zespół Polski

zespół Polski jest zaburzeniem, w którym osoby dotknięte chorobą rodzą się z brakiem lub niedorozwiniętymi mięśniami po jednej stronie ciała, powodując nieprawidłowości, które mogą wpływać na klatkę piersiową, ramię, ramię i rękę. Zakres i nasilenie nieprawidłowości różnią się między osobami dotkniętymi chorobą.

u osób z zespołem Polski zazwyczaj brakuje części jednego z głównych mięśni klatki piersiowej, zwanego pectoralis major., U większości dotkniętych osób brakującą częścią jest duża część mięśnia, który normalnie biegnie od ramienia do mostka (mostka). Nieprawidłowy mięsień piersiowy główny może powodować, że klatka piersiowa wydaje się wklęsła. W niektórych przypadkach dodatkowe mięśnie po dotkniętej stronie tułowia, w tym mięśnie w ścianie klatki piersiowej, boku i barku, może być brak lub słabo rozwinięte. Mogą również występować nieprawidłowości klatki piersiowej, takie jak skrócone żebra, a żebra mogą być zauważalne z powodu mniejszej ilości tłuszczu pod skórą (tłuszcz podskórny)., Mogą również wystąpić nieprawidłowości piersi i sutków, a pod pachami (pachowe) włosy są czasami rzadkie lub nieprawidłowo umieszczone. W większości przypadków nieprawidłowości w okolicy klatki piersiowej nie powodują problemów zdrowotnych ani nie wpływają na ruch.

Wiele osób z zespołem Polski mają nieprawidłowości ręki po stronie dotkniętej, często w tym słabo rozwinięte strony z nienormalnie krótkie palce (brachydaktycznie); małe, słabo rozwinięte (szczątkowe) palce; i niektóre palce, które są połączone ze sobą (syndaktycznie). Ta kombinacja nieprawidłowości ręki jest nazywana symbrachydaktycznie., Niektóre dotknięte osoby mają tylko jedną lub dwie z tych cech lub mają łagodną nieprawidłowość ręki, która jest mało zauważalna; poważniejsze nieprawidłowości mogą powodować problemy z użyciem ręki. Kości przedramienia (Promień i kość łokciowa) są skracane u niektórych osób z zespołem Polski, ale to skrócenie może być również trudne do wykrycia, jeśli nie zostanie zmierzone.

łagodne przypadki zespołu Polska bez udziału ręki mogą być widoczne dopiero w okresie dojrzewania, kiedy różnice (asymetria) między dwoma bokami klatki piersiowej stają się bardziej widoczne., Natomiast osoby dotknięte chorobą mają nieprawidłowości klatki piersiowej, dłoni lub obu, które są widoczne po urodzeniu. W rzadkich przypadkach, poważnie dotknięte osoby mają nieprawidłowości narządów wewnętrznych, takich jak płuca lub nerki, lub serce jest nieprawidłowo położony w prawej stronie klatki piersiowej (dekstrokardia).

rzadko po obu stronach ciała występują nieprawidłowości klatki piersiowej i dłoni przypominające zespół Polski, ale badacze nie zgadzają się co do tego, czy jest to wariant zespołu Polski, czy inne zaburzenie.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *