Patofizjologia

w krążeniu płodu prawa strona serca ma wyższe ciśnienie niż lewa strona serca. Ta różnica ciśnień pozwala boczniki pozostać otwarte. W krążeniu poporodowym, gdy dziecko bierze pierwszy oddech, opór płucny zmniejsza się i przepływ krwi przez łożysko ustaje. Krew zaczyna przepływać przez płuca, a ciśnienie po lewej stronie staje się wyższe niż po prawej. W rezultacie, boczniki wymienione powyżej zamknąć.,

wrodzone wady serca powstają, gdy boczniki nie zamykają się po urodzeniu. Nieprawidłowości w anatomii serca może również zmienić prawidłowy przepływ krwi. Wady te mogą być sinicze lub acyjanotyczne. Sinica wady serca są zazwyczaj od prawej do lewej boczniki krwi po urodzeniu. Z odtlenioną krwią omijającą płuca i wprowadzającą do krążenia ogólnoustrojowego, dziecko może pojawić się niebieskie po urodzeniu., Przykładami sinicowych wad serca są tetralogia Fallota (TOF), transpozycja wielkich tętnic (TGA), uporczywy truncus arteriosus, atrezja trójdzielna i całkowity anomalny powrót żył płucnych (TAPVR). Acyjanotyczne wady serca są zazwyczaj lewej do prawej boczniki krwi po urodzeniu. Ponieważ lewa strona zawiera natlenioną krew, nie ma deoksygenowanej krwi wchodzącej do krążenia ogólnego. Zamiast tego, trochę utlenionej krwi idzie do prawej strony serca i podróżuje przez płuca ponownie. W rezultacie dziecko początkowo nie wydaje się niebieskie po urodzeniu., Przykładami acyjanotycznych wad serca są ubytek przegrody przedsionkowej (ASD), ubytek przegrody komorowej (VSD), patentowy przewód tętniczy (PDA) i patentowy otwór owalny (PFO). Jednak bocznik może się odwrócić w późniejszym okresie życia, jeśli bocznik od lewej do prawej nie zostanie naprawiony. W przypadku przetoki z lewej do prawej może wystąpić poważne przeciążenie prawego serca z powodu wzrostu przepływu krwi, powodując wzrost oporu naczyniowego płuc, co powoduje nadciśnienie płucne. Ostatecznie przerost prawej komory i ciśnienie po prawej stronie serca staje się bardziej znaczące niż po lewej stronie., W rezultacie bocznik odwraca się i staje się od prawej do lewej. Odtleniona krew zaczyna wchodzić do krążenia ogólnoustrojowego, a dziecko może wystąpić sinica. To przełączanie przepływu od lewej do prawej do prawej jest znany jako zespół Eisenmengera.

rozwój poduszek wsierdzia jest niezbędny do zrozumienia, dlaczego rozwijają się pewne wady serca. Poduszki wsierdzia przyczyniają się do powstania przegrody przedsionkowo-komorowej, zastawek mitralnych i trójdzielnych, przegrody międzykomorowej i przegrody przedsionkowo-komorowej., Gdy nie jest wadą poduszki wsierdzia, może powodować wady serca, takie jak ASD i VSD. Wady te występują również często u pacjentów z trisomią 21 i zespołem alkoholowym płodu. ASDs powstają, gdy jest otwór w przegrodzie przedsionkowej po urodzeniu. ASD prowadzi do komunikacji między Prawym I lewym przedsionkiem. Typ primum ASD jest spowodowany nieodpowiednim rozwojem poduszek wsierdzia i jest obserwowany rzadziej niż typ secundum. VSD powstaje, gdy jest otwór w przegrodzie komorowej po urodzeniu. VSD prowadzi do komunikacji między prawej i lewej komory.,

ubytki przegrody międzykomorowej są odpowiedzialne za przewlekły truncus arteriosus, TGA i TOF. W przewlekłym truncus arteriosus pojedynczy pień tętniczy pochodzi zarówno z prawej, jak i lewej komory. Nie jest w stanie podzielić się dystalnie na aortę i tętnicę płucną. Z powodu niepowodzenia migracji grzebieni nerwowych grzbiety konotronowe nie są w stanie utworzyć, co powoduje wadę, która powoduje, że odtleniona krew z prawej komory miesza się z utlenioną krwią z lewej komory, powodując sinicę., W TGA, aorta i tętnica płucna miejsca przełączania. Aorta, w tym przypadku, pochodzi z prawej komory, a tętnica płucna powstaje z lewej komory. W rezultacie istnieją dwa niezależne obwody krwi, które nie mieszają się ze względu na przegrodę konotronową, która nie ulega spirali podczas rozwoju. Odtleniona krew wraca do prawej strony serca, a następnie przemieszcza się przez aortę i wychodzi do ciała.,

z drugiej strony utleniona krew wraca z płuc do lewej strony serca, a następnie przemieszcza się przez tętnicę płucną, aby powrócić do płuc. Przetoka jest potrzebna do przeżycia w tym przypadku ze względu na brak utlenionej krwi dostarczanej do organizmu. W TOF występuje przemieszczenia przedniej przegrody konotronowej. Charakteryzuje się zwężeniem płucnym, VSD, aortą nadrzędną i przerostem prawej komory., Zwężenie płucne zmusza odtlenioną krew do przemieszczania się przez VSD z prawej strony na lewą stronę i prowadzi do przerostu prawej komory. Z powodu odtlenionej krwi przechodzącej do krążenia ogólnoustrojowego, dziecko ma wczesną sinicę.

wady naczyniowe mogą również prowadzić do wad wrodzonych. Koarktacja aorty rozwija się, gdy jest zwężenie łuku aortalnego dystalnego do miejsca, w którym rozgałęzia się tętnica podobojczykowa., Przewód przedkanałowy wskazuje, że przewód jest przed przewodem tętniczym, a przewód po przewodach wskazuje, że przewód jest po przewodach tętniczych. W przedduktalnej koarktacji aorty, odtleniona krew przemieszcza się z prawego przedsionka do prawej komory, a następnie przez tętnicę płucną. Ponieważ PDA jest obecny, odtleniona krew przechodzi do aorty po punkcie zwężenia. W koarktacji aorty, odtleniona krew przemieszcza się z prawego przedsionka do prawej komory, a następnie przez tętnicę płucną., Ponieważ nie ma PDA, odtleniona krew nie przechodzi na lewą stronę.