Streszczenie

przedstawiamy przypadek zespołu tylnej odwracalnej encefalopatii z ciężką manifestacją kliniczną. Oprócz początkowej afazji, niedowładu i uogólnionego napadu padaczkowego, pacjent miał przedłużoną utratę przytomności. Mimo normalizacji ciśnienia tętniczego, stan kliniczny ulegał ciągłemu pogorszeniu., Po dodaniu sterydów do terapii pacjent szybko odzyskał przytomność, co sugeruje, że mogło to być przydatne podejście terapeutyczne. Nawet obrzęk naczynioruchowy w obrazowaniu rezonansu magnetycznego mózgu zniknął krótko w ciągu 6 dni.

© 2019 Autor(autorzy). Published by S. Karger AG, Basel

wprowadzenie

zespół tylnej odwracalnej encefalopatii (Pres) jest ciężkim, zagrażającym życiu zaburzeniem neurologicznym, objawiającym się klinicznie różnymi objawami, takimi jak ból głowy, zaburzenia widzenia i napady padaczkowe ., PRES charakteryzuje się zwykle obustronnym obrzękiem naczyń mózgowych w tomografii komputerowej (CT) i obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i występuje najczęściej u pacjentów z niekontrolowanym nadciśnieniem tętniczym . Zaburzenie autoregulacji mózgowego przepływu krwi z następczą miejscową hiperperfuzją ma być podstawową patomechanizmem ., W literaturze opisano różne czynniki predysponujące, takie jak dysfunkcja śródbłonka w kontekście chorób autoimmunologicznych, posocznica, stan przedrzucawkowy/rzucawka, niewydolność nerek i środki toksyczne, takie jak chemioterapeutyki lub leki immunosupresyjne . Pomiary terapeutyczne obejmują rygorystyczne obniżenie ciśnienia tętniczego krwi i leczenie powikłań ., W tym kontekście opisujemy pacjenta, który przedstawił nasz oddział z ciężkim PRES leczonych wysokimi dawkami kortykosteroidów, oprócz obniżenia ciśnienia tętniczego krwi, w wyniku szybkiego powrotu do zdrowia klinicznego i wreszcie całkowitego rozwiązania zmian w mózgu w MRI.

opis przypadku

do naszego oddziału skierowano 77-letniego pacjenta z ostrymi objawami lewostronnego udaru tętnicy środkowej mózgu. Badanie neurologiczne wykazało afazję Broki i prawostronną niedowład połowiczy. Początkowe ciśnienie krwi wynosiło 200/110 mm Hg., Tomografia komputerowa czaszki z angiografią CT wykluczyła ostry zawał mózgu, a także krwotok mózgowy; nie zidentyfikowano niedrożności naczyń tętniczych. Zgodnie z obowiązującymi zaleceniami podawano dożylną trombolizę z rekombinowanym aktywatorem plazminogenu typu tkankowego. Urapidyl był natychmiast i z powodzeniem stosowany podczas stałego monitorowania ciśnienia tętniczego krwi. Niemniej jednak pacjent doznał później uogólnionego napadu padaczkowego, dlatego rozpoczęto leczenie przeciwdrgawkowe (z lewetyracetamem dożylnie)., Następnie pacjent przeszedł MRI mózgu, ujawniając symetryczne obustronne zmiany istoty białej z zajęciem korowym w płacie ciemieniowo-potylicznym i móżdżku (rys. 1). Sekwencje MRI ważone dyfuzją pozostawały niezmienialne, bez wyników wskazujących na ostre niedokrwienie mózgu w zakresie zawału mózgu.

mimo, że ciśnienie krwi zostało znormalizowane w odpowiednim czasie i zastosowano trombolizę, stan kliniczny pacjenta stale się pogarszał, powodując ciężkie zaburzenia świadomości. W podsumowaniu wyników (prezentacja kliniczna, rezonans magnetyczny, łagodna pleocytoza w płynie mózgowo-rdzeniowym) rozważono dwie diagnostyki różnicowe: PRES lub zapalenie mózgu., Dlatego obecny lek został uzupełniony o leki przeciwwirusowe (acyklowir dożylnie) i 3-dniowe leczenie kortykosteroidami (1000 mg metyloprednizolonu dziennie). Wirusowego zapalenia mózgu wywołanego wirusem opryszczki lub półpaśca nie można było udowodnić, więc logiczną konsekwencją było natychmiastowe zaprzestanie leczenia przeciwwirusowego. Kontynuowano leczenie przeciwpadaczkowe oraz przeciwnadciśnieniowe. Do tego czasu ciśnienie krwi utrzymywało się na stałym poziomie. Stan padaczkowy został wykluczony przez seryjne elektroencefalografie., Po rozpoczęciu leczenia steroidami stan kliniczny pacjenta ulegał szybkiej poprawie. Po 2 dniach leczenia pacjent całkowicie odzyskał przytomność. Tylko łagodne niedowład prawej ręki może być zauważony jako residuum. Po 6 dniach obserwacji rezonans mózgowy nie wykazał zmian patologicznych (rys. 1), a nie można było zidentyfikować deficytu neurologicznego.

dokonaliśmy ostatecznej diagnozy PRES. Retrospektywnie zinterpretowaliśmy zmiany w mózgu wykryte w MRI mózgu jako obrzęk naczynioruchowy jako przyczynę ostrej PRES., Zmiany te ustąpiły wraz ze znaczną poprawą kliniczną, potencjalnie zwiększoną przez dożylne podawanie steroidów, które podawano ze względu na rozpoznanie różnicowe. Wywiad medyczny pacjenta ujawnił reumatoidalne zapalenie stawów leczonych metotreksatem jako czynnikiem wstępnym PRES.

dyskusja

przedstawiamy przypadek pacjenta z PRES z ciężkimi objawami klinicznymi: afazją, niedowładem połowiczym, uogólnionym napadem padaczkowym i przedłużoną utratą przytomności., Mimo normalizacji ciśnienia tętniczego, stan kliniczny ulegał ciągłemu pogorszeniu. Po dodaniu sterydów do terapii pacjent szybko wyzdrowiał, co sugeruje, że mógł to być przydatny środek terapeutyczny. Nawet obrzęk naczyniowy w MRI mózgu zniknął w ciągu kilku dni.

