Co to jest zapalenie naczyń?
zapalenie naczyń jest zaburzeniem, w którym występują stany zapalne naczyń krwionośnych. Mogą to być naczynia włosowate, tętniczki, żylaki i limfatyki.
- istnieje wiele różnych prezentacji klinicznych.
- istnieje kilka rodzajów naczyń krwionośnych skóry.
- zapalenie naczyń skóry jest związane z układowym zapaleniem naczyń u mniejszości pacjentów.
Co to jest zapalenie naczyń małego naczynia?
zapalenie naczyń małych naczyń jest najczęstszą formą zapalenia naczyń wpływających na tętnice i żylaki.,
- w skórze pojawia się zapalenie naczyń małego naczynia z wyczuwalną plamicą.
- skórne zapalenie naczyń małych naczyń może być idiopatyczne / pierwotne lub wtórne do infekcji, leku lub choroby.
- w histopatologii może być neutrofilowy, limfocytowy lub ziarniniakowy.
zapalenie naczyń małego naczynia nazywane jest również kompleksem immunologicznym zapalenie naczyń małego naczynia. Termin zapalenie naczyń nadwrażliwości jest stosowany w przypadku zapalenia naczyń małych naczyń skóry z powodu znanego leku lub infekcji.,
istnieją szczególne rodzaje zapalenia naczyń małego naczynia, które występują z podobnymi objawami skórnymi i powinny być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej.,Ćwiczenie-zapalenie naczyń wywołane
- mikroskopijny полиангиит
- eozynofilowe ziarniniakowatość z полиангиитом (Čerdža-Strauss)
- ziarniniakowatość z полиангиитом
- Лимфоматоидный ziarniak
kto dostaje niewielkie skóry zapalenie naczyń?,
skórne zapalenie naczyń małych naczyń dotyczy głównie osób dorosłych wszystkich ras powyżej 16 roku życia. Dzieci są bardziej narażone na plamicę Henocha-Schönleina, charakterystyczny zespół naczyniowy związany ze złogami IgA w skórze i nerkach.
wtórne skórne zapalenie naczyń małych naczyń często dotyczy osób starszych, ponieważ są one bardziej narażone na choroby i leki (samodzielnie lub w połączeniu), które są potencjalnymi przyczynami zapalenia naczyń.
co powoduje zapalenie naczyń małego naczynia?,
wiele różnych obelg może powodować identyczną reakcję zapalną w obrębie ściany naczynia krwionośnego. Zaproponowano trzy główne mechanizmy.
- bezpośrednie uszkodzenie ściany naczynia przez bakterie lub wirusy
- pośrednie uszkodzenie przez aktywację przeciwciał
- pośrednie uszkodzenie przez aktywację dopełniacza, grupy białek we krwi i płynach tkankowych, które atakują infekcję i ciała obce.
zapalenie naczyń może być wywołane przez jeden lub więcej czynników., W przeszłości często spotykano go przy podawaniu antysurowic (choroba posurowicza), ale obecnie częściej jest to spowodowane lekami, infekcjami i chorobami. W większości przypadków nie znaleziono przyczyny
leki
leki są często odpowiedzialne za zapalenie naczyń małych naczyń skóry, szczególnie w związku z infekcją, nowotworem złośliwym lub zaburzeniami autoimmunologicznymi., Początek zapalenia naczyń jest często 7-10 dni po wprowadzeniu nowego leku, takiego jak:
- antybiotyki
- tiazydowe leki moczopędne
- fenytoina
- allopurynol
- doustne leki przeciwzakrzepowe, takie jak warfaryna i kumaryna.
- niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ).
