares produtos de sua destruição, como bilirrubina e urobilinogênio, no sangue, plasma, urina, e fezes e pela evidência de eritropoiese acelerada, tais como um aumento no número de células jovens (reticulocytes) no sangue. Quando a destruição das células sanguíneas é extremamente rápida ou ocorre nos vasos sanguíneos, a hemoglobina livre é encontrada na urina (hemoglobinúria). O tratamento varia com a causa da anemia hemolítica.,

Existem duas causas principais da anemia hemolítica: (1) células vermelhas inerentemente defeituosas e (2) um ambiente hostil aos glóbulos vermelhos. As anomalias dentro dos glóbulos vermelhos são geralmente congênitas e hereditárias. Eles são exemplificados por doenças nas quais a membrana celular é enfraquecida, metabolismo celular é defeituoso, ou hemoglobina é anormal.a esferocitose hereditária é a doença mais comum que envolve a membrana dos glóbulos vermelhos. É caracterizada pela presença de glóbulos vermelhos que parecem pequenos, mancha densamente para a hemoglobina, e parecem quase esféricos., Estas células são mecanicamente frágeis e facilmente incham e rebentam em solução salina diluída. No corpo eles se separam quando privados de livre acesso à glicose de plasma. A anormalidade é agravada por uma tendência para que as células permaneçam mais tempo do que o habitual no baço por causa de sua forma esferoidal. O defeito corpuscular pode aparecer se for herdado de qualquer um dos progenitores (é causado por um gene dominante). A anemia varia em gravidade. Pode ser tão suave a ponto de passar despercebido por anos, mas pode subitamente tornar—se grave-por ex.,, quando uma infecção respiratória acidental suprime brevemente a produção acelerada de glóbulos vermelhos necessária para satisfazer a taxa constantemente aumentada de sua destruição. Sabe-se que o parvovírus causa esta cessação transitória da eritropoiese, e o desenvolvimento de anemia grave nestas circunstâncias é denominado crise aplástica. A remoção do baço, que sempre é aumentado, cura a anemia, eliminando o local de sequestro e destruição dos glóbulos vermelhos, mas não impede transmissão hereditária da doença.,os glóbulos vermelhos metabolizam a glucose, decompondo-a em ácido láctico, quer através de uma via anaeróbica (oxigenada), quer por oxidação através de uma via denominada via do fosfato de pentose. A via anaeróbica, a principal via metabólica, fornece energia na forma de trifosfato de adenosina (ATP). Deficiências de enzimas como a piruvato cinase nesta via diminuem os tempos de sobrevivência dos glóbulos vermelhos porque as actividades que requerem energia dentro dos glóbulos vermelhos são reduzidas. As deficiências das enzimas na Via anaeróbica são geralmente relevantes apenas quando são homozigóticas (i.e.,, quando a deficiência é herdada de cada progenitor em um cromossomo autossômico e é, portanto, expressa). Anomalias também foram descobertas no processo alternativo de metabolismo da glicose, a via fosfato de pentose. A deficiência da primeira enzima na via, a glucose-6-fosfato desidrogenase (G-6-PD), é bastante frequente. Esta deficiência resulta na destruição dos glóbulos vermelhos (hemólise). A deficiência de G-6-PD ocorre em 10 a 14 por cento dos afro-americanos; o defeito é inofensivo a menos que a pessoa é exposta a certas drogas, tais como certos compostos antimalares (e.g.,, primaquina) e sulfonamidas. O efeito completo da deficiência é raramente observado nas mulheres porque o gene está ligado ao sexo (isto é, carregado no cromossomo X), e raramente ambos os cromossomos X carregam o gene anormal. Os machos, por outro lado, têm apenas um cromossomo X e, portanto, apenas um gene disponível, e portanto a deficiência é totalmente expressa se for herdada no cromossomo X da mãe. Outra variedade de deficiência G-6-PD é especialmente frequente em pessoas de ascendência Mediterrânica.,

anemia hemolítica também pode resultar como consequência de um ambiente hostil à célula vermelha. Alguns agentes químicos destroem os glóbulos vermelhos sempre que são dadas quantidades suficientes (por exemplo, Fenilidrazina); outros são nocivos apenas para pessoas cujos glóbulos vermelhos são sensíveis à ação do agente. Uma série de drogas tóxicas são oxidantes ou são transformados em substâncias oxidantes no corpo. A lesão pode ser acidental, como acontece com a ingestão de bolas de traças (naftaleno) em crianças, ou pode ser o efeito indesejável de um medicamento utilizado terapeuticamente. A sensibilidade Individual é de vários tipos., Certos doentes são susceptíveis a medicamentos oxidantes, como os compostos antimaláricos acima mencionados. Isto é atribuível a uma deficiência hereditária da enzima G-6-PD ligada ao sexo. In other instances, sensitivity is on an immunologic basis (e.g., hemolytic anemia caused by administration of penicillin or quinidina). A anemia desenvolve-se rapidamente ao longo de alguns dias e pode ser fatal sem transfusões.

um tipo reconhecido de anemia hemolítica é o associado com a transfusão de glóbulos vermelhos incompatíveis., Anticorpos contra as substâncias alfa-e beta-isoaglutinina, que ocorrem naturalmente no sangue, destroem os glóbulos vermelhos do dador quando o sangue incompatível é administrado por transfusão. Além dos grupos sanguíneos mais conhecidos—A, B e o—há outros grupos para os quais uma pessoa pode desenvolver anticorpos que causarão reações de transfusão. Os grupos rhesus (Rh) e Kell são exemplos. Na eritroblastose fetalis( doença hemolítica do recém-nascido), a destruição do sangue fetal pela da mãe pode ser devido a incompatibilidade Rh ou ABO., Os eventos que ocorrem são, em primeiro lugar, a passagem de incompatível células vermelhas do feto para a circulação da mãe, através de uma ruptura da placenta vasos sanguíneos e, em seguida, desenvolvimento de anticorpos da mãe, e, finalmente, a passagem destes anticorpos para o feto, com o conseqüente hemólise, anemia e icterícia.

uma forma de anemia hemolítica que é relativamente comum depende da formação de anticorpos dentro do corpo do paciente contra seus próprios glóbulos vermelhos (anemia hemolítica autoimune)., Isto pode ocorrer em associação com a presença de certas doenças, mas muitas vezes é visto sem outras doenças. Véu das células vermelhas pelo baço é o pensamento depende do fato de que, quando postos em contacto com células retículo-endotelial, células vermelhas revestidas com incompletas (nonhemolytic) de anticorpos aderem, tornam-se esféricos, são ingeridas (phagocytosed), e quebrar.tais anemias podem ser graves, mas muitas vezes podem ser controladas pela administração de adrenocorticosteróides (que interferem com o processo destrutivo) e tratamento da doença subjacente, se estiver presente., Em uma série de casos, esplenectomia—remoção do baço—é necessária e é geralmente parcial ou totalmente eficaz no alívio da anemia. A eficácia da esplenectomia é atribuída à remoção do órgão no qual os glóbulos vermelhos, revestidos com anticorpos, são seletivamente presos e destruídos.

outras variedades de anemia hemolítica incluem a associada com trauma mecânico, como a produzida pelo impacto dos glóbulos vermelhos em válvulas cardíacas artificiais, calor excessivo e agentes infecciosos (por exemplo, o organismo que causa malária).