Niedokrwistości hemolityczne

zniszczenie krwinek czerwonych w tempie znacznie większym niż normalnie, jeśli nie kompensowane przez przyspieszoną produkcję krwinek czerwonych, powoduje niedokrwistość hemolityczną., Zwiększone niszczenie czerwonych krwinek rozpoznaje się wykazując zwiększone ilości pigmentowych produktów ich niszczenia, takich jak bilirubina i urobilinogen, w osoczu krwi, moczu i Kale oraz dowody przyspieszonej erytropoezy, takie jak wzrost liczby młodych komórek (retikulocytów) we krwi. Gdy niszczenie komórek krwi jest bardzo szybkie lub występuje w naczyniach krwionośnych, wolna hemoglobina znajduje się w moczu (hemoglobinuria). Leczenie zależy od przyczyny niedokrwistości hemolitycznej.,

istnieją dwie główne przyczyny niedokrwistości hemolitycznej: (1) z natury wadliwych czerwonych krwinek i (2) środowisko wrogie do czerwonych krwinek. Nieprawidłowości w obrębie krwinek czerwonych są zwykle wrodzone i dziedziczne. Są przykładem chorób, w których błona komórkowa jest osłabiona, metabolizm komórkowy jest wadliwy lub hemoglobina jest nienormalna.

dziedziczna sferocytoza jest najczęstszą chorobą obejmującą błonę czerwonokrwinkową. Charakteryzuje się obecnością czerwonych krwinek, które pojawiają się małe, plamy gęsto dla hemoglobiny i wyglądają prawie kuliste., Takie komórki są mechanicznie kruche i łatwo pęcznieją i pękają w rozcieńczonym roztworze soli. W organizmie rozpadają się po pozbawieniu wolnego dostępu do glukozy w osoczu. Nieprawidłowość pogarsza tendencja do pozostawania komórek dłużej niż zwykle w śledzionie ze względu na ich sferoidalny kształt. Wada korpuskularna może pojawić się, jeśli jest dziedziczona po obu rodzicach (jest to spowodowane przez gen dominujący). Anemia różni się nasileniem. Może być na tyle łagodny, że przez lata pozostaje niezauważony, ale może nagle stać się ciężki—np.,, gdy przypadkowa infekcja dróg oddechowych krótko hamuje przyspieszoną produkcję czerwonych krwinek niezbędnych do spełnienia stale zwiększonego tempa ich niszczenia. Wiadomo, że parwowirus powoduje przemijające zaprzestanie erytropoezy, a rozwój ciężkiej niedokrwistości w tych okolicznościach określa się jako kryzys aplastyczny. Usunięcie śledziony, która zawsze jest powiększona, leczy niedokrwistość poprzez wyeliminowanie miejsca sekwestracji i zniszczenia czerwonych krwinek, ale nie zapobiega dziedzicznej transmisji choroby.,

erytrocyty metabolizują glukozę, rozkładając ją do kwasu mlekowego za pomocą szlaku beztlenowego (beztlenowego) lub przez utlenianie za pomocą szlaku zwanego pentozofosforanem. Szlak beztlenowy, Główny Szlak metabolizmu, dostarcza energii w postaci adenozynotrójfosforanu (ATP). Niedobory enzymów, takich jak kinaza pirogronianowa w tym szlaku skracają czas przeżycia czerwonych krwinek, ponieważ działania wymagające energii w obrębie czerwonych krwinek są ograniczone. Niedobory enzymów w szlaku beztlenowym są na ogół istotne tylko wtedy, gdy są homozygotyczne (tj.,, gdy niedobór jest dziedziczony od każdego rodzica na chromosomie autosomalnym i dlatego jest wyrażany). Odkryto również nieprawidłowości w alternatywnym procesie metabolizmu glukozy, szlaku pentozofosforanowym. Niedobór pierwszego enzymu w szlaku, dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej (G-6-PD), jest dość powszechny. Niedobór ten powoduje zniszczenie krwinek czerwonych (hemoliza). Niedobór G-6-PD występuje u 10 do 14 procent Afroamerykanów; wada jest nieszkodliwa, chyba że osoba jest narażona na działanie niektórych leków, takich jak niektóre związki antymalaryczne (np.,, prymachina) i sulfonamidy. Pełny efekt niedoboru jest rzadko obserwowany u kobiet, ponieważ gen jest powiązany z płcią (tj. przenoszony na chromosom X) i tylko rzadko oba chromosomy X przenoszą nieprawidłowy gen. Mężczyźni natomiast mają tylko jeden chromosom X, a więc tylko jeden gen, dlatego niedobór jest w pełni wyrażony, jeśli jest dziedziczony na chromosomie X od matki. Inna odmiana niedoboru G-6-PD jest szczególnie częsta u osób pochodzenia śródziemnomorskiego.,