żywność i Dodatki do żywności, na przykład tartrazyna, są rzadkimi przyczynami zapalenia naczyń.,
zakażenie
przykłady zakażeń związanych z zapaleniem naczyń małych naczyń skóry obejmują:
- zakażenie bakteryjne: Streptococcus pyogenes, bakteryjne zapalenie wsierdzia
- zakażenie wirusowe: wirusowe zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C (powodujące krioglobulinemię), ludzki wirus niedoboru odporności (HIV) i gorączka krwotoczna (np. denga).
choroby
nowotwór występuje u mniej niż 5% chorych na skórne zapalenie naczyń małych naczyń. Uważa się, że nowotwór prowadzi do powstania większej ilości krążących przeciwciał i lepkich białek, które mogą powstawać w małych naczyniach krwionośnych.,
choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy (SLE), zapalenie skóry i reumatoidalne zapalenie stawów, charakteryzują się krążącymi przeciwciałami skierowanymi przeciwko tkankom danej osoby. Niektóre z tych przeciwciał mogą być skierowane na naczynia krwionośne, powodując zapalenie naczyń.
dlaczego małe naczyniowe zapalenie naczyń sprzyja podudziom?
głównym powodem, dla którego zapalenie naczyń wpływa na dolną część nogi, jest zmniejszenie przepływu krwi, ponieważ prowadzi to do odkładania się mediatorów zapalenia na ścianie naczyń krwionośnych., Przyczyniające się do tego czynniki to:
- zastój: grawitacyjne łączenie i spowalnianie przepływu krwi w dolnych nogach
- wysoka zawartość tłuszczu w udach i pośladkach w stosunku do szczuplejszych obszarów
- leki zwężające naczynia, takie jak beta-blokery
- żylaki
- niedostateczny dopływ krwi tętniczej do nóg (choroba naczyń obwodowych)
- zimna pogoda
- wysoka lepkość krwi powodująca sedymentację krwi komórki
- wytrącanie krioglobulin
- odkładanie fibryny blokujące naczynia krwionośne.,
jakie są cechy kliniczne zapalenia naczyń małego naczynia?,
do cech klinicznych nadwrażliwości zapalenia naczyń należą:
- wyraźne zajęcie kończyn dolnych z mniejszą liczbą zmian w miejscach proksymalnych
- plamica namacalna (purpurowe, nie blanszujące grudki i blaszki)
- czasami wybroczyny i wybroczyny
- nie-purpurowe zapalenie rumieniowe lub pokrzywkowe opuszki, plamki i grudki
- Bulle krwotoczne, martwica i owrzodzenie powierzchowne
- miejscowy świąd, piekący ból i obrzęk
- zmienne objawy ogólnoustrojowe z gorączką, bólami stawów, powiększeniem węzłów chłonnych i zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi.,
początkowa ostra wysypka zapalenia naczyń małego naczynia ustępuje zwykle w ciągu 2-3 tygodni, ale zmiany chorobowe mogą nawracać w ciągu tygodni do kilku miesięcy, a zapalenie naczyń nadwrażliwości rzadko może mieć charakter nawracający lub przewlekły.
skórne zapalenie naczyń małego naczynia
powikłania zapalenia naczyń małego naczynia
najpoważniejsze powikłania zapalenia naczyń małego naczynia są obserwowane w postaci ogólnoustrojowej, takiej jak choroba nerek związana z plamicą Henocha-Schönleina.,
miejscowe owrzodzenia spowodowane skórnym zapaleniem naczyń małych naczyń mogą prowadzić do:
- zakażenia rany lub zapalenia tkanki łącznej
- przewlekłego owrzodzenia nóg
- powstawania blizn.
Jak rozpoznaje się zapalenie naczyń małego naczynia krwionośnego skóry?
diagnoza kliniczna ostrego skórnego zapalenia naczyń małego naczynia jest na ogół prosta.
dokładna historia i badanie są niezbędne do określenia, czy objawy są ograniczone do skóry, lub jeśli może być ogólnoustrojowe zaangażowanie, i ustalić przyczynę.,
skórne zapalenie naczyń małego naczynia potwierdza się biopsją 4-milimetrową wczesnej purpurowej grudki, najlepiej występującej przez 24-48 godzin. Histopatologia ujawnia neutrofile wokół tętnic i żyłek, i martwica fibrynoidów (fibrynę wewnątrz lub wewnątrz ściany naczynia). Mogą wystąpić wynaczynione krwinki czerwone, leukocytoklasis (rozbite neutrofile w ścianie naczynia) i objawy choroby podstawowej.
