Co to jest toczeń rumieniowaty?

toczeń rumieniowaty (LE) jest chorobą tkanki łącznej i chorobą autoimmunologiczną, która może dotyczyć jednego lub kilku narządów. Krążące autoprzeciwciała i kompleksy immunologiczne są spowodowane utratą prawidłowej tolerancji immunologicznej i są patogenne. Cechy kliniczne LE są bardzo zmienne. LE prawie zawsze wpływa na skórę w pewnym stopniu.

Co to jest toczeń rumieniowaty skórny?

skórna LE obejmuje kilka przewlekłych i nawracających le-swoistych i Le-niespecyficznych stanów zapalnych., Mogą się pokrywać.

• le-specyficzny skórny LE został sklasyfikowany jako ostry, podostry, przerywany i przewlekły. Zmiany mogą być zlokalizowane lub uogólnione. W Le-specific skóry le zmiany są często wywołane przez ekspozycję na światło słoneczne.
• le-niespecyficzne le skórne może odnosić się do Le układowego lub innej choroby autoimmunologicznej.

kto dostaje toczeń rumieniowaty skórny?

skórne LE najczęściej dotyka młodych i dorosłych kobiet w średnim wieku (w wieku 20-50 lat), ale mogą dotyczyć dzieci, osób starszych i mężczyzn.,

do ważnych czynników predysponujących do skórnego LE należą:

• Płeć żeńska
• geny: zidentyfikowano ≥ 25 loci ryzyka i istnieją skojarzenia HLA
• kolor skóry.

co powoduje toczeń rumieniowaty?

LE jest klasyfikowany jako choroba autoimmunologiczna, ponieważ wiąże się z patogennymi przeciwciałami skierowanymi przeciwko składnikom jąder komórkowych w różnych tkankach. Promieniowanie UVB powoduje martwicę keratynocytów, aktywację układu odpornościowego i tworzenie przeciwciał.,

czynniki pogarszające LE to:

• ekspozycja na słońce
• palenie papierosów
• hormony
• infekcja wirusowa
• niektóre leki.

jakie są szczególne cechy skórnego tocznia rumieniowatego?

istnieją różne rodzaje skórnego LE, klasyfikowane jako ostre, podostre, przerywane i przewlekłe skórne LE. Zrewidowany wskaźnik obszaru i ciężkości choroby tocznia rumieniowatego skóry (Rclasi) może być stosowany do oceny aktywności choroby i uszkodzeń.,

ostry toczeń rumieniowaty skórny

ostry toczeń rumieniowaty skórny występuje u co najmniej 50% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym (SLE). Wiele z nich to chore, Młode, jasnoskóre kobiety.,

szczególne cechy ostrej skóry LE mogą obejmować:

• Malar erupcja lub „wysypka motyla” (rumień i obrzęk policzków, spowalniające fałdy nosowo-wargowe) trwające od godzin do dni
• rumieniowa grudkowa wysypka na ramionach, czasami tworząca duże płytki i szeroko rozprzestrzeniająca się
• nadwrażliwość na światło (wysypka na wszystkich ostatnio wystawionych na słońce skórze)
• zapalenie warg i owrzodzenia jamy ustnej
• pęcherze (pęcherzowe zapalenie warg i owrzodzenia jamy ustnej)
• SLE) i nadżerki.

SLE może również wpływać na stawy, nerki, płuca, serce, wątrobę, mózg, naczynia krwionośne (zapalenie naczyń) i komórki krwi., Może towarzyszyć zespół antyfosfolipidowy.

układowy LE

Zobacz więcej zdjęć tocznia rumieniowatego układowego.

podostry skórny toczeń rumieniowaty

około 15% pacjentów z skórnym LE ma podostry skórny LE. Jedna trzecia przypadków wynika z uprzedniej ekspozycji na lek.,

cechy podostrego le skóry obejmują:

• opady lub nasilenie przez ekspozycję na słońce
• nie swędząca łuszczyca-jak papulosquamous wysypka na górnej części pleców, klatki piersiowej i ramion
• pierścieniowe lub policykliczne płytki, które usuwają centralnie
• brak blizn po ustąpieniu wysypki.

do 50% pacjentów z podostrą skórną LE może również mieć łagodną postać SLE, co powoduje bóle stawów (bolesne stawy) lub zapalenie stawów (choroba stawów) i niską morfologię krwi. Ciężka SLE występuje rzadko u pacjentów z podostrą skórną LE.,

podostre le

podostre skórne le

ponad 100 leków jest związanych z wystąpieniem tocznia indukowanego lekami, a większość z nich występuje podostre skórne LE. Należą do nich:

• Terbinafina
• czynnik martwicy nowotworu-inhibitory Alfa (TNF-α) (leki biologiczne)
• leki przeciwdrgawkowe
• inhibitory pompy protonowej.

toczeń polekowy

skórny toczeń rumieniowaty u noworodków

skórny toczeń u noworodków powstaje w ciągu 2 miesięcy od urodzenia u matek ze znanym lub subklinicznym podostrym skórnym LE.,

cechy skóry noworodka LE mogą obejmować:

