w zespole hipoplastycznego lewego serca lewa strona serca – część, która pompuje tlenową krew do reszty ciała – jest słabo rozwinięta. Jej dwie komory, zwane lewym przedsionkiem i lewą komorą, a ich zastawki mogą być małe, blokując przepływ utlenionej krwi z płuc.

serce składa się z czterech komór: dwóch górnych komór, zwanych przedsionkami, gdzie krew dostaje się do serca, i dwóch komór dolnych, zwanych komorami, gdzie krew jest wypompowywana z serca., Przepływ między komorami jest kontrolowany przez zestaw zaworów, które działają jako drzwi jednokierunkowe.

Zwykle krew jest pompowana z prawej strony serca przez zastawkę płucną i tętnicę płucną do płuc, gdzie krew jest wypełniona tlenem. Z płuc krew wraca do lewego przedsionka i lewej komory. Nowo utleniona krew jest następnie pompowana przez inne duże naczynie krwionośne zwane aortą do reszty ciała.

dzieci z zespołem hipoplastycznym lewego serca mogą wydawać się zdrowe po urodzeniu, ponieważ przewód tętniczy patentowy (PDA) jest nadal otwarty., PDA to naczynie krwionośne, które łączy tętnicę płucną z aortą, umożliwiając krew w dalszym ciągu krążącą bezpośrednio do aorty i do reszty ciała, omijając płuca i uszkodzoną lewą stronę serca. Gdy PDA zamyka się kilka dni po urodzeniu, krew przepływa do płuc, a następnie do lewej strony serca, gdzie jest zablokowana i nie może krążyć przez resztę ciała.

Diagram zdrowego serca i jednego z zespołem Hipoplastycznego lewego serca., Zdjęcie umieszczone w domenie publicznej przez Mariana Ruiz, http://en.wikipedia.org/wiki/File:Hypoplastic_left_heart_syndrome.svg

bez leczenia dzieci cierpiące na zespół hipoplastyczny lewego serca mogą umrzeć w ciągu pierwszych dni lub tygodni życia. Leczenie składa się z przeszczepu serca lub serii operacji w celu przywrócenia funkcji lewej strony serca. Leki dożylne mogą utrzymać PDA otwarte do czasu operacji można wykonać, ale nie jest to stałe leczenie.

objawy

dzieci urodzone z zespołem hipoplastycznego lewego serca mogą wydawać się normalne po urodzeniu, ale ciężko chorują wkrótce po urodzeniu., Niemowlęta mogą pojawić się popielate lub szare, mają szybki i trudny oddech i mają trudności z karmieniem. Ta wada serca jest zwykle śmiertelna w ciągu pierwszych dni lub miesiąca życia, chyba że jest leczona.

• szaro-niebieski kolor skóry
• szybkie, trudne oddychanie
• słabe karmienie
• zimne dłonie i stopy
• letarg

dzieci z tym zaburzeniem mogą wpaść w szok, jeśli przepływ krwi między prawą i lewą stroną serca zostanie zablokowany z powodu wady wrodzonej. Objawami wstrząsu są zaburzenia oddychania, wybrzuszone źrenice oraz słaby i szybki puls.,

diagnoza

diagnoza zespołu hipoplastycznego lewego serca jest potwierdzona echokardiografią, testem wykorzystującym fale dźwiękowe do tworzenia ruchomego obrazu serca.

leczenie chirurgiczne

leczenie zespołu hipoplastycznego lewego serca wymaga albo trzyetapowego zabiegu chirurgicznego zwanego pallizacją, albo przeszczepu serca. Inscenizacja jest uważana za jedno z głównych osiągnięć chirurgii serca wrodzonego w ostatnich latach. Współczynnik przeżycia dla dzieci w wieku 5 wynosi około 70 procent, a większość z tych dzieci ma normalny wzrost i rozwój., Ta trzystopniowa procedura chirurgiczna ma na celu stworzenie normalnego przepływu krwi do i z serca, umożliwiając ciału otrzymywanie potrzebnej mu tlenu krwi.

na trzy etapy składają się następujące zabiegi:

zabieg wykonywany jest krótko po porodzie. Przekształca prawą komorę w główną komorę pompującą krew do płuc i ciała. Główna tętnica płucna i aorta są połączone, a główna tętnica płucna jest odcięta od dwóch rozgałęziających się tętnic płucnych, które kierują krew do każdej strony płuc., Zamiast tego, połączenie zwane przetoki jest umieszczony między tętnicami płucnymi i aortą do dostarczania krwi do płuc.

operacja dwukierunkowa

operacja ta wykonywana jest zwykle około 6 miesięcy po zabiegu, aby skierować połowę krwi do płuc, gdy krążenie przez płuca nie wymaga już tak dużego ciśnienia z komory. Przetoka do tętnic płucnych jest odłączona, a prawa tętnica płucna jest podłączona bezpośrednio do żyły głównej górnej, żyły, która doprowadza odtlenowaną krew z górnej części ciała do serca., To wysyła połowę odtlenionej krwi bezpośrednio do płuc bez przechodzenia przez komorę.

operacja Fontana

jest to trzeci etap, wykonywany zwykle około 18 do 36 miesięcy po zabiegu. Łączy żyły głównej dolnej, naczynie krwionośne, które odprowadza odtlenioną krew z dolnej części ciała do serca, do tętnicy płucnej, tworząc kanał przez lub tuż poza sercem, aby skierować krew do tętnicy płucnej. Na tym etapie Cała odtleniona krew przepływa pasywnie przez płuca.,

przeszczep serca to kolejna opcja dla niemowląt z zespołem hipoplastycznego lewego serca. Jednak odpowiednie serca dawców dla dzieci są często niewystarczające.

chorzy na zespół hipoplastyczny lewego serca będą wymagali dożywotniej opieki kardiologicznej, a także leków. Będą również bardziej podatne na infekcje zastawek serca, zwane zapaleniem wsierdzia, i będzie musiał podjąć antybiotyki przed zabiegiem chirurgicznym lub leczenia stomatologicznego.