a síndrome da Polónia

a síndrome da Polónia é uma doença na qual os indivíduos afectados nascem com músculos em falta ou subdesenvolvidos de um lado do corpo, resultando em anomalias que podem afectar o peito, o ombro, o braço e a mão. A extensão e gravidade das anormalidades variam entre os indivíduos afetados.

As pessoas com síndrome da Polônia normalmente estão faltando parte de um dos principais músculos do peito, chamado pectoralis major., Na maioria dos indivíduos afetados, a parte em falta é a grande seção do músculo que normalmente corre do braço superior para o esterno (esterno). O músculo pectoralis major anormal pode fazer com que o peito pareça côncavo. Em alguns casos, músculos adicionais no lado afetado do tronco, incluindo músculos na parede torácica, lado e ombro, podem estar ausentes ou subdesenvolvidos. Pode também haver anomalias na caixa torácica, tais como costelas encurtadas, e as costelas podem ser perceptíveis devido a menos gordura sob a pele (gordura subcutânea)., Anormalidades mamárias e mamilares também podem ocorrer, e o pêlo do antebraço (axilar) é algumas vezes escasso ou anormalmente colocado. Na maioria dos casos, as anomalias na área torácica não causam problemas de saúde ou afetam o movimento.muitas pessoas com síndrome da Polônia têm anormalidades nas mãos no lado afetado, geralmente incluindo uma mão subdesenvolvida com dedos anormalmente curtos( brachydactyly); dedos pequenos, subdesenvolvidos (vestigiais); e alguns dedos que são fundidos juntos (syndactyly). Esta combinação de anormalidades nas mãos é chamada symbrachydactyly., Alguns indivíduos afetados têm apenas uma ou duas dessas características, ou têm uma anormalidade ligeira da mão que dificilmente é perceptível; anormalidades mais graves podem causar problemas com o uso da mão. Os ossos do antebraço (raio e ulna) são encurtados em algumas pessoas com síndrome da Polônia, mas este encurtamento também pode ser difícil de detectar a menos que medido.casos leves de síndrome da Polônia sem envolvimento da mão podem não ser evidentes até a puberdade, quando as diferenças (assimetria) entre os dois lados do peito se tornam mais evidentes., Em contraste, indivíduos severamente afetados têm anormalidades no peito, mão, ou ambos que são aparentes no nascimento. Em casos raros, indivíduos severamente afetados têm anormalidades de órgãos internos, como um pulmão ou um rim, ou o coração está anormalmente localizado no lado direito do peito (dextrocardia).raramente, anomalias no peito e na mão semelhantes às da síndrome da Polônia ocorrem em ambos os lados do corpo, mas os pesquisadores discordam se esta condição é uma variante da síndrome da Polônia ou uma desordem diferente.

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