Qual é a acidose tubular renal (ATR)?
Acidose tubular Renal (ATR) é uma doença que ocorre quando os rins não conseguem excretar ácidos na urina, o que faz com que o sangue de uma pessoa permaneça muito ácido. Sem tratamento adequado, a acidez crônica do sangue leva a atraso de crescimento, pedras nos rins, doença óssea, doença renal crônica, e possivelmente insuficiência renal total.as células do organismo utilizam reacções químicas para realizar tarefas como transformar os alimentos em energia e reparar os tecidos., Estas reacções químicas geram ácidos. Algum ácido no sangue é normal, mas demasiada acidose pode perturbar muitas funções corporais. Os rins saudáveis ajudam a manter o equilíbrio ácido-base, excretando ácidos na urina e devolvendo bicarbonato—uma substância alcalina, ou base—ao sangue. Este bicarbonato” recuperado ” neutraliza grande parte do ácido que é criado quando a comida é quebrada no corpo. O movimento de substâncias como bicarbonato entre o sangue e as estruturas nos rins é chamado de transporte.,um pesquisador teorizou que Charles Dickens pode estar descrevendo uma criança com RTA no personagem de Tiny Tim de um conto de Natal. A pequena estatura de Tiny Tim, membros malformados e períodos de fraqueza são todas as possíveis consequências do desequilíbrio químico causado pela ATR.1 na história, Tiny Tim se recupera quando ele recebe tratamento médico, o que provavelmente teria incluído bicarbonato de sódio e citrato de sódio, agentes alcalinos para neutralizar o sangue ácido. A boa notícia é que o tratamento médico pode realmente reverter os efeitos da RTA.como é diagnosticada a ATR?,para diagnosticar a ATR, os médicos verificam o equilíbrio ácido-base nas amostras de sangue e urina. Se o sangue é mais ácido do que deveria ser e a urina menos ácido do que deveria ser, RTA pode ser a razão, Mas informações adicionais são necessárias para descartar outras causas. Se RTA é a razão, informações adicionais sobre os níveis de sódio, potássio e cloreto na urina e o nível de potássio no sangue irá ajudar a identificar que tipo de RTA uma pessoa tem., Em todos os casos, o primeiro objetivo da terapia é neutralizar o ácido no sangue, mas diferentes tratamentos podem ser necessários para lidar com as diferentes causas subjacentes da acidose.
quais são os tipos de ATR?
tipo 1: RTA Distal clássica
Tipo 1 também é chamado de RTA distal clássica. “Distal”, que significa distante, refere-se ao ponto no tubo de formação de urina do rim onde o defeito ocorre—relativamente distante do ponto onde o fluido do sangue entra no tubo minúsculo, ou túbulo, que coleta fluido e resíduos para formar urina.,esta doença pode ser hereditária como uma doença primária ou pode ser um sintoma de uma doença que afecta muitas partes do corpo. Pesquisadores descobriram genes anormais responsáveis pelas formas herdadas da doença. Mais frequentemente, no entanto, a RTA distal clássica ocorre como resultado de doenças sistêmicas—doenças que afetam muitos sistemas de órgãos—como os distúrbios autoimunes síndrome de Sjögren e lúpus, que também atacar o túbulo distal.,outras doenças e condições associadas à ATR distal clássica incluem anemia falciforme, hiperparatiroidismo, hipertiroidismo, hepatite activa crónica, cirrose biliar primária, uma forma hereditária de surdez, nefropatia analgésica, rejeição de um rim transplantado, doença cística medular renal, uropatia obstrutiva e infecções crónicas do tracto urinário. Muitas destas condições provocam a acumulação anormal de depósitos de cálcio no rim e diminuem a função do túbulo distal.
uma consequência principal da ATR distal clássica é um baixo nível de potássio no sangue., O nível diminui se os rins excretam demasiado potássio na urina em vez de o devolverem ao suprimento sanguíneo. Como o potássio ajuda a regular a saúde dos nervos e músculos e a frequência cardíaca, níveis baixos podem causar extrema fraqueza, batimento cardíaco irregular, paralisia e até mesmo morte.a ATR distal clássica não tratada causa atraso no crescimento em crianças e doença renal e óssea progressiva em adultos. Restaurar o crescimento normal e prevenir pedras nos rins são os principais objetivos da terapia., Se a acidose for corrigida com bicarbonato de sódio ou citrato de sódio, então baixo potássio no sangue, depleção de sal e fuga de cálcio para a urina será corrigido. Esta terapia alcalina também ajuda a diminuir o desenvolvimento de pedras nos rins e estabiliza a função renal para que a insuficiência renal não progride. Os lactentes podem precisar de suplementos de potássio, mas as crianças mais velhas e os adultos raramente o fazem porque a terapêutica alcalina impede o rim de excretar potássio na urina.
