szybka diagnoza i leczenie ostrej białaczki promielocytowej( APL), podtypu m3 ostrej białaczki szpikowej (AML), jest bardzo ważne, ponieważ pacjenci z APL mogą szybko rozwinąć zagrażające życiu krzepnięcie krwi lub problemy z krwawieniem, jeśli nie są leczeni. W rzeczywistości leczenie może wymagać rozpoczęcia, nawet jeśli podejrzewa się rozpoznanie APL, ale nie zostało jeszcze potwierdzone badaniami laboratoryjnymi.
leczenie APL zazwyczaj różni się od leczenia większości innych rodzajów AML., Najważniejszymi lekami w leczeniu APL są leki nie chemio zwane czynnikami różnicującymi, takie jak kwas all-trans-retinowy (ATRA). Inne metody leczenia mogą obejmować chemioterapię (chemo) i transfuzje płytek krwi lub innych produktów krwiopochodnych.
leczenie jest zwykle podzielone na 3 fazy:
- Indukcja (indukcja remisji)
- Konsolidacja (terapia po remisji)
- utrzymanie
Indukcja
celem indukcji, pierwszej części leczenia, jest uzyskanie liczby komórek białaczkowych do bardzo niskiego poziomu, co prowadzi do remisji APL., Najważniejszym lekiem w początkowym leczeniu APL jest kwas all-trans-retinowy (ATRA). Jest to zwykle połączone z jednym z nich:
- trójtlenek arsenu (ATO), inny lek nie chemo. U niektórych osób z większym ryzykiem nawrotu APL po leczeniu można również dodać celowany lek gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg).
- chemioterapia lekiem antracyklinowym (daunorubicyna lub idarubicyna). U niektórych osób z wysokim ryzykiem nawrotu APL po leczeniu można również dodać cytarabinę chemioterapeutyczną (ara-c).,
- chemioterapia (antracyklina) plus ATO
ATRA plus ATO jest często preferowanym leczeniem u osób o niższym ryzyku nawrotu białaczki, ponieważ zwykle ma mniej skutków ubocznych. Chemioterapia lub Mylotarg są częściej włączane do leczenia, jeśli ryzyko jest większe.
biopsja szpiku kostnego jest zwykle wykonywana około miesiąca po rozpoczęciu leczenia, aby sprawdzić, czy białaczka jest w remisji. Indukcja jest zazwyczaj kontynuowana do czasu remisji APL, co może potrwać do 2 miesięcy.,
Konsolidacja (terapia po remisji)
gdy APL jest w remisji, konsolidacja jest potrzebna, aby utrzymać ją w remisji i spróbować pozbyć się pozostałych komórek białaczkowych. To, które leki są stosowane, zależy od tego, co podano do indukcji, a także innych czynników. Pacjenci zazwyczaj dostać niektóre z tych samych leków dostali podczas remisji, chociaż dawki i czas leczenia mogą być różne. Niektóre z opcji obejmują:
- ATRA plus ATO (jeśli Mylotarg był częścią indukcji, może być kontynuowana również tutaj.,)
- Atra Plus chemo (zazwyczaj z antracykliną, taką jak idarubicyna lub daunorubicyna)
- ATO Plus chemo (zwykle z antracykliną, taką jak idarubicyna lub daunorubicyna)
- sama chemia (zwykle z antracykliną i cytarabiną)
konsolidacja trwa zwykle co najmniej kilka miesięcy, w zależności od stosowanych leków.
leczenie podtrzymujące
u niektórych pacjentów, szczególnie tych z większym ryzykiem nawrotu APL, konsolidacja może być poprzedzona leczeniem podtrzymującym, które stosuje niższe dawki leków przez dłuższy okres czasu., Osoby, które mają mniejsze ryzyko nawrotu białaczki i które mają dobrą odpowiedź na ATRA plus ATO, mogą nie potrzebować leczenia podtrzymującego, chociaż jest to nadal badane.
najczęstsze opcje leczenia podtrzymującego to sam ATRA lub ATRA wraz z chemią (6-merkaptopuryna (6-MP) i (lub) metotreksat). Leczenie podtrzymujące jest zazwyczaj przez około rok.