Fatty Embolism Syndrome (Fes) jest rzadkim, ale potencjalnie śmiertelnym powikłaniem złamań kości długich. Jego znakiem rozpoznawczym jest klasyczna Triada składająca się z hipoksemii, zmian neurologicznych i wybroczynowej wysypki skórnej. Drobne kryteria diagnostyczne obejmują tachykardię, gorączkę, niedokrwistość, małopłytkowość, nieprawidłowe wyniki oftalmoskopowe i cząsteczki tłuszczowe w plwocinie lub moczu., Zgodnie z kryteriami Gurda (Tabela 1) diagnoza jest stawiana, gdy występuje co najmniej jedno główne i cztery Pomniejsze kryteria.1

diagnoza jest w dużej mierze kliniczna, ale rezonans magnetyczny mózgu (MRI) może ujawnić charakterystyczne ostre zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN).,

zgłaszamy nowy przypadek FES z charakterystycznymi wynikami MRI i obrazami oftalmoskopowymi.

25-letni wcześniej zdrowy mężczyzna po wypadku rowerowym doznał obustronnego złamania kości udowej, bez oznak urazu głowy. Został przyjęty do naszego ośrodka z wynikiem 15 w skali Glasgow (GCS) i bez żadnych zmian w badaniu neurologicznym; trakcja kości została natychmiast wprowadzona., Dwadzieścia cztery godziny później zachorował na niewydolność oddechową i zmniejszył się poziom świadomości wymagający natychmiastowej intubacji lub tchawicy i wentylacji mechanicznej. Ze względu na nasilenie i pilność obrazu klinicznego nie przeprowadzono badania neurologicznego przed intubacją. Tomografia komputerowa czaszki (CT) była prawidłowa, a tomografia klatki piersiowej wykazała obustronną konsolidację pęcherzyków płucnych. Badanie dna oka wykazało wysięk waty i obustronny obrzęk plamki żółtej (rys. 1)., Chirurgiczną redukcję z wewnętrzną fiksacją złamań wykonano 20 dni po przyjęciu. W MRI mózgu, w sekwencjach T2 i FLAIR, ogniska hiperintensywne są widoczne w obustronnej podkorowej i okołokomorowej istocie białej, z obszarami ograniczonej dyfuzji w obrazach ważonych dyfuzją (DWI) (rys. 2). Gradientowa Sekwencja ECHA (GRE) powinna rozproszyć plamiste hipointensywności zgodne z miejscowymi mikro krwotokami w ciałach modzelowych, podkorowej i głębokiej istocie białej, wewnętrznej białej kapsule i półkulach móżdżku (rys. 3)., Echokardiogram przełyku wyklucza istnienie patentowego otworu owalnego (PFO). Postanowiono nie wykonywać przezczaszkowego badania dopplerowskiego z użyciem mikropęcherzyków, ponieważ stan pacjenta nie pozwalał na prawidłowe wykonanie badania przy użyciu manewru Valsalvy, a także w celu uniknięcia przejścia nowych zatorów tłuszczowych podczas manewru. W celu wykrycia mikroemboli mózgowych nie przeprowadzono również monitoringu uderzeń ciągłych (high intensity transient sound). Nie stwierdzono zmian skórnych.,

Figure 1.

Cotton–wool exudates and macular oedema on ophthalmoscopic examination.

(0,1MB).

Figure 3.

Cerebral MRI (gradient echo sequence, axial section). Spotty hypointensities in both cerebellar hemispheres compatible with micro-haemorrhages.

(0,08MB).,

pacjent pozostawał na oddziale intensywnej terapii przez 24 dni, podczas których stopniowo usuwano sedację i analgezję, a ekstubację przeprowadzano bez incydentów. Pacjent został przeniesiony na oddział neurologiczny z lekką tetraparezą i trudnością w wypowiadaniu języka, zachowując jednocześnie zdolność rozumienia prostych rozkazów., Podczas pobytu na oddziale jego stan neurologiczny stopniowo się poprawiał i w momencie zwolnienia (2 miesiące po przyjęciu) był: świadomy, zorientowany, ze stopniem spowolnienia myślenia i normalnego języka; z perspektywy motorycznej rozpoczął fizykoterapię i odzyskał ruchliwość kończyn górnych oraz z lekkim osłabieniem i przerostem kończyn dolnych, w dużej mierze związanym z fizycznym urazem, jakiego doznał.