tipo 2: RTA Proximal
tipo 2 também é chamado de RTA proximal., A palavra “proximal”, que significa perto, indica que o defeito está mais perto do ponto onde fluido e resíduos do sangue entram no túbulo.esta forma de ATR ocorre mais frequentemente em crianças como parte de uma doença chamada síndrome de Fanconi. As características da síndrome de Fanconi incluem a excreção anormal de glicose, aminoácidos, citrato e fosfato na urina, bem como deficiência de vitamina D e baixo nível de potássio no sangue.a ATR Proximal pode também resultar de doenças hereditárias que perturbam a decomposição normal do corpo e o uso de nutrientes., Exemplos incluem a cistinose de doenças raras, na qual cristais de cistina são depositados em ossos e outros tecidos; intolerância hereditária à frutose; e doença de Wilson.a ATR Proximal também ocorre em doentes tratados com ifosfamida, um fármaco utilizado na quimioterapia. Alguns medicamentos mais antigos—tais como acetazolamida ou tetraciclina desactualizada-também podem causar ATR proximal. Em adultos, a ATR proximal pode complicar doenças como o mieloma múltiplo, ou pode ocorrer em pessoas que experimentam rejeição crônica de um rim transplantado.,quando possível, identificar e corrigir as causas subjacentes são passos importantes no tratamento das formas adquiridas de ATR proximal. O diagnóstico é baseado na análise química de amostras de sangue e urina. Crianças com esta doença provavelmente receberiam grandes doses de um alcalino oral, tais como bicarbonato de sódio ou citrato de potássio, para tratar a acidose e prevenir distúrbios ósseos, pedras nos rins e falência do crescimento. A correcção da acidose e dos baixos níveis de potássio restabelece os padrões normais de crescimento, permitindo que o osso amadureça ao mesmo tempo que impede a continuação da doença renal., Suplementos de vitamina D também podem ser necessários para ajudar a prevenir problemas ósseos.
Tipo 3
Tipo 3 é raramente usado como uma classificação porque agora se acredita ser uma combinação de tipo 1 e tipo 2.
Tipo 4: hipercalemia RTA
Tipo 4 é também chamada de hipercalemia RTA e é causada por uma anomalia de transporte generalizada do túbulo distal. O transporte de eletrólitos como sódio, cloreto e potássio que normalmente ocorre no túbulo distal é prejudicado., Esta forma distingue-se da clássica RTA distal e RTA proximal porque resulta em altos níveis de potássio no sangue em vez de baixos níveis. Ou baixo potássio-hipocaliemia—ou alta potássio—hipercaliemia-pode ser um problema, porque o potássio é importante na regulação da frequência cardíaca.a ATR tipo 4 ocorre quando os níveis sanguíneos da hormona aldosterona são baixos ou quando os rins não respondem a ela. A aldosterona dirige os rins para regular os níveis de sódio, potássio e cloreto no sangue., O tipo 4 RTA também ocorre quando o transporte tubular de eletrólitos como sódio, cloreto e potássio é prejudicado devido a uma desordem hereditária ou o uso de certas drogas.,ic trimetoprim
Tipo 4 RTA pode resultar também de doenças que alteram renal, estrutura e função, tais como nefropatia diabética, HIV/AIDS, doença de Addison, doença falciforme, obstrução do tracto urinário, lúpus, amiloidose, remoção ou destruição de ambas as glândulas supra-renais, e da rejeição do transplante renal.,para pessoas que produzem aldosterona mas não a podem utilizar, os investigadores identificaram a base genética para a resistência do seu corpo à hormona. Para tratar o tipo 4 de ATR com sucesso, os doentes podem necessitar de agentes alcalinos para corrigir a acidose e medicação para reduzir o potássio no sangue.se tratada precocemente, a maioria das pessoas com qualquer tipo de ATR não irá desenvolver insuficiência renal permanente. Portanto, o objetivo é o reconhecimento precoce e terapia adequada, que terá de ser mantida e monitorada durante toda a vida da pessoa.,a acidose tubular Renal (ATR) é uma doença que ocorre quando os rins não conseguem excretar ácidos na urina, o que faz com que o sangue de uma pessoa permaneça muito ácido.sem tratamento adequado, a acidez crónica do sangue leva a atraso no crescimento, pedras nos rins, doença óssea, doença renal crónica e, possivelmente, falência renal total.se houver suspeita de ATR, informações adicionais sobre os níveis de sódio, potássio e cloreto na urina e os níveis de potássio no sangue ajudarão a identificar qual o tipo de ATR que uma pessoa tem.,
os ensaios clínicos que estão actualmente abertos e que estão a ser recrutados podem ser vistos em: www.ClinicalTrials.gov.