Pemphigus vulgaris

Nancy Burkhart, RDH, EdD

pacjentem, którego leczysz dziś w swojej praktyce, jest mężczyzna, w wieku 47 lat, o imieniu Pan Wallace. Jest żonaty, ma dwoje dzieci i jest nowy w Twojej praktyce. Przegląd jego historii zdrowia sugeruje, że zdiagnozowano u niego pęcherzycę zwyczajną w ciągu ostatnich sześciu miesięcy. Szybko pobrać wszystkie informacje z banku wiedzy i spróbować pamiętać, jakie leczenie i środki ostrożności są sugerowane dla tego typu chorób autoimmunologicznych. Mr., Wallace ma nadciśnienie tętnicze i obecnie przyjmuje leki hydrochlorotiazydowe, i przepisano mu małą dawkę prednizonu. Z jego historii zdrowia nie wynika żaden inny istotny stan zdrowia.


Rysunek 1

Kliknij tutaj, aby powiększyć obraz

uwagi i wyniki: Pan Wallace ma ostatnie zdjęcia radiologiczne, które zostały zrobione w jego byłym gabinecie stomatologicznym. Przeglądając zdjęcia rentgenowskie, zauważysz pewną utratę kości trzonowej, ale żadnych innych istotnych wyników., Pan Wallace mówi również, że ma pewne zmiany skórne. Obszary, które są widoczne dla Ciebie, wydają się małe i zgrubienia na kończynach. Jest leczony zarówno przez specjalistę medycyny wewnętrznej, jak i dermatologa.


Rysunek 2 (dzięki uprzejmości Dr. Michael Brennan)

Kliknij tutaj, aby powiększyć obraz

wrażenia kliniczne: rozpoczynając ocenę jamy ustnej, zauważysz błonę śluzową jamy ustnej i błonę śluzową jamy ustnej.dziąsła są rumieniowate z owrzodzeniem i nadżerką., Rumień jest bardzo widoczny w najbardziej marginalnych obszarach dziąseł. Tkanka krwawi z bardzo małym ciśnieniem (patrz rysunek 1). Można również zauważyć, że jego usta wydają owrzodzenia i crusted (patrz rysunek 2).

diagnoza: pęcherzyca pospolita

etiologia: pęcherzyca jest terminem używanym do opisania grupy przewlekłych chorób skóry z potencjalnym zajęciem wewnątrzustnym, w tym pęcherzyca pospolita, pęcherzyca wegetatywna, pęcherzyca foliaceus i pęcherzyca rumieniowata. Pęcherzyca pospolita jest zdecydowanie najczęstszą postacią choroby., Pacjenci mają tendencję do dotykania najczęściej w wieku średnim z żydowskimi i śródziemnomorskich osób dotkniętych częściej niż inne populacje. Pęcherzyca jest klasyfikowana jako choroba autoimmunologiczna, która tworzy Bulla nadpodeszwowa, a tkanka pokrywająca jest łatwo zakłócona lub pozbawiona.

Metoda transmisji: pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną i nie jest przenoszona z jednej osoby na drugą.

patogeneza: pęcherzyca może wpływać na wszelkie błony śluzowe, takie jak przełyk, krtań, gardło, Pochwa i odbyt. Zewnętrzne powierzchnie skóry mogą mieć wpływ, jak również., Przed zastosowaniem kortykosteroidów w 1950 roku pęcherzyca pospolita była prawie jednolicie śmiertelna w ciągu pięciu lat i nadal jest chorobą zagrażającą życiu. Stosowanie prednizonu zmniejszyło śmiertelność i nadal odgrywa kluczową rolę w leczeniu pęcherzycy zwyczajnej.

charakterystyka Okołoustna i wewnątrzustna: pęcherzyca pospolita zwykle wpływa na skórę i tkanki jamy ustnej, ale zmiany w jamie ustnej mogą poprzedzać zmiany skórne., Zespół dentystyczny może być pierwszym członkiem opieki zdrowotnej, aby zauważyć uszkodzenia jamy ustnej, które występują w pęcherzycy pospolitej, i są one kluczowym ogniwem, pomagając pacjentowi w uzyskaniu niezbędnej opieki medycznej, która jest potrzebna.