niedokrwistość hemolityczna może również wynikać jako konsekwencja środowiska wrogo nastawionego do krwinek czerwonych. Niektóre środki chemiczne niszczą czerwone krwinki, gdy podane są wystarczające ilości (np. fenylohydrazyna); inne są szkodliwe tylko dla osób, których czerwone krwinki są wrażliwe na działanie środka. Wiele toksycznych leków jest utleniaczami lub przekształca się w substancje utleniające w organizmie. Uraz może być przypadkowy, jak w przypadku połknięcia kuli ćmy (naftalenu) u dzieci, lub może być niepożądanym działaniem leku stosowanego terapeutycznie. Indywidualna wrażliwość jest kilku rodzajów., Niektórzy pacjenci są podatni na leki utleniające, takie jak związki przeciwmalaryczne wymienione powyżej. Wynika to z dziedzicznego niedoboru enzymu G-6-PD związanego z płcią. W innych przypadkach, wrażliwość jest na podstawie immunologicznej (na przykład, niedokrwistość hemolityczna spowodowana podaniem penicyliny lub chinidyny). Niedokrwistość rozwija się szybko w ciągu kilku dni i może być śmiertelne bez transfuzji.

długo rozpoznawany Typ niedokrwistości hemolitycznej jest związany z transfuzją niezgodnych krwinek czerwonych., Przeciwciała przeciwko substancjom alfa-i beta-izoaglutynina, które występują naturalnie we krwi, niszczą krwinki czerwone dawcy, gdy niezgodna krew jest podawana przez transfuzję. Oprócz najbardziej znanych grup krwi-A, B I O – istnieją inne grupy, do których dana osoba może rozwijać przeciwciała, które spowodują reakcje transfuzji. Przykładami są grupy rezus (Rh) i Kell. W erytroblastosis fetalis (choroba hemolityczna noworodka) zniszczenie krwi płodu przez matkę może być spowodowane niezgodnością Rh lub ABO., Zdarzenia, które mają miejsce są, po pierwsze, przejście niezgodnych krwinek czerwonych z płodu do krążenia matki przez przerwę w łożyskowych naczyniach krwionośnych, a następnie rozwój przeciwciał w matce, i wreszcie Przejście tych przeciwciał do płodu, w konsekwencji hemolizy, niedokrwistości i żółtaczki.

forma niedokrwistości hemolitycznej, która jest stosunkowo powszechne zależy od tworzenia przeciwciał w organizmie pacjenta przeciwko własnym erytrocytów (autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna)., Może to wystąpić w związku z obecnością niektórych chorób, ale często jest postrzegane bez innych chorób. Uważa się, że pułapkowanie czerwonych krwinek przez śledzionę zależy od faktu, że po kontakcie z komórkami retikuloendotelialnymi, czerwone komórki pokryte niekompletnym (niehemolitycznym) przeciwciałem przylegają, stają się kuliste, są spożywane (fagocytozowane) i rozpadają się.

takie niedokrwistości mogą być ciężkie, ale często mogą być kontrolowane przez podawanie adrenokortykosteroidów (które zakłócają proces destrukcyjny) i leczenia choroby podstawowej, jeśli jeden jest obecny., W wielu przypadkach, splenektomia-usunięcie śledziony – jest konieczne i jest zwykle częściowo lub całkowicie skuteczne w łagodzeniu niedokrwistości. Skuteczność splenektomii przypisuje się usunięciu narządu, w którym krwinki czerwone, pokryte przeciwciałem, są selektywnie uwięzione i zniszczone.

inne odmiany niedokrwistości hemolitycznej obejmują, że związane z urazem mechanicznym, takich jak że produkowane przez wpływ czerwonych krwinek na sztuczne zastawki serca, nadmierne ciepło, i czynników zakaźnych (na przykład, organizm powodujący malarię).