PRES zwykle objawia się objawami takimi jak bóle głowy, drgawki i ogniskowe deficyty neurologiczne, które ustępują średnio 8 dni po wystąpieniu objawów; u 10-20% pacjentów utrzymują się szczątkowe deficyty neurologiczne ., Nasz pacjent doświadczył oczywiście rzadkiej formy PRES z ciężką postacią kliniczną; u 1 na 10 pacjentów utrzymująca się utrata przytomności prowadzi do konieczności intubacji jamy ustnej i sztucznej wentylacji . Ciężkie formy PRES są związane z wyższą śmiertelnością i są mniej odwracalne . Po 3 miesiącach połowa pacjentów z ciężkim PRES nadal ma zaburzenia czynnościowe . W naszym przypadku można uniknąć dalszych powikłań, ponieważ poprawił się stan kliniczny, podkreślając hipotezę pozytywnego wpływu sterydów w dużych dawkach w ostrej fazie choroby.,

biorąc pod uwagę skutecznie znormalizowane ciśnienie krwi u naszego pacjenta w obecności jego ciężkiego stanu klinicznego przed rozpoczęciem sterydów, wpływ na pozytywny wynik z tego ostatniego wydaje się prawdopodobny. Krótkotrwałe odzyskiwanie u naszego pacjenta w ciągu mniej niż 2 dni – od długotrwałej utraty przytomności do tylko łagodnego niedowładu prawego ramienia-sugeruje również, że terapia steroidowa potencjalnie zwiększyła proces odzyskiwania.

wraz z poprawą kliniczną zmiany strukturalne przedstawione w obrazowaniu mózgu zniknęły po 1 tygodniu., W badaniu kontrolnym nie stwierdzono zmian patologicznych sugerujących obrzęk naczynioruchowy. Przegląd literatury, 1 miesiąc po zdarzeniu wskaźnikowym, ponad połowa pacjentów występuje z patologicznymi ustaleniami związanymi z PRES w MRI mózgu . W ciężkich przypadkach zmiany PRES mogą występować jeszcze częściej . W tym kontekście całkowite ustąpienie zmian w mózgu po 1 tygodniu u naszego pacjenta potwierdza również hipotezę, że podawanie sterydów znacząco przyczyniło się do tego rozwoju.,

biorąc pod uwagę potencjalny mechanizm w PRES, z zaburzeniami przepływu krwi w mózgu i postępującym rozwojem obrzęku naczyniowego, logiczne wydaje się, że środki terapeutyczne mają na celu leczenie tego obrzęku. Powszechnie wiadomo, że sterydy mają korzystny wpływ na wynik w różnych zaburzeniach mózgu związanych z obrzękiem wtórnym . Dlatego i w oparciu o względy patofizjologiczne, pozytywny efekt leczenia sterydów w celu zmniejszenia obrzęku spowodowanego przez PRES wydaje się prawdopodobny. Nasz raport może poprzeć tę hipotezę., Konieczne są jednak systematyczne badania w celu sprawdzenia wpływu steroidów w ostrym PRES.

Oświadczenie o etyce

pacjent wyraził świadomą zgodę na publikację niniejszego raportu przypadku.

Oświadczenie o ujawnieniu informacji

autorzy oświadczają, że nie mają konkurencyjnych interesów.

kontakty autora

Szczegóły artykułu / publikacji

Open Access License / Drug Dosage / Disclaimer

Ten artykuł jest dostępny na licencji Creative Commons Uznanie autorstwa-Użycie niekomercyjne 4.0 International License (CC BY-NC). Wykorzystanie i rozpowszechnianie w celach komercyjnych wymaga pisemnej zgody. Dawkowanie leku: autorzy i wydawca dołożyli wszelkich starań, aby dobór i dawkowanie leku określone w niniejszym tekście były zgodne z aktualnymi zaleceniami i praktyką w momencie publikacji., Jednak w związku z trwającymi badaniami, zmianami w przepisach rządowych i stałym przepływem informacji dotyczących terapii lekowej i reakcji na lek, czytelnik jest proszony o sprawdzenie ulotki dla każdego leku pod kątem jakichkolwiek zmian we wskazaniach i dawkowaniu oraz dodatkowych ostrzeżeń i środków ostrożności. Jest to szczególnie ważne, gdy zalecanym środkiem jest nowy i / lub rzadko stosowany lek. Zastrzeżenie: Oświadczenia, opinie i dane zawarte w tej publikacji są wyłącznie tymi poszczególnych autorów i współpracowników, a nie wydawców i redaktorów., Pojawienie się reklam lub / i odniesień do produktów w publikacji nie stanowi gwarancji, poparcia lub zatwierdzenia reklamowanych produktów lub Usług ani ich skuteczności, jakości lub bezpieczeństwa. Wydawca i redaktor zrzekają się odpowiedzialności za jakiekolwiek szkody dla osób lub mienia wynikające z pomysłów, metod, instrukcji lub produktów, o których mowa w treści lub reklamach.