wczesne leczenie ma kluczowe znaczenie w zwalczaniu pęcherzycy zwyczajnej. Sirois, et al. (2000) poinformował, że ponad 50 procent pacjentów w ich badaniu poszukiwał wstępnej opieki od lekarza dentysty., Podobnie jak pemphigoid (marzec 2007) jest często scharakteryzowany jako złuszczające zapalenie dziąseł( ogólny termin), jest to prawdą również dla pęcherzycy zwyczajnej w zależności od nasilenia choroby. Tkanka jest rumieniowata i owrzodzona (patrz rysunek 1). Bullae mogą być obecne i pękają tworząc bolesne nadżerki. Granice nadżerek są często poszarpane i bolesne. W zależności od rodzaju pęcherzycy, zmiany mogą wydawać się wegetacji lub łuski na powierzchni.,


Rysunek 3

Kliknij tutaj, aby powiększyć obraz

charakterystyka Pozawałowa: u pacjentów z nieleczoną pęcherzycą zwyczajną wystąpią zmiany skórne, więc wszelkie obserwowane zmiany skórne, które są widoczne powinny być w pełni ocenione. Zmiany skórne są leczone różnymi miejscowymi i ogólnoustrojowymi steroidami / kortykosteroidami i są to główne kierunki terapii. Leki są zwiększone lub zmniejszone w zależności od nasilenia zmian.


Rysunek 4 (dzięki uprzejmości Dr., Dennis Lynch)

Kliknij tutaj, aby powiększyć obraz

stosuje się również kilka nowych metod leczenia, takich jak dożylne immunoglobuliny, przeciwciała monoklonalne, mykofenolan mofetylu (CellCept). Gdy zmiany skórne są rozległe, oprócz normalnie przepisywanych leków zaproponowano terapię uzupełniającą, tlenoterapię hiperbaryczną (HBO). Leczenie HBO ma właściwości antyseptyczne i prawdopodobnie immunosupresyjne., Teoria jest taka, że nadmierna utlenianie błony keratynocytów wydaje się zmniejszać jej antygenowość (o właściwościach alergenu), co prowadzi do upośledzonego utrwalania krążących patogennych autoprzeciwciał PV. Zmniejsza to charakterystykę odpowiedzi immunologicznej choroby. Stwierdzono, że korzystne w leczeniu zakażeń, takich jak zapalenie kości i szpiku (Lentrodt, et al. 2007).

cechy wyróżniające: odbarwienie nabłonka pęcherzycy zwyczajnej stanowi dodatni znak Nikolsky ' ego i jest to kluczowa cecha choroby., Nabłonek jamy ustnej można oddzielić w warstwie podstawnokomórkowej i zetrzeć po wciśnięciu ruchem ślizgowym.

istotne cechy mikroskopowe: w przypadku wszystkich chorób pęcherzykowych należy wykonać biopsję histologiczną. W zależności od próbki tkanki, próbka histologiczna nie zawsze jest rozstrzygająca. Jeśli nabłonek jest nienaruszony, próbka tkanki barwionej H & e pojawi się z powstawaniem Bulli nadobojczykowych i obrzękiem okołouchwytowym. Obserwuje się wolne komórki nabłonkowe (Tzanck cells) (patrz rysunek 3)., Plama immunofluorescencyjna tkanki stanowi rozstrzygającą diagnozę i jest zwykle diagnostyczna ze względu na wyraźny wzór plamy (patrz rysunek 4). Wpływ na zrosty materiału wewnątrzkomórkowego, które wiążą komórki razem. Akantoliza jest terminem używanym do opisania tej separacji komórkowej. Jak widać na rysunku 4, każda komórka jest bardzo odrębna podczas wykonywania immunofluorescencji.

diagnostyka różnicowa: należy rozważyć inne choroby pęcherzykowe, w tym liszaj płaski, pemfigoid, toczeń, epidermolysis bullosa acquisita i rumień wielopostaciowy., Klinicznie, tkanka może mieć bardzo podobny wygląd wykazując surowe, owrzodzenia, rumieniowaty tkanki.

leczenie i postęp: pęcherzyca pospolita powoduje owrzodzenie obszarów, które są bolesne dla pacjenta. Pacjenci mogą ograniczać swoją dietę do miękkich pokarmów ze względu na komfort, ale często prowadzi to do większej akumulacji płytki nazębnej. Tymczasem pacjenci nie mogą skutecznie szczotkować z powodu bólu. Może to prowadzić do zwiększonej częstości występowania i nasilenia próchnicy zębów i chorób przyzębia., Podczas wykonywania prac naprawczych, takich jak liczne korony, implanty lub protezy częściowe/pełne, tkanka staje się niezwykle problematyczna z rozległymi owrzodzeniami.