zator tłuszczowy występuje w większym lub mniejszym stopniu u prawie 100% wszystkich złamań kości długich w nogach, ale FES występuje tylko w 0,5–3.,5% tych przypadków, przy śmiertelności około 10%.2 dotyczy głównie młodych mężczyzn i pacjentów z wieloma zamkniętymi złamaniami.3 wczesna korekcja chirurgiczna znacznie zmniejsza ryzyko rozwoju FES w porównaniu z leczeniem zachowawczym, opartym na trakcji.4

jego patogeneza nie jest jasna i zaproponowano dwie możliwości., Przede wszystkim teoria mechaniczna zakłada, że zwiększone ciśnienie w szpiku kostnym z powodu złamania lub manipulacji chirurgicznej sprzyja przejściu zatorów tłuszczowych ze szpiku kostnego do krążenia płucnego, gdzie największe zatory tłuszczowe zasłaniają naczynia włosowate płucne, podczas gdy najmniejsze zatory mogą przejść i dotrzeć do krążenia ogólnoustrojowego. Te cząsteczki tłuszczowe mogą również dotrzeć do krążenia ogólnoustrojowego za pomocą przetoki wewnątrzmacicznej lub PFO, powodując embolizację w mózgu, nerkach, siatkówce lub skórze.,Po drugie, teoria biochemiczna zakłada, że tłuszcz uwalnia wolne kwasy tłuszczowe poprzez działanie lipaz surowicy, które zmieniają przepuszczalność śródbłonka naczyń włosowatych, powodując obrzęk i krwotok wybroczynowy, jak w przedstawionym tutaj przypadku.

FES zwykle manifestuje się między 24 A 72 godz. po urazie. Objawy ze strony płuc zwykle pojawiają się jako pierwsze 6 i występują u około 95% pacjentów. Objawy dysfunkcji neurologicznej można zaobserwować nawet w 60% przypadków i mogą występować bóle głowy, zaburzenia świadomości, ogniskowe deficyty, drgawki lub śpiączka., Intensywność neurologicznego zaangażowania jest dość zmienna i często odwracalna. Wysypka skórna występuje w 33% przypadków i występuje głównie na klatce piersiowej, szyi, pachach oraz na błonach śluzowych jamy ustnej i spojówek. Te zmiany skórne zwykle ustępują w ciągu jednego tygodnia.

badanie dna oka zwykle ujawnia liczne wysięki waty, obrzęk i krwawienie siatkówki wokół nerwu wzrokowego, z których wszystkie są wtórne do wielu zawałów włókien nerwowych.,6,7

diagnoza jest stawiana na podstawie wyników badań klinicznych, a najczęściej stosowanymi kryteriami diagnostycznymi są te przedstawione przez Gurda.1 rezonans mózgowy jest przydatny do wykazania typowych wyników, takich jak rozproszone ogniska hiperintensywne w długich sekwencjach TR zlokalizowanych w podkorowej lub okołokomorowej istocie białej i centrum semiovale. Niektóre z tych zmian wykazują ograniczenie sekwencji DWI, co odpowiada obrzękowi cytotoksycznemu wynikającemu z niedokrwienia. Sekwencja GRE może wykazywać niskie sygnałowe, plamiste ogniska kompatybilne z mikro-krwotokami w kilku regionach., Ponadto MRI może pomóc w wykluczeniu innych procesów urazowych, takich jak rozlane zmiany aksonalne, stłuczenie lub krwiak.8 pomaga również w ustaleniu rokowania uszkodzenia mózgu, ponieważ niektóre badania wykazały, że liczba zmian w MRI koreluje z wynikiem GCS i że zniknięcie zmian w mózgu jest związane z ustąpieniem objawów neurologicznych.9

podsumowując, obecność zaburzeń neurologicznych u pacjenta z wieloma złamaniami, szczególnie 24–72h po urazie, powinna doprowadzić do podejrzenia FES., Wyniki badań MRI mózgu i oftalmoskopii są przydatne w stawianiu diagnozy i wykluczaniu innych etiologii. Pomimo rozległych zmian obecnych w badaniach neuroobrazowania, rokowanie może być korzystne, podobnie jak w przypadku naszego pacjenta.