Large granular lymphocytic (LGL) leukemia jest rodzajem przewlekłej białaczki atakującej białe krwinki zwane „limfocytami.”Limfocyty są częścią układu odpornościowego organizmu i pomagają zwalczać niektóre infekcje. Białaczka LGL charakteryzuje się powiększonymi limfocytami, zawierającymi zauważalne granulki, które można zobaczyć, gdy krew jest badana pod mikroskopem. Istnieją dwa rodzaje białaczki LGL: T-cell (T-LGL) i natural killer cell (NK-LGL). Każdy typ może być przewlekły (wolno rosnący) lub agresywny (szybko rosnący).,
częstość występowania białaczki limfocytów T i komórek NK LGL waha się od 2 do 5 procent przewlekłych chorób limfoproliferacyjnych. Białaczka LGL dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiet, a mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 60 lat. Mniej niż jedna czwarta pacjentów ma mniej niż 50 lat.
przewlekła białaczka limfocytów T i komórek NK LGL
objawy przedmiotowe i podmiotowe
większość pacjentów, u których zdiagnozowano przewlekłą białaczkę limfocytów T i komórek NK LGL, ma objawy w momencie diagnozy.,
czynniki ryzyka
- choroby autoimmunologiczne (takie jak reumatoidalne zapalenie stawów) są diagnozowane przed wystąpieniem białaczki LGL w około 20% przypadków.
diagnoza
aby potwierdzić diagnozę, lekarz może zbadać krew pod mikroskopem. Liczba limfocytów może być prawidłowa lub niska (a węzły chłonne nie są zwykle powiększone). Pacjenci mogą mieć dużą liczbę nieprawidłowych komórek związanych z białaczką LGL. W celu potwierdzenia rozpoznania może być konieczne aspiracja szpiku kostnego lub biopsja., Cytometria przepływowa może określić, czy komórki białaczkowe LGL są limfocytami T lub komórkami NK.
leczenie
pacjenci z przewlekłą białaczką limfocytów T i komórek NK LGL wymagają podobnego leczenia. W przypadku niektórych pacjentów można rozważyć podejście zegarka i oczekiwania; jednak większość pacjentów ostatecznie wymaga leczenia. U pacjentów oczekujących na obserwację wskazaniami do rozpoczęcia leczenia są neutropenia o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego, niedokrwistość objawowa lub zależna od przetoczenia krwi oraz związane z nią choroby autoimmunologiczne, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów, wymagające leczenia.,
nie ma jednego standardowego leczenia przewlekłej białaczki LGL, dlatego pacjenci powinni porozmawiać z lekarzami o leczeniu w badaniu klinicznym. Terapie, które okazały się najbardziej korzystne dla leczenia początkowego, obejmują
- leczenie immunosupresyjne, takie jak metotreksat
- cyklofosfamid doustny, środek alkilujący
- Cyklosporyna, lek immunomodulujący
pacjenci mogą otrzymywać leczenie farmakologiczne przez około cztery miesiące przed wykonaniem testów w celu sprawdzenia, czy terapia działa., W tym momencie pacjent powinien być badany, aby sprawdzić, czy osiągnął całkowitą odpowiedź hematologiczną lub częściową odpowiedź hematologiczną. Innym testem, który może być stosowany jest reakcja łańcuchowa polimerazy (PCR) w celu wykrycia stężenia pozostałości komórek LGL zbyt niskie, aby można było zobaczyć za pomocą mikroskopu. Jeśli pacjent reaguje na leczenie i choroba jest pod kontrolą, może kontynuować przyjmowanie metotreksatu i (lub) cyklosporyny w nieskończoność. Leczenie cyklofosfamidem podawane przez 4 do 12 miesięcy, ze względu na toksyczność, nie jest leczeniem trwającym., Jeśli pacjent nie osiągnie tych celów, należy rozpocząć inne leczenie. Inne metody leczenia obejmują:
- analogi purynowe, takie jak fludarabina z mitoksantronem i deksametazonem
- splenektomia (chirurgiczne usunięcie śledziony) wykazała ograniczone wyniki.
pacjenci z nawrotem choroby mogą wznowić wstępne leczenie lub zdecydować się na inne leczenie immunosupresyjne., Pacjenci, u których choroba jest oporna na leczenie (nie wystąpiła odpowiedź na leczenie) mogą być leczeni
- analogami Purynowymi
- alemtuzumabem (Campath®)
- u niektórych pacjentów do monitorowania remisji stosuje się badania okresowe splenektomii
, pełną morfologię krwi (CBC) i reakcję łańcuchową polimerazy (PCR).
agresywna białaczka limfocytów T i komórek NK LGL
u pacjentów z agresywną białaczką limfocytów T lub komórek NK LGL może wystąpić powiększenie wątroby i śledziony (hepatosplenomegalia), gorączka, niezamierzona utrata masy ciała i nocne poty.,
Niestety, agresywna białaczka limfocytów T i komórek NK jest odporna na leczenie. Istnieją ograniczone dane o tym, które terapie działają najlepiej z tych agresywnych chorób, jednak terapie podobne do tych stosowanych w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej (wszystkie) są używane. Chemioterapia indukcyjna, w tym profilaktyka ośrodkowego układu nerwowego (OUN), a następnie konsolidacja i przeszczepienie komórek macierzystych w czasie pierwszej remisji, może być opcją i zapewnić lepszy wynik. Badanie kliniczne może być najlepszym dostępnym leczeniem.