dermatitis herpetiformis (DH) to przewlekła, intensywnie swędząca, pęcherzowa manifestacja wrażliwej na gluten enteropatii, powszechnie znanej jako celiakia. DH jest wysypką, która dotyka około 10 procent osób z celiakią.1 DH występuje głównie u dorosłych i jest bardziej powszechny u mężczyzn i osób pochodzenia północnoeuropejskiego; Dh jest rzadko spotykany u Afroamerykanów i Azjatów.,2
objawy
opryszczka skóry charakteryzuje się małymi, skupionymi grudkami i pęcherzykami, które wybuchają symetrycznie na łokciach, kolanach, pośladkach, plecach lub skórze głowy. Twarz i pachwiny mogą być również zaangażowane. Uczucie pieczenia może poprzedzać powstawanie zmian. Zmiany są zwykle porysowane przez czas pacjent przychodzi na badanie fizykalne, a wysypka może pojawić się jako nadżerki i ekskoriacje.
pacjenci z DH mogą również doświadczyć wad szkliwa zębów stałych, co jest kolejnym objawem celiakii., Mniej niż 20 procent osób z DH ma objawy celiakii.3
przyczyny
zapalenie skóry jest spowodowane odkładaniem się immunoglobuliny A (IgA) w skórze, co wywołuje dalsze reakcje immunologiczne prowadzące do powstania zmian chorobowych. DH jest zewnętrznym objawem nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej na gluten, w którym przeciwciała IgA tworzą się przeciwko antygenowi skórnemu transglutaminazy naskórkowej.
badania rodziny pokazują, że 5 procent krewnych pierwszego stopnia osoby z DH również będzie mieć DH., Dodatkowe 5 procent krewnych pierwszego stopnia osoby z DH będzie mieć celiakię.4 różne inne choroby autoimmunologiczne są związane z DH, najczęściej jest niedoczynność tarczycy.
Diagnostyka
biopsja skóry jest pierwszym krokiem w diagnozowaniu DH. Bezpośrednia Immunofluorescencja klinicznie prawidłowej skóry przylegającej do zmiany wykazuje ziarniste złogi IgA w górnej skórze właściwej. Histologia skóry może wykazywać mikroabscesy zawierające neutrofile i eozynofile., Jednak histologia może ujawnić tylko excoriation ze względu na intensywne swędzenie, że pacjenci doświadczają.
badania krwi na przeciwciała przeciw transglutaminazom anty-endomysial lub anty-tkankowe mogą również sugerować celiakię. Badania krwi na przeciwciała transglutaminazy naskórka są dodatnie w ponad 90 procent przypadków.5 Wszystkie te testy staną się negatywne przy długotrwałym przestrzeganiu diety bezglutenowej.
dodatnia biopsja i serologia potwierdzają DH i powinny być traktowane jako pośrednie dowody uszkodzenia jelita cienkiego. Biopsja jelita cienkiego zwykle nie jest potrzebna do rozpoznania DH., Jednakże, jeśli objawy kliniczne choroby przewodu pokarmowego są widoczne na badaniu, dalsze badania mogą być wymagane.2 niezależnie od tego, czy uszkodzenie jelit jest widoczne, czy nie, dieta bezglutenowa powinna być wdrożona, ponieważ wysypka DH jest wrażliwa na gluten.4
leczenie
dapson sulfonowy może zapewnić natychmiastowe złagodzenie objawów. U pacjentów, którzy nie tolerują dapson, można stosować sulfapyrydynę lub sulfametoksypirydazynę, chociaż leki te są mniej skuteczne niż dapson. Ścisła dieta bezglutenowa jest jedynym sposobem leczenia choroby podstawowej., Nawet w przypadku diety bezglutenowej leczenie farmakologiczne może wymagać kontynuowania od kilku miesięcy do 2 lat.
DH może przejść w remisję, która jest definiowana jako brak zmian skórnych i objawów DH przez ponad 2 lata, nie biorąc sulfonów lub innych zabiegów i nie przestrzegając diety bezglutenowej. Badania kohortowe wykazujące remisję DH zapewniają wsparcie dla zmniejszenia terapii sulfonem i odstawienia od diety bezglutenowej u pacjentów z dobrze kontrolowanym DH.,6
badania kliniczne
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) oraz inne komponenty National Institutes of Health (NIH) prowadzą i wspierają badania nad wieloma chorobami i schorzeniami.
czym są badania kliniczne i czy są dla Ciebie odpowiednie?
badania kliniczne są częścią badań klinicznych i sercem wszystkich osiągnięć medycznych. Badania kliniczne przyglądają się nowym sposobom zapobiegania, wykrywania lub leczenia choroby., Naukowcy wykorzystują również badania kliniczne, aby przyjrzeć się innym aspektom opieki, takim jak poprawa jakości życia osób z chorobami przewlekłymi. Dowiedz się, czy badania kliniczne są dla ciebie odpowiednie.
jakie badania kliniczne są otwarte?
badania kliniczne, które są obecnie otwarte i trwają rekrutację można obejrzeć na stronie www.ClinicalTrials.gov.