• pierścieniowa wysypka rumieniowa, która powoli ustępuje w ciągu 6 miesięcy
• wysypka jest najczęściej Okołooczodołowa
• nadwrażliwość na światło
• zaburzenia morfologii krwi: niedokrwistość hemolityczna, leukopenia, małopłytkowość
• choroba wątroby i dróg żółciowych
• uporczywy wrodzony blok serca.

pediatra powinien ocenić wszystkie dzieci urodzone przez matki z podostrym LE (lub noszące anty-Ro / La) przy porodzie. Śmiertelność u dzieci z blokiem serca wynosi do 20%, pomimo wszczepienia rozrusznika serca.,

toczeń noworodkowy

toczeń rumieniowaty przerywany skórny

toczeń rumieniowaty przerywany skórny, częściej znany jako toczeń tumidus, jest skórną formą tocznia.

cechy tocznia tumidus obejmują:

• wpływa na miejsca narażone na słońce, takie jak policzki, szyja, przednia Klatka piersiowa
• rumieniowate, pokrzywkowe plamy i płytki o gładkiej powierzchni
• okrągłe lub pierścieniowe kształty
• oczyszcza się w miesiącach zimowych
• nie bliznowacenie.,

toczeń tumidus jest podobny do nacieku limfocytowego Jessnera, w którym nie ma kryteriów diagnostycznych dla tocznia.

toczeń rumieniowaty skóry

przewlekły toczeń rumieniowaty skóry

przewlekły toczeń rumieniowaty skóry stanowi 80% przypadków le. Około 25% pacjentów z przewlekłą skórną LE ma również le ogólnoustrojowe.

Discoid LE

Discoid LE jest najczęstszą postacią przewlekłej skórnej LE. Jest on bardziej rozpowszechniony u pacjentów z kolorową skórą, którzy są bardziej narażeni na przerost poparzeniowy i blizny przerostowe.,

• dyskoidalny LE jest ograniczony do skóry powyżej szyi u większości pacjentów, ale może rozprzestrzeniać się poniżej szyi, aby wpływać na górną część pleców, V szyi, przedramiona i plecy rąk.
• skóra głowy, uszy, policzki, nos to najczęstsze miejsca.
• większość pacjentów ma nadwrażliwość na światło.
• nowe zmiany to destrukcyjne, rumieniowate łuskowate blaszki z widocznym pęcherzykiem.
• tarczka Skalna le przedstawia się jako czerwona, łuskowata i Łysa blaszka.
• powolne gojenie prowadzi do przebarwień pozapalnych i białych blizn.
• wzrost włosów może częściowo lub całkowicie odzyskać podczas leczenia., Łysienie bliznowate (bliznowate) może być trwałe.

hipertroficzny LE

hipertroficzny LE jest odmianą dyskoidalnego LE, w której występują pogrubione i brodawkowate blaszki przypominające brodawki wirusowe lub nowotwory skóry. Przerostowe LE może wystąpić na dłoniach i / lub podeszwach. To jest również nazywany palmoplantar LE i jest formą nabyte keratoderma.

Mucosal LE

Mucosal LE ma blaszki, owrzodzenia i skalowanie. Zmiany śluzówki mogą predysponować do raka płaskonabłonkowego., Często spotykane strony to:

• usta i wnętrze ust
• powieka dolna z madarozą (utratą rzęs)
• rzadko srom / penis.

toczeń rumieniowaty tarczowaty

Zobacz więcej zdjęć tocznia rumieniowatego skórnego.

toczeń profundus

toczeń profundus wpływa na tkankę podskórną. Inne nazwy toczeń profundus to toczeń panniculitis i podskórne LE.

• toczeń profundus może rozwinąć się w każdym wieku, w tym w dzieciństwie.
• może obejmować twarz, pośladki, kończyny lub gdziekolwiek.,
• mocne głębokie i delikatne guzki utrzymują się przez kilka miesięcy.
• zmiany ustępują pozostawiając wgniecione, zanikowe blizny (lipoatrofia).

toczeń profundus

jakie są niespecyficzne cechy skórne tocznia rumieniowatego?

le niespecyficzne cechy skórne są najczęściej związane z SLE., Należą do nich:

• rozproszone przerzedzenie włosów
• pokrzywka
• zjawisko Raynauda: nieprawidłowe blanszowanie palców u rąk i nóg w odpowiedzi na zimną pogodę, a następnie drętwienie i powolne przewijanie przez palce, które stają się niebieskie, a następnie czerwone.
• toczeń rumieniowaty: bolesne guzki rumieniowe na palcach i palcach w chłodniejszych miesiącach.
• Rozszerzona teleangiektazja okołobiegunowa, poszarpane naskórki i dystrofia paznokci
• owrzodzenia palców i blizny w wżerze
• zakrzepowe zapalenie żył
• mucynoza grudkowa i guzkowa na policzkach, górnej klatce piersiowej, ramionach lub plecach.,
• zapalenie naczyń: zapalenie naczyń małych naczyń, pokrzywkowe zapalenie naczyń i rzadziej zapalenie naczyń średnich i dużych naczyń
• Livedo reticularis i zespół antyfosfolipidowy.

toczeń rumieniowaty dziecięcy

jakie są powikłania skórnego tocznia rumieniowatego?

przewlekła skórna LE powoduje deformację twarzy i blizny. Aktywna i wypalona choroba może prowadzić do izolacji społecznej i depresji.

układowe LE mogą obejmować serce, płuca i mózg o znacznej zachorowalności i śmiertelności., Zapalenie naczyń i zespół antyfosfolipidowy z udziałem narządów wewnętrznych mogą być poważne.

