diagnoza: Limfomatoidalna papuloza
badanie histopatologiczne i immunohistochemiczne owrzodzenia ujawniło gęste guzkowe i rozproszone nacieki w brodawkowatej i siateczkowej skórze właściwej, składające się głównie z atypowych, CD30+, małych komórek T i dużych komórek limfatycznych zmieszanych z neutrofilami i eozynofilami (ryc. 1 i 2). Posiewy tkankowe i plamy zakaźne były ujemne., Morfologia krwi, panel metaboliczny, stężenie dehydrogenazy mleczanowej w surowicy i cytometria przepływu krwi obwodowej były prawidłowe. Korelacja samonaprawiającego się charakteru zmian z wynikami histopatologicznymi i immunohistochemicznymi doprowadziła do rozpoznania papulozy limfomatoidalnej (LyP). W świetle tej diagnozy uzyskano biopsję golenia jednego z plastrów poikilodermatous pacjenta i stwierdzono, że jest ona zgodna z grzybicą poikilodermatous fungoides (MF).
Rysunek 1., Histopatologia limfomatoidalnej papulozy wrzodu klatki piersiowej wykazała gęste guzkowe i rozproszone nacieki w brodawkowatej i siateczkowej skórze właściwej, złożone głównie z nietypowych małych komórek T i dużych komórek limfatycznych zmieszanych z neutrofilami i eozynofilami (H&E, pierwotne powiększenie ×400).
Rysunek 2. Limfomatoid papulosis immunohistochemia wrzodu klatki piersiowej wykazała limfocytów T CD30 (pierwotne powiększenie ×400).,
w 4-miesięcznym okresie obserwacji pacjentka zgłaszała, że w dalszym ciągu rozwija się u niej od 1 do 3 zmian LyP w każdym miesiącu. Nadal zaprzeczała systemowym obawom, a poikilodermatous MF pojawił się bez zmian. W ramach badania hematologicznego, pozytonowa tomografia emisyjna-tomografia komputerowa wykazała obecność glukozy-avid węzłów chłonnych w pachowych, nadobojczykowych, jamy brzusznej i pachwinowej. Wyniki te budziły obawy co do możliwości limfatycznego zaangażowania MF pacjenta. Leczenie ogólnoustrojowe może być wymagane do czasu dalszego nadzoru.,
papuloza limfatyczna jest przewlekłą chorobą papulonekrotyczną charakteryzującą się klinicznie nawracającymi uprawami samoregeneracyjnych grudek. W badaniu histopatologicznym LyP występuje naciekanie okołonaczyniowe z atypowymi komórkami T skóry. Macaulay1 po raz pierwszy opisał LyP w 1968 roku u 41-letniej kobiety z kilkuletnią historią ciągłej samorozdzielczej uprawy martwiczych grudek, zauważając paradoks między łagodnym przebiegiem klinicznym pacjenta a złośliwą histologią, w której występuje ” alarmujący naciek komórek anaplastycznych.,”Od czasu tego raportu LyP nadal pobudza debatę na temat jego złośliwego potencjału, ale jest obecnie uznawany za leniwego chłoniaka skórnego T-komórkowego z doskonałym rokowaniem.2
istnieje kilka histopatologicznych podtypów LyP, z których najczęstsze to typ A, przypominający chłoniaka Hodgkina; Typ B, przypominający MF; Typ C, przypominający pierwotnego skórnego anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego (C-ALCL); oraz typ D, przypominający agresywnego skórnego chłoniaka T-komórkowego CD8+.,2
wieloogniskowe owrzodzenia i eschary LyP mogą odpowiednio wzbudzać podejrzenie procesu zakaźnego, tak jak w niniejszym przypadku. Liczne doniesienia wskazują, że LyP może być początkowo błędnie diagnozowany jako zakażenie,takie jak zapalenie tkanki łącznej,3 czyraczność,4 parapoxvirus Orf, 5 i ektyma.Ponadto, kilka zakażeń skórnych ma cechy histopatologiczne nierozróżnialne od LyP.,7 na przykład zakażenie wirusem herpes simplex, mięczak zakaźny, guzek dojarza, kiła i leiszmanioza mogą zawierać znaczną liczbę dużych limfocytów T CD30+, co jest zgodne zarówno z LyP typu C, jak i C-ALCL.7 podobnie jak w niniejszym przypadku, ostateczna diagnoza opiera się na korelacji klinicznej, przy czym LyP często wyróżnia się niezmienną samorozdzielczością, w przeciwieństwie do licznych mimikrów zakaźnych. Samo-regresująca natura LyP pomaga również odróżnić LyP występujący w ustawieniu MF od MF, który przeszedł transformację dużych komórek CD30+., Ponadto rozpoznanie LyP związanego z MF jest preferowane w stosunku do przekształconego MF, gdy, podobnie jak w niniejszym przypadku, zmiany CD30+ rozwijają się na skórze odmiennej od skóry dotkniętej MF.
chociaż izolowany LyP jest łagodny, U 18% (11/61) pacjentów wystąpi chłoniak. Częściej chłoniaki mogą poprzedzać lub występować równocześnie z początkiem LyP. Na przykład w retrospektywnym badaniu z udziałem 84 pacjentów z LyP, 40% (34/84) miało wcześniej lub równocześnie występującego chłoniaka.Ze względu na ugruntowany związek między LyP a chłoniakiem, należy położyć odpowiedni nacisk na ścisłe monitorowanie tych pacjentów., Ponadto, dokładna historia i badanie fizykalne są niezbędne do oceny poprzedniego, wcześniej niezdiagnozowanego chłoniaka. W rzeczywistości, nasz pacjent miał niezdiagnozowane poikilodermatous MF przed rozwojem LyP, co zostało udowodnione biopsją w momencie rozpoznania LyP. Odrębny wariant kliniczny MF, poikilodermatous MF charakteryzuje się przebarwieniami i hipopigmentowanymi łatami, atrofią i teleangiektazją. Badanie z udziałem 49 pacjentów z POIKILODERMATOUS MF wykazało, że ten wariant miał wcześniejszy wiek wystąpienia w porównaniu z innymi typami MF., Badanie wykazało również, że u 18% (9/49) pacjentów współistniały LyP, co sugeruje, że poikilodermatous MF i LyP mogą być częściej związane, niż wcześniej sądzono.9
leczenie LyP jest zbędne poza podstawową opieką nad ranami, aby uniknąć nadkażenia bakteryjnego.2,10 terapia poikilodermatous MF, podobnie jak inne rodzaje MF, opiera się na stadium choroby. Leczenie miejscowe mogą być wykorzystywane do zlokalizowanej choroby, podczas gdy terapie ogólnoustrojowe są zarezerwowane dla recalcitrant przypadków i wewnętrznego zaangażowania.9
podziękowania
Dziękujemy Dawidowi L., Ramsay, MD, dla uzyskania aspektów historii pacjenta, i Shane A. Meehan, MD, i Adnan Mir, MD, PhD, jak również Cynthia M. Magro, MD, (wszyscy z Nowego Jorku, Nowy Jork) do wykonywania analiz histopatologicznych i immunohistochemicznych.