bezpośrednia Immunofluorescencja (DIF) zmiany w wieku poniżej 24 godzin często ujawnia immunoglobuliny i dopełniacz.,
- IgA Okołonaczyniowa jest charakterystyczna dla plamicy Henocha-Schönleina
- IgM Okołonaczyniowa sugeruje krioglobulinemię lub reumatoidalne zapalenie stawów
- interface immunoglobuliny mogą być oznaką tocznia rumieniowatego układowego
- DIF jest często ujemny w skórnym wielostawowym zapaleniu guzowatym i Anca-dodatnim zapaleniu naczyń
zakres zaangażowania narządów wewnętrznych. Historia i objawy mogą sugerować te.,testy nal mogą obejmować:
- przeciwciała anty-jądrowe (ANA), ekstrakcyjny profil antygenu jądrowego (ENA)
- przeciwciała anty-paciorkowcowe, ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), serologia zapalenia wątroby typu B I C
- poziomy dopełniacza w surowicy
- białko i elektroforeza immunoglobulin
- krioglobuliny
- przeciwciało cytoplazmatyczne Anca
- RTG klatki piersiowej jeśli objawy sugerują chorobę płuc
jeśli wstępny ekran wskazuje na nieprawidłowość lub istnieje kliniczne podejrzenie bardziej rozpowszechnionego procesu naczyniowego, wymagane będą dalsze badania., Większość pacjentów z namacalną plamicą ma pierwotne skórne zapalenie naczyń małego naczynia i nie stwierdzono żadnej przyczyny pomimo szeroko zakrojonych badań.
na czym polega leczenie skórnego zapalenia naczyń małego naczynia?
u większości pacjentów z pierwszym epizodem ostrego skórnego zapalenia naczyń małego naczynia, ogólne środki są wszystkim, co jest wymagane, aby utrzymać pacjenta komfortowo do czasu samoistnego ustąpienia wysypki.,
li>
ciężkie, nawracające lub przewlekłe zapalenie naczyń małych naczyń skóry
leki stosowane w leczeniu zapalenia naczyń skóry nie były poddawane randomizowanym badaniom klinicznym., Zaleca się je w ostrym zapaleniu naczyń przy owrzodzeniu oraz w objawowej nawrotowej lub przewlekłej chorobie. Należą do nich:
- kortykosteroidy: prednizon 0,5 mg/kg mc./dobę przez 1-2 tygodnie, zwężane w ciągu 3-6 tygodni
- kolchicyna: 0,5 lub 0,6 mg bd
- dapson: 50-100 mg na dobę.
Inne metody leczenia uznane za pomocne w przynajmniej niektórych przypadkach to:
- hydroksychlorochina
- Minocyklina
- modulatory immunologiczne: metotreksat, azatiopryna, mykofenolan, cyklosporyna
- rytuksymab
- immunoglobulina dożylna.,
Jeśli zapalenie naczyń skórnych jest objawem ogólnoustrojowego zapalenia naczyń, konieczne jest leczenie zaburzeń ogólnoustrojowych.
jak zapobiegać zapaleniu naczyń krwionośnych małych naczyń skórnych?
gdy lek zostanie zidentyfikowany jako przyczyna zapalenia naczyń małych naczyń, pacjent powinien unikać go przez całe życie. Zwykle nie jest możliwe zapobieganie innym formom zapalenia naczyń.
jakie są perspektywy na zapalenie naczyń małego naczynia?,
idiopatyczne/pierwotne skórne zapalenie naczyń małego naczynia samoistnie się ogranicza. Większość przypadków ustępuje w okresie od tygodni do miesięcy. Gdy przyczyną jest choroba podstawowa, zapalenie naczyń może powtarzać się w zmiennych odstępach czasu po początkowym epizodzie.
często pomarańczowo-brązowe przebarwienia skóry spowodowane odkładaniem się hemosyderyny utrzymują się przez tygodnie lub miesiące po ustąpieniu choroby zapalnej.
rokowanie ogólnoustrojowego zapalenia naczyń zależy od stopnia zaangażowania innych narządów., Jeśli zapalenie naczyń wpływa na nerki, płuca lub mózg, może być zagrażające życiu.