Jak rozpoznaje się toczeń rumieniowaty skórny?

• SLE jest związane z wysokimi mianami przeciwciał przeciwjądrowych.
• około 70% pacjentów z podostrymi antygenami jądrowymi (ena) ma antygeny ekstrahowalne antygeny jądrowe (antiRo/La extractable nuclear antigens).
• nasilenie LE może być odzwierciedlone w mianie ANA i (lub) ENA.
• ANA i ENA są często negatywne u pacjenta z przewlekłą skórną LE.,
• łagodna niedokrwistość lub leukopenia mogą być obecne u pacjentów, którzy nie mają SLE

biopsja skóry może być diagnostyczna, wykazując reakcję tkankową lichenoidów i cechy charakterystyczne dla rodzaju skórnego LE. Bezpośrednie testy immunofluorescencyjne mogą wykazywać dodatnie odkładanie się przeciwciał wzdłuż błony podstawnej (test pasma tocznia).

cechy diagnostyczne w biopsji częściej występują w chorobach skóry specyficznych dla LE niż w chorobach skóry niespecyficznych le.,

Uwaga: Wszystkie kobiety z dodatnimi przeciwciałami anty-Ro lub anty-La powinny być poinformowane, że jeśli zajdą w ciążę, może istnieć ryzyko dla ich dziecka rozwoju tocznia noworodkowego i wrodzonego bloku serca. Kobiety z tymi przeciwciałami należy skierować do położnika i rozważyć profilaktyczne podanie </span

>hydroksychlorochiny lub prednizonu w małej dawce, aby zapobiec blokowaniu serca u płodu.

jak zapobiegać toczniu rumieniowatemu skórnemu?,

• ostrożnie chronić całą odsłoniętą skórę przed słońcem, stosując odzież kryjącą i krem przeciwsłoneczny o szerokim spektrum SPF50+ (patrz ochrona przeciwsłoneczna).
• rzucenie palenia jest niezbędne – najlepiej unikać zastępowania nikotyną, ponieważ nikotyna w jakiejkolwiek formie może zaostrzyć LE skórne.
• Jeśli podostre LE jest wywołane przez lek, zatrzymać odpowiedzialne leki.

Jakie jest leczenie skórnego tocznia rumieniowatego?

celem leczenia LE skóry jest zapobieganie powstawaniu blizn, poprawa wyglądu oraz zapobieganie powstawaniu blizn.,

leczenie miejscowe

• silne lub ultrapotentne steroidy miejscowe stosuje się w przewlekłych płytkach dyskoidalnych.
• zamiast miejscowych steroidów można stosować inhibitory kalcyneuryny, pimekrolimus w kremie lub maść o takrolimusie.
• kortykosteroid donosowy można wstrzykiwać w niewielkie zmiany odporne na leczenie miejscowe.
• miejscowe retinoidy, kalcypotriol i imikwimod były również pomocne u kilku pacjentów.
• kamuflaż kosmetyczny może być używany do maskowania nieestetycznych blaszek.,

Systemic therapy

Treatment for cutaneous and systemic LE may include:

• Antimalarials especially hydroxychloroquine
• Immune modulators such as methotrexate, mycophenolate, dapsone, ciclosporin
• Retinoids, ie acitretin, isotretinoin
• Systemic corticosteroids
• If sun protection is strict, vitamin D supplementation.,

ciężka choroba może wymagać bardziej agresywnego leczenia:

• cyklofosfamid
• talidomid
• Fotofereza
• immunoglobulina dożylna
• przeciwciała monoklonalne skierowane na komórki T I B oraz cytokiny: rytuksymab.

zabiegi

• Fototerapia z użyciem UVA1 może być przydatna w leczeniu zmian skórnych LE.
• terapia fotodynamiczna (PDT) została zgłoszona do usunięcia przewlekłego le skóry.
• Laser naczyniowy może zmniejszyć teleangiektazję.
• zabieg chirurgiczny może poprawić wygląd szpecących blizn.,

jakie są perspektywy na toczeń rumieniowaty skórny?

rokowanie dla Le skórnego jest zmienne.

zaangażowanie skóry W SLE ma tendencję do odzwierciedlania ogólnoustrojowego zaangażowania.

SCLE wywołane przez lek usuwa się w ciągu kilku tygodni od odstawienia odpowiedzialnego leku.

nieleczona przewlekła leucyna skórna ma tendencję do utrzymywania się, ale jej nasilenie zmniejsza się dzięki ścisłej ochronie przed słońcem i unikaniu nikotyny.