wizyty konserwacyjne u higienistki muszą być przeprowadzane w delikatny sposób z wieloma wizytami w celu oczyszczenia w ciężkich przypadkach. Idealnie, nie powinno być jak najmniej zakłóceń w tkance, jak to możliwe. Często używanie prostych narzędzi do skalowania ręcznego jest najbardziej skuteczne i pozwala higienistce na większą kontrolę w manipulacji tkankami pacjentów z ciężką chorobą błony śluzowej., Wystarczy polerowanie za pomocą nieabrazyjnej pasty do zębów.

podobnie jak w przypadku innych chorób błony śluzowej, takich jak MMP i OLP, delikatne manipulowanie tkankami jest najlepszym sposobem leczenia dla pacjenta. Należy unikać stosowania polerek powietrznych i ostrych materiałów ściernych, ponieważ tkanka jest tak delikatna. Dodatkowo, zaleca się częstsze wizyty konserwacyjne w celu oczyszczenia przy skrupulatnej kontroli płytki nazębnej. Alkohol, pikantne potrawy, które palą i ostre płukania jamy ustnej zawierające alkohol są przeciwwskazane w leczeniu pęcherzycy zwyczajnej.,

często konieczne jest krótkotrwałe, Wysokie dawki prednizonu i często jest główną linią terapii. Po pewnym czasie dawkę można dostosować do indywidualnego pacjenta, gdy zmiany są pod kontrolą. Silne miejscowe steroidy są stosowane do zwalczania pęcherzycy zwyczajnej jamy ustnej, podobnie jak są one stosowane w leczeniu i kontroli innych chorób śluzowych, takich jak liszaj płaski, pęcherzyca błony śluzowej i toczeń.

zawsze brany jest pod uwagę indywidualny pacjent i zakres owrzodzenia. Według Ruocco, et al., (2000), ” celem terapii jest powstrzymanie powstawania pęcherzy, kontrola postępu choroby, ułatwienie i optymalizacja ponownego nabłonka, zapobieganie powikłaniom lub następstwom oraz radzenie sobie ze skutkami ubocznymi stosowanych leków (lub innych metod leczenia).”Zarówno zespoły medyczne, jak i dentystyczne są potrzebne do leczenia pacjenta z pęcherzycą zwyczajną. Należy podkreślić, że muszą zaangażować się w dialog, aby przekazać najlepsze leczenie dla pacjenta.,

w przypadku długotrwałego stosowania zarówno steroidów ogólnoustrojowych, jak i miejscowych, u pacjentów może rozwinąć się zakażenie kandydozą i może być konieczne okresowe leczenie candida. Często leki przeciwgrzybicze typu są przepisywane w postaci płukanek, troches i maści, takich jak nystatyna i Diflucan, itp. Problem z candida jest zwykle w toku jeden z praktykującym pracy tam iz powrotem do równowagi stosowania sterydów z rozwoju / leczenia zakażeń candida., Higienistka powinna być poinformowana o typowych konsekwencjach doustnych i identyfikacji candida u pacjentów z pęcherzycą zwyczajną.

Nancy Burkhart RDH, EdD, jest adiunktem w Katedrze periodontologii w Baylor College of Dentistry, Texas a& M Health Science Center w Dallas. Nancy jest również współgospodarzem Międzynarodowej Grupy Wsparcia Lichen planus za pośrednictwem Baylor (www.bcd.tamhsc.edu/lichen). można się z nią skontaktować pod adresem [email protected].

Fatahzadeh M, Radfar L, Sirois DA., Opieka stomatologiczna pacjentów z autoimmunologicznymi chorobami pęcherzykowymi: opisy przypadków i przegląd literatury. Quintessence Int 2006: 37: 777-787.

Lentrodt s, Lentrodt J, Kubler N, Modder U. tlenoterapia hiperbaryczna przewlekle nawracającego zapalenia kości i szpiku żuchwy w dzieciństwie i okresie dojrzewania. J Oral Maxillofac Surg. 2007 Feb; 65(2):186-91.

Plenons JM, Gonzales TS, Burkhart NW. Choroby pęcherzykowe jamy ustnej. Periodontologia 2000, 1999:21; 158-175.

Ruocco V, Ruocco E, Wolf R. Choroby pęcherzowe: niezatwierdzone leczenie lub wskazania., Klinika Dermatologii 2000;18:191-195.

Sirois DA, Fatahzadeh M, Roth R, Ettlin D. Diagnosis patterns and delayes in pemphigus vulgaris: Experience with 99 patients. Arch Dermatol 2000; 136:1569